Pseudohypoparathyreoïdie met fibrocystische osteïtis
Invoering
Inleiding tot pseudohypoparathyreoïdie met fibrocystische osteitis Pseudohypoparathyreoïdie (PHP met fibrocysticosteitis) met fibrocystische osteitis is een type PHP dat relatief zeldzaam is. De patiënt heeft hand, voet en enkel veroorzaakt door hypocalciëmie. De botten kunnen worden vervormd en gemakkelijk breken. Behandeling met vitamine D of zijn derivaten kan het normale calcium in het bloed herstellen, gevolgd door PTH tot normaal, genezing van botziekten. De behandeling moet levenslang worden voortgezet. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur
Pathogeen
De oorzaak van pseudohypoparathyreoïdie met fibrocystische osteitis
(1) Oorzaken van de ziekte
Er is momenteel geen relevante informatie.
(twee) pathogenese
De nier van de patiënt reageert niet op PTH, de fosfor wordt verlaagd, dus er is hyperfosfatemie, PTH kan er niet voor zorgen dat de nier 1,25- (OH) 2D3 produceert, dus de intestinale absorptie van calcium wordt verminderd, wat leidt tot hypocalciëmie, hypocalciëmie De ziekte veroorzaakt een toename van PTH-secretie en PTH beïnvloedt botenergie. Daarom veroorzaakt overmatige PTH fibrocystische osteitis, dus deze ziekte wordt ook pseudo-hyperparathyreoïdie (pesudohypohyperparathyreoïdie) genoemd.
Het voorkomen
Preventie van pseudohypoparathyreoïdie met fibrocystische osteitis
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Pseudohypoparathyreoïdie met fibrocystische osteitis complicaties Breuken
De botten kunnen worden vervormd en gemakkelijk breken.
Symptoom
Symptomen van pseudohypoparathyreoïdie met fibrocystische osteitis Veel voorkomende symptomen Botvervorming verkort hand- en voettremor hypocalciëmie
In de meeste gevallen is er geen specifieke lichaamsvorm van AHO.Een paar van hen hebben dit type.De patiënten hebben hand, voet en enkel veroorzaakt door hypocalciëmie en de botten kunnen vervormd zijn en gemakkelijk breken.
Onderzoeken
Onderzoek van pseudohypoparathyreoïdie met fibrocystische osteitis
De patiënt heeft hypocalciëmie, hyperfosfatemie, verhoogde alkalische fosfatase en verhoogde PTH. Exogene PTH verhoogt de cAMP- of fosforuitscheiding in de nier niet.
Röntgenonderzoek van het bot zie fibrocystische osteitis.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pseudohypoparathyreoïdie met fibrocystische osteitis
Klinische symptomen van chronische hypocalciëmie, tekenen, laag calcium in het bloed, hoog bloedfosfor, maar de botten manifesteren zich door parathyreoïdie, de diagnose kan worden vastgesteld.
1. Verschillend van idiopathische hypoparathyreoïdie en PTH Het syndroom vertoont een botmanifestatie van parathyreoïdie.
2. Identificatie van de ziekte met hyperparathyreoïdie, laag calciumgehalte in het bloed, hoog bloedfosfor kan worden geïdentificeerd.
