Meervoudig voorbijgaand witte-vlek-syndroom
Invoering
Inleiding tot multiple transient white spot syndrome Multipleevanescent white dotsyndrome (MEWDS) werd voor het eerst gemeld door Jampol et al in 1984. Het is een zeldzame, onverklaarbare, meervoudig wit gevlekte laesie diep in het netvlies of retinlpigmentepithelium (RPE), meestal monoculair. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,08% - 0,09% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: subretinaal neovasculair membraan
Pathogeen
De etiologie van multiple transient white spot syndrome
(1) Oorzaken van de ziekte
Kan in verband worden gebracht met virale infecties en auto-immuunziekten.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte wordt nog steeds niet volledig begrepen. Sommige mensen denken dat de infectiefactor verband houdt met de pathogenese ervan. Sommige mensen denken dat infectie een aansporing kan zijn, die de schade veroorzaakt door weefselschade, blootstelling aan antigeen, nieuwe antigeenvorming en immuundisfunctie veroorzaakt. De auto-immuunreactie veroorzaakt ziekten zoals het multiple dissipative white spot syndrome.
Het voorkomen
Preventie van multiple transient white spot syndrome
Besteed aandacht aan rust, werk en rust, het leven op een ordelijke manier en het handhaven van een optimistische, positieve en opwaartse houding ten opzichte van het leven kan een grote hulp zijn bij het voorkomen van ziekten.
Complicatie
Meervoudige voorbijgaande complicaties van het witte vlek syndroom Complicaties, subretinaal neovasculair membraan
Complicaties van deze ziekte zijn zeldzaam en veroorzaken soms subretinaal neovasculair membraan (het maculaire fovea neovasculaire membraan), acute macula, neuroretinopathie enzovoort.
Symptoom
Symptomen van multiple transient white point syndrome Gemeenschappelijke symptomen Blinde vlek visuele beperking Fysiologische blinde vlek vergroot gezichtsveld veranderingen midden donkere vlek of boog donkere vlek
De meeste patiënten klaagden over plotseling verlies van het gezichtsvermogen en flitsende sensatie. Sommige patiënten kunnen donkere vlekken van het gezichtsveld hebben. Het bereik van de gezichtsscherpte kan variëren van 1,0 tot 0,05, maar de meeste zijn mild, matig verminderd. Het voorste segmentonderzoek is normaal. Veel witte vlekken worden gezien in het fundusonderzoek. De laesie, gelegen in de diepe laag van het netvlies en RPE, is meestal verdeeld in de achterste pool en de macula in de buurt van de vaatboog, maar dringt de fovea niet binnen.De laesies in de buurt van de evenaar zijn dun en dun. Typische laesies zijn ongeveer cirkelvormig en variëren in grootte. Het is 100-500 m, met lichte kleuren en wazige randen.Het lijkt op de foto-condensatie van laser met laag vermogen op het netvlies. Fijne pigmentdeeltjes worden vaak gezien in de fovea. In sommige gevallen is de schijfgrens onduidelijk. In de acute fase zijn er enkele cellen in het glasachtig lichaam. In enkele gevallen wordt de vorming van vasculaire witte omhulsels gezien.
In het vroege stadium van fundus fluoresceïne-angiografie zijn geclusterde sterke fluorescerende vlekken overeenkomend met witte vleklaesies te zien. In het latere stadium kunnen fluoresceïne-kleuring en optische schijfcapillaire lekkage worden gezien. Na 10 minuten waren er geen donkere vlekken in de late fase van de angiografie en de laesies werden niet gemakkelijk gedetecteerd onder de oftalmoscoop en fluoresceïne-angiografie. Op dit moment was de diameter van de niet-fluorescerende vlekken groter dan die van de andere laesies die bij andere onderzoeken werden gezien. Het zwakke fluorescerende gebied omringt.
Gezichtsveldonderzoek kan in verschillende vormen worden gewijzigd, en de ontwikkeling van fysiologische blinde vlekken is de meest voorkomende, vooral in het geval van ICG-angiografie, waar sprake is van een ringvormige zwakke fluorescentie van de optische schijf. De amplitude van de golf en het vroege reactiepotentieel nam af en de retinale functie van niveau 1 van de multifocale ERG vertoonde focale afwijkingen in het vroege stadium van de ziekte, en de EOG-testresultaten waren ook abnormaal.
De meeste patiënten met MEWDS hebben een relatief kort ziekteverloop. De witte laesies in de fundus verdwijnen vaak binnen 1 tot 2 weken. De afwijkingen van fluoresceïne-angiografie en elektrofysiologie kunnen snel worden hersteld. De gezichtsscherpte wordt binnen 3 tot 10 weken hersteld tot het pre-morbide niveau. De fysiologische blinde vlekvergroting van het gezichtsveld en de niet-fluorescerende donkere vlek die ICG-angiografie ziet, kan echter relatief lang blijven bestaan.Nadat de MEWDS is uitgehard, is er geen litteken op de fundus en alleen de lichte resterende RPE-pigmentveranderingen in de macula, fluoresceïne-angiografie Af en toe ontbreekt het venster.
Onderzoeken
Onderzoek van multiple transient white spot syndrome
Circulerende immuuncomplexen, IgG, IgM, IgA, ANA, enz. Kunnen worden gebruikt om de immuunstatus van patiënten te controleren en HLA-B51-onderzoek heeft referentiewaarde voor de diagnose van de ziekte.
1. Fluoresceïne fundus angiografie en indocyanine groene angiografie: witte vlekken in de acute fase van de ziekte kunnen worden gevonden, met sterke plaque-achtige fluorescentie of puntachtige sterke fluorescentie, en puntachtige sterke fluorescentie vaak gerangschikt in een bloemenring, late retina Pigmentepitheel en optische schijfkleuring, zie soms optische schijf en retinale capillaire lekkage, een klein aantal patiënten met vensterachtig retinaal pigmentepitheelverlies en vensterachtige defecten, ziekteactiviteit, indocyanine groene angiografie in de beweging, geen verandering in de veneuze fase Het suggereert dat de choroïdale grote vaten niet worden beïnvloed; ongeveer 10 minuten zijn er meerdere kleine ronde zwakke fluorescerende vlekken in het achterste tot het middelste deel. Het aantal gevonden laesies is veel groter dan het aantal laesies gevonden door fluoresceïne fundus angiografie, wat aangeeft dat de ziekte niet alleen Het betrekken van het retinale pigmentepitheel en fotoreceptoren kunnen betrekking hebben op choroïdale capillairen of voorste capillairen; wanneer de laesies de neiging hebben af te nemen of af te nemen, worden de zwakke fluorescerende vlekken die worden getoond door angiografie kleiner of verdwijnen.
2. Gezichtsveldonderzoek: er kan worden vastgesteld dat de fysiologische blinde vlek is vergroot, de centrale donkere vlek of de gebogen donkere vlek, en soms is het bereik van het gezichtsvelddefect groot, wat niet consistent is met de laesie die wordt gevonden onder de oftalmoscoop.
3. Elektrofysiologisch onderzoek: in de acute fase van de ziekte, het elektrroretinogram, is de vroege sensorpotentiaal meestal aanzienlijk verminderd en de vroege regeneratietijd van de receptorpotentiaal verlengd.Deze veranderingen suggereren dat de laesie zich op het fotoreceptor-retinale pigment epitheel-Bruch membraancomplexniveau bevindt, zoals De patiënt heeft een gezwollen optische schijf, wat een afname van de amplitude van het electro-oculogram en een toename van de latentie kan veroorzaken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van multiple transient white spot syndrome
diagnose
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op de typische fundus-manifestaties, klinische gegevens zoals natuurlijke regressie van de laesies, fluoresceïne fundus-angiografie en indocyanine groene angiografie zijn nuttig voor de diagnose, vooral voor klinische atypische of recidief van de ziekte. Meer diagnostische waarde, gezichtsveldonderzoek en elektrofysiologisch onderzoek kunnen bepaalde informatie voor diagnose bieden.
Differentiële diagnose
1. Acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies (APMPPE): komt vaker voor bij jonge patiënten, heeft klinisch snel herstel na een korte achteruitgang van het gezichtsvermogen, RPE squameuze laesies die in de fundus verschijnen, kunnen ook verdwijnen, vergezeld van optische schijf Ontsteking en glasachtige ontstekingsverschijnselen, maar APMPPE meestal in de ogen van beide ogen, de laesies zijn groter en dieper, de kleur is geler en intenser, fluoresceïne angiografie wordt gebruikt om fluorescentie in het vroege stadium en sterke fluorescentie in het latere stadium te maskeren.
2. Multifocale choroiditis met totale uveïtis: is een RPE-choroïdale ontstekingsziekte, ook gezien bij gezonde bijziendheidsvrouwen, vaak vergezeld van een duidelijkere ontsteking van de voorste kamer en het glasvocht, de laesies zijn meestal dikker en kunnen worden verspreid In het perifere deel, nadat de ontsteking was verdwenen, verscheen de laesie als atrofie met pigment, en het visuele herstel was langzaam.Het cystoïde oedeem en het choroïdale neovasculaire membraan verschenen vaak en het multifocale ERG-onderzoek toonde aanhoudende diffuse schade.
3. Shotgun-achtige netvlieschoroïditis: een laesie die optreedt in RPE of diepere meervoudige crèmeachtige laesies, vaak vergezeld door duidelijkere infiltratie van glasachtige ontstekingscellen, vaker voor bij ouderen en bilaterale ogen, fluoresceïne angiografie De laesies waren vaak minder zichtbaar dan indirecte oftalmoscopen, en de vroege laesies werden verduisterd door fluorescentie en waren later enigszins sterk fluorescentie.
4. Acute retinale pigmentepithelitis: hetzelfde als bij jonge patiënten, het ziekteverloop is vergelijkbaar met MEWDS, maar de typische laesie is een donker gepigmenteerde vlek omringd door een gedepigmenteerde halo, fluoresceïne angiografie is zwak Fluorescerende vlekken zijn omgeven door een sterke fluorescerende ring.
