Type IV renale tubulaire acidose
Invoering
Inleiding tot type IV niertubulaire acidose Type IV renale tubulaire acidose (type IVrenale tubulaire acidose), ook bekend als hyperkaliëmie type renale tubulaire acidose. Het wordt veroorzaakt door onvoldoende of antagonistisch aldosteron. De klinische kenmerken zijn hyperkaliëmie, hoge chloorchlorose in het bloed, verminderde uitscheiding van ammonium in de urine, nierverlies van zout en matige glomerulaire filtratie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoge bloeddruk
Pathogeen
De oorzaak van type IV niertubulaire acidose
(1) Oorzaken van de ziekte
De belangrijkste oorzaak is een tekort aan aldosteron, de weerstand van de verzamelbuis tegen aldosteron en spanningsafhankelijkheid, en veel ziekten kunnen type IV RTA veroorzaken.
1. Aldosteron-deficiëntie veroorzaakt ziekten van hyporeninitis met laag aldosteronisme, zoals verschillende chronische tubuli, interstitiële nierziekte, diabetische nefropathie, hypertensieve nefrosclerose of niertransplantatie, enz., Kan aldosteron-deficiëntie en secundaire nier veroorzaken Onvoldoende secretie en de ziekte van Addison, defecten in de congenitale aldosteronsynthese kunnen ook leiden tot onvoldoende aldosteronsecretie.
2. De nier heeft een verminderde reactiviteit op aldosteron, vergezeld van secundaire hyperreninemie en hyperaldosteronisme, zoals pseudo-aldosteron-deficiëntie, zout-zoutnefritis en verschillende tubulo-interstitiële laesies (misbruik van pijnstillers, Sikkelcelziekte en obstructieve nierziekte).
3. Spanningsafhankelijkheid wordt voornamelijk gezien na het gebruik van triamtereen, sikkelcelanemie en dergelijke.
(twee) pathogenese
Onder normale omstandigheden wordt het corticale verzamelkanaal van het distale nefron gereguleerd door aldosteron, wat de absorptie van Na verhoogt en de secretie van K en H bevordert. De pathogenese van dit type renale tubulaire acidose wordt niet volledig begrepen. Er wordt momenteel aangenomen dat aldosterontekort en distale nier De vermindering van de aldosteronrespons in tubuli is de belangrijkste pathogenese.Het gebrek aan aldosteron voorkomt dat de distale tubuli Na vasthouden, K leegmaken, Cl ontladen, H afscheiden en hyperchlooracidose en hyperkaliëmie veroorzaken Reninetekort is hypoaldosteronisme. De belangrijkste oorzaken zijn onder meer angiotensine II-deficiëntie, bijnierschorsvormige bolvormige biosynthese of stoornis, en onvoldoende renine-secretie wordt geassocieerd met structurele en disfunctie van het juxtaglomerulaire apparaat, glomerulaire sclerose en interstitiële fibrose. Kan schade aan het juxtaglomerulaire apparaat veroorzaken, andere, prorenine precursor-transformatiestoornissen, prostacycline-deficiëntie, volume-expansie, endotheline-actie wordt ook geassocieerd met verminderde reninesecretie, niertubulaire respons op aldosteron kan worden geassocieerd met niertubuli Aldosteronreceptorbeschadiging, voornamelijk type II-receptoren, heeft aangetoond dat laag aldosteronisme niet geassocieerd is met nierdisfunctie, terwijl endogene creatinineklaring afneemt met urine NH 3 positieve correlatie, wat suggereert dat enige milde nierbeschadiging DRTA gerelateerd kan zijn aan distale nierbuisstructuur en functionele schade, de laesie omvat niet alleen de interstitiële H-cel pompfunctiedefecten, maar ook de hoofdcel veroorzaakt door Na-K storing, Het is ook bekend als totale distale nierbuisacidose. Bovendien is gesuggereerd dat dit type nierbuisacidose te wijten is aan overmatige reabsorptie van chloor (chloorshunttheorie), omdat de reabsorptie van chloor relatief meer is dan natrium, dus het lichaam Verhoogde NaCl, extracellulaire vloeistofuitbreiding, verhoogde bloeddruk en verlaagde bloedrenine en aldosteron; tegelijkertijd nam het distale renale tubulaire transmucosale potentieel af, dus de secretie van kalium, waardoor hyperkaliëmie en acidose, bovendien zijn pathogenese De ziekte varieert en is anders:
1. Chronische tubuli, interstitiële nierziekte veroorzaakt door distale niertubulaire celschade, verminderde H, K, verminderde ammoniakproductie veroorzaakt door verminderde ammoniak, acidose en hyperkaliëmie, of vanwege proximale Nierbuisjes worden opnieuw geabsorbeerd door HCO-3 en een grote hoeveelheid HCO-3 gaat verloren in de urine, die wordt verergerd door acidose.
2. Onvoldoende secretie van aldosteron of verminderde tubulaire nierreactie op aldosteron, distale niertubuli scheiden H- en K-aandoeningen uit, zodat H en K in het lichaam worden vastgehouden, HCO-3 wordt uit de urine verloren en er treedt acidose en hoog kalium op. Hypertensie, hyperkaliëmie, wordt veroorzaakt door remming van de productie van renale ammoniak (de belangrijkste urinebuffer), die de H-ontlading beperkt en de acidose verhoogt.
Het voorkomen
Preventie van renale tubulaire acidose type IV
Deze ziekte is niet ongewoon, we moeten waakzaam zijn om gemiste diagnose te voorkomen, hyperchloric acidemie, hypokaliëmie of hyperkaliëmie, abnormale alkalische urine, polydipsie, polyurie, groeiachterstand en andere kenmerken te voorkomen, verder controleren en ernaar streven Vroege diagnose en tijdige en redelijke behandeling om de complicaties van comorbiditeiten en nierfunctie te verminderen, terwijl u op zoek bent naar de volgende oorzaken, waarbij de primaire ziekte actief wordt behandeld, moet u basismedicijnen kiezen op basis van verschillende soorten en voorwaarden, en medicijnen nemen voor een lange tijd en zelfs leven, aan de andere kant, Regelmatige follow-upbezoeken door patiënten om de behandeling te begeleiden, medicijnen aan te passen en een belangrijke rol te spelen bij het beschermen van de nierfunctie en het verminderen van complicaties.
Complicatie
Complicaties van type IV niertubulaire acidose Complicaties van hypertensie
Hoge bloedchlooracidose, milde tot ernstige nierinsufficiëntie, geavanceerde hypertensie en hartinsufficiëntie.
Symptoom
Type IV renale tubulaire acidose symptomen Vaak symptomen Misselijkheid en braken Misselijkheid botpijn Gebrek aan niercalcificatie Polyurie dehydratie Hypertensie
Dit type komt vaker voor bij ouderen, de meeste patiënten hebben een soort nierziekte, zoals diabetische nefropathie, hypertensieve nefropathie en chronische tubulo-interstitiële ziekte, 70% met milde tot ernstige nierinsufficiëntie, nierziekte met diabetes Glomerulaire sclerose komt het meest voor, gevolgd door tubulointerstitiële nefropathie.
De klinische manifestaties zijn hoge chloorchlorose in het bloed en aanhoudende hyperkaliëmie.In het algemeen, wanneer chronisch nierfalen niet het eindstadium bereikt oliguria stadium GFR> 10 ~ 15 ml / min, is er weinig kaliumuitscheidingsstoornis, en dit type Patiënten met GFR> 20 ml / min hadden significante hyperkaliëmie en acidose, de meeste hadden lage renine-geïnduceerde hypoaldosteronism en plasmaconcentraties renine en aldosteron waren verlaagd, zelfs wanneer de extracellulaire capaciteit onvoldoende was. Dit is niet evenredig met de mate van nierinsufficiëntie, dus het heeft geen belangrijke relatie met glomerulaire laesies, maar voornamelijk als gevolg van nierbuisstoornissen, kan hyperkaliëmie asymptomatisch zijn, kan ook worden uitgedrukt als spierzwakte, aritmie, abnormaal ECG Enz., Een klein aantal patiënten kan zelfs een hartblok hebben en een hoge kaliumverlamming.
Iedereen met metabole acidose geassocieerd met aanhoudende hyperkaliëmie die niet kan worden verklaard door glomerulaire insufficiëntie of andere redenen, moet de mogelijkheid van de ziekte overwegen, zoals het primaire begin van de ziekte (bijv. Primaire bijnier) Onvoldoende of gebrek aan corticosteroïden, chronische tubulo-interstitiële nefropathie, medicijntoxiciteit, enz.) Verhoogde urine-HCO3-afscheiding, verlaagd urine-ammonium, verlaagd plasma renine en verlaagde aldosteronspiegels, wat vaak nuttig is bij de diagnose van GER. 30 ml / min) en glomerulaire insufficiëntie RTA, de GFR ervan is vaak <30 ml / min.
Onderzoeken
Onderzoek van type IV niertubulaire acidose
1. Bloedonderzoek verhoogde bloed K, bloed Cl-verhoogd, bloed HCO-3 verlaagd, CO2-binding verlaagd, bloedureumstikstof en creatinine waren matig verhoogd bij de meeste patiënten, plasma renine en aldosteron activiteit varieerde volgens de primaire ziekte. Plasma renine en aldosteronspiegels zijn meestal verlaagd bij patiënten met nierziekte; een klein aantal zuigelingspatiënten (nierbuis verzwakt tot aldosteron) normale of verhoogde plasma renine en aldosteron, type IV RTA veroorzaakt door bijnierschorsziekte, plasma aldosteronreductie De renineactiviteit van plasma neigt toe te nemen.
2. Urineonderzoek Type IV RTA is zuur wanneer urineacidose (urine pH <5,5) vrij is van HCO3- en de gefilterde HCO3-reabsorptie wordt verminderd wanneer het orale alkalische geneesmiddel HCO3-plasma normaal houdt ( <15%), HCO3- verschijnt in de urine, maar is meestal slechts verantwoordelijk voor 2% tot 3% van de totale filtratie, niet meer dan 10%, de NH4-uitscheiding in urine is aanzienlijk verminderd, maar er is geen toename van diabetes, aminozuururine of urine-fosfaatuitscheiding, Glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) werd normaal gemeten.
Routine imaging onderzoek, X-ray onderzoek, B-echografie en elektrocardiogram onderzoek.
Diagnose
Diagnose en diagnose van type IV renale tubulaire acidose
Diagnostische criteria
De belangrijkste diagnosepunten van type IV RTA zijn:
1. Klinisch gediagnosticeerde niertubulaire acidose.
2. Er is chronische nierziekte of bijnierschorsziekte.
3. Aanhoudende hyperkaliëmie met verminderde activiteit van plasma-aldosteron, verdacht van de ziekte.
Volgens de verschillende pathogenese van type IV RTA, verdelen sommige mensen het in verschillende subtypen.
Differentiële diagnose
Type IV RTA moet worden onderscheiden van type I RTA met hyperkaliëmie Type II RTA is voornamelijk te wijten aan een lage pH-gradiënt Volgens zijn lage kaliumgehalte is HCO3-reabsorptie normaal, urine pH> 6,0, urine NH4. De kenmerken van aanzienlijk verminderde excretie zijn niet moeilijk te identificeren.
