aldosterontekort
Invoering
Inleiding tot aldosteron-tekort Aldosteron-deficiëntie, ook bekend als hypoaldosteronisme, is een endocriene aandoening veroorzaakt door verminderde aldosteron (ALD) secretie of defecten in perifere werking. Klinisch zijn hyperkaliëmie, hyponatriëmie, hypovolemie, orthostatische hypotensie en zoutverlies in de urine de belangrijkste manifestaties Aldeosteron-deficiëntie kan een van de manifestaties zijn van totale bijnierinsufficiëntie, of het kan eenvoudige selectiviteit zijn. Gebrek aan aldosteron. De eerste omvat de ziekte van Addison, aangeboren bijnierhyperplasie, chronische hypopituïtarisme, infectie, bloeding of metastase om de bijnier te vernietigen, chirurgische verwijdering van de bijnier, enz .; de laatste verwijst naar de selectieve secretie van aldosteron, andere hormonen van de bijnier (zoals glucocorticoïden) ) normaal, of vanwege defecten in perifere effecten van ALD. Basiskennis Ziekteverhouding: 0.0004% -0.0008% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Bijnierinsufficiëntie
Pathogeen
Oorzaken van aldosteron-tekort
Oorzaak van ziekte
Volgens de etiologie en pathogenese kan aldosteron-tekort worden onderverdeeld in vier categorieën: aangeboren primaire aldosteron-tekort, verworven primaire aldosteron-tekort, verworven secundaire aldosteron-tekort en pseudo-aldosteron-tekort. De symptomen, primair en secundair, zijn gebaseerd op de verhouding van plasma-renine-activiteit (PRA) tot aldosteron, de verhouding van primaire aldosteron-deficiëntie is lager dan normaal (hoog renine-laag aldosteronisme) en secundair De geslachtsverhouding is normaal (laag renine laag aldosteronisme).
Verworven secundair aldosteron-tekort (20%):
Is het meest voorkomende type van deze ziekte, de belangrijkste oorzaken zijn verschillende nierziekten, zoals chronische glomerulonefritis, interstitiële nefritis, chronische glomerulonefritis, nieramyloïdose, nierstenen, niercysten, enz .; systemische ziekten Nierbeschadiging zoals diabetische nefropathie, lupus nefritis, multipel myeloom, jichtnier, enz .; andere ziekten zoals cirrose, sikkelcelanemie, hemochromatose, acute respiratory distress syndrome, enz .; langdurig gebruik van bètablokkers, Prostaglandine-remmers (zoals indomethacine) kunnen ook deze ziekte veroorzaken.De aldosteron-deficiëntie als gevolg van de daling van de reninespiegels is een pathofysiologisch kenmerk van dit type, dus het wordt hyporenine hypoaldosteronisme genoemd.
Verworven primair aldosteron-tekort (20%):
De laesies in de bijnier vernietigen corticaal weefsel om verschillende redenen, wat leidt tot bijnierinsufficiëntie, dus de meeste patiënten kunnen een tekort aan glucocorticoïden hebben, selectieve primaire verworven aldosteron-deficiëntie is zeldzaam, auto-immuun bijnierinsufficiëntie, Infectie (veel voorkomende tuberculose), sepsis, metastatische tumoren, enz. Kunnen vernietiging van de bijnierweefselstructuur veroorzaken; heparine kan de biosynthese van aldosteron direct remmen.
Congenitale primaire aldosteron-tekort (10%):
Het is gerelateerd aan erfelijkheid, die wordt veroorzaakt door het tekort aan aldosteron in het enzymdeficiëntie.Het gebrek aan cholesterolkoolstofketenenzym veroorzaakt de conversie van cholesterol naar 5 pregnenolon, dus het kan geen enkele vorm van steroïde hormoon produceren.
Pseudoaldosteron (PHA) -deficiëntie (10%):
Het is niet het echte tekort aan aldosteron, maar de biologische activiteit van aldosteron is verminderd of verdwenen door aldosteronreceptor of post-receptorfactoren. De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van aldosteron-deficiëntie, dus het wordt pseudoaldosteron-tekort genoemd, ook bekend als aldosteron-resistentie. Syndroom, de pathogenese van deze ziekte is niet volledig begrepen, volgens de genetische basis kan worden onderverdeeld in aangeboren en verworven.
Aldosteron speelt een belangrijke rol in het metabolisme van water en zout, vooral om de absorptie van natrium en uitscheiding van kalium door niertubuli te bevorderen.De vermindering van aldosteron leidt onvermijdelijk tot het verlies van natrium in de nier, resulterend in hyponatriëmie, verminderd bloedvolume en hypotensie; niertubuli Epitheelcellen scheiden aandoeningen van K en H af, die hyperkaliëmie en metabole acidose veroorzaken Aldosteron-deficiëntie kan ook een unieke acidose veroorzaken, type IV niertubulaire acidose genaamd, die te wijten is aan een afname van de ammoniakproductie in de nieren, distale tubuli. Veroorzaakt door een lage waterstofafvoercapaciteit, wordt nierbuisobstructie niet direct veroorzaakt door een tekort aan aldosteron, maar secundair aan hyperkaliëmie veroorzaakt door een tekort aan aldosteron; in afwezigheid van aldosteron kan een verbeterde hoge kaliumstatus de productiecapaciteit van tubulaire ammoniak in de nier verhogen. Krijg een bepaald herstel, soms om acidose te verlichten of te corrigeren.
Het voorkomen
Aldosteron tekort preventie
In het geval van een groot aantal vloeistofvervangingen, vooral diegenen die tegelijkertijd glucocorticoïden krijgen, wees alert op hypokaliëmie.
Complicatie
Aceton-complicatie Complicaties Bijnierinsufficiëntie
Verworven primaire aldosteron-deficiëntie laesies in de bijnier, verschillende oorzaken van corticale weefselschade, leidend tot bijnierinsufficiëntie, dus de meeste patiënten kunnen een tekort aan glucocorticoïden hebben, selectieve primaire verworven aldosteron-deficiëntie is zeldzaam.
Symptoom
Symptomen van aldosteron-tekort Vaak voorkomende symptomen Leukocytose Verlies van eetlust, zwakte, zwakte, gebrek aan drinken, vermoeidheid, misselijkheid, darmdruk, bloeddruk, trombocytose
Aldosteron-deficiëntie manifesteert zich voornamelijk als dorst, polydipsie, misselijkheid, braken, verlies van eetlust, zwakte, bloeddruk, aritmie en andere manifestaties van hyperkaliëmie en hyponatriëmie. Laboratoriumtests kunnen verhoogde bloedkaliumspiegels vinden. Verlaagd natriumgehalte in het bloed en metabole acidose, de symptomen variëren afhankelijk van verschillende soorten klinische manifestaties, zoals verworven secundaire aldosteron-deficiëntie komt vaker voor bij de 50 tot 70 jaar oud, klinisch meer onverklaarbare, chronische asymptomatische Hyperkaliëmie; aangeboren primaire aldosteron-deficiëntie bij het begin van neonatale of kinderziekte, kan ernstige uitdroging, hyponatriëmie, braken, hyperkaliëmie en metabole acidose hebben.
1. Hyperkaliëmie: het kaliumgehalte in het bloed veroorzaakt door dit syndroom ligt meestal tussen 5,5 en 6,5 mmol / L. Er is geen duidelijke klinische manifestatie van milde hyperkaliëmie.Het kalium in het bloed is duidelijk verhoogd: 1 cardiovasculair Systemische symptomen: gemanifesteerd als trage hartslag, aritmie, voornamelijk ventriculaire voortijdige contractie, ernstige gevallen van fatale ventriculaire fibrillatie of hartstilstand tijdens diastole; typisch elektrocardiogram vertoonde hyperkaliëmie boven 7 mmol / L De "T" -golf is vaak hoog en de basis is versmald, de sinus of het binnenste geleidingsblok, de R-golf wordt kleiner, de S-golf wordt dieper, het ST-segment neemt af en de ventriculaire fibrillatie; 2 De symptomen van het neuromusculaire systeem: de vroege hoofdprestatie is Abnormale gevoelens, extreme vermoeidheid, spierkrampen, verlamming reflexen; vasoconstrictie kan bleke en vochtige huid veroorzaken; spierspasmen van de luchtwegen kunnen spraakproblemen, heesheid en ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken; een klein aantal patiënten vertoont misselijkheid als gevolg van gastro-intestinale fistels , diarree en koliek.
2. Hyponatriëmie en metabole acidose: hyponatriëmie bij patiënten met aldosteron-deficiëntie is meestal een langzame ontwikkeling, voornamelijk gekenmerkt door vermoeidheid, zwakte, dorst, posturale duizeligheid, sensatie, enz .; maar aangeboren Kinderen met een tekort aan aldosteronisme kunnen ook duidelijke neurologische symptomen hebben, zoals misselijkheid, ernstig braken, hoofdpijn en zelfs stuiptrekkingen en coma door een sterke daling van het natriumgehalte in het bloed. Metabole acidose wordt voornamelijk veroorzaakt door versnelde ademhaling.
3. De prestaties van de primaire ziekte: zoals nierinsufficiëntie, diabetes en andere klinische manifestaties.
4. Laboratoriumonderzoek: nierfunctie heeft vaak matige tot ernstige afwijkingen, plasma ureum stikstof en creatinine verhoogd, creatinineklaring verlaagd, hoge metabole metabole acidose; bloedrenine-activiteit, 24 uur urine aldosteronconcentratie verlaagd (vals) Behalve aldosteron-deficiëntie); verminderde koolstofdioxidebinding en pH, verhoogde kaliumspiegel, verlaagd of normaal natriumgehalte in het bloed en abnormale laboratoriumtests voor primaire ziekte.
Onderzoeken
Onderzoek naar aldosteron-tekort
De nierfunctie heeft vaak matige tot ernstige afwijkingen, plasma-ureumstikstof en creatinine verhoogd, creatinineklaring verlaagd, hoge metabole metabole acidose; bloedrenine-activiteit, 24 uur urine-aldosteronconcentratie verminderd (behalve pseudo-aldosteron-tekort); Kooldioxide binding en pH verlaagd, bloed kalium verhoogd, bloed natrium verlaagd of normaal, en laboratoriumtests voor primaire ziekte waren abnormaal.
Abdominale B-echografie, elektrocardiogram, EMG, enz.
Diagnose
Diagnose en identificatie van aldosteron-tekort
Diagnostische criteria
1. De diagnose van aldosteron-tekort
(1) Bloed kalium verhoogd met meer dan 5,5 mmol / L.
(2) Metabole acidose met hoog chloride gehalte.
(3) Verlaagd natriumgehalte in het bloed of normale ondergrens.
(4) Aldosteronspiegels in bloed en urine zijn verlaagd (behalve pseudoaldosterontekort).
(5) Het niveau van renine bij patiënten met secundaire aldosteron-deficiëntie is verlaagd en het niveau van renine bij primaire aldosteron-deficiëntie is verhoogd.
2. Besteed speciale aandacht aan de volgende punten bij het diagnosticeren
(1) Elke hyperkaliëmie die lange tijd niet klinisch kan worden verklaard, moet rekening houden met de mogelijkheid van een tekort aan aldosteron.
(2) Patiënten met nierfalen moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen als de mate van hyperkaliëmie niet consistent is met de mate van nierfalen.
(3) Diabetespatiënten, met name patiënten met een ziekteduur van meer dan 10 jaar, hebben een grote kans op deze ziekte en moeten speciale aandacht krijgen.
(4) Bij het beoordelen of er al dan niet hyperkaliëmie optreedt, moet niet alleen worden gezorgd door elektrocardiogram, omdat de kaliumconcentratie in het bloed hoger is dan 5,5 mmol / L om een diagnose te stellen, en het typische kaliumbegin van elektrocardiogram meer dan 7 mmol / L is.
(5) Vanwege de aanwezigheid van hyponatriëmie en metabole acidose bij deze ziekte moet ervoor worden gezorgd dat bij het gebruik van furosemide of natriumarme reactietests ernstige hyponatriëmie en verergerende zuur-base-evenwichtsstoornissen worden vermeden.
(6) Let op de identificatie van andere ziekten die hyperkaliëmie veroorzaken Er zijn veel ziekten die hyperkaliëmie veroorzaken in de kliniek, zoals acuut, chronisch nierfalen, trombocytose, leukocytose en iatrogene hyperkaliëmie, diabetes. Enz. Het meest voor de hand liggende verschil tussen deze ziekte en deze ziekten is plasma renine en bloed, en lage niveaus van aldosteron in de urine (behalve pseudoaldosteron-deficiëntie).
(7) Reninewaarden zijn de sleutel om secundaire aldosteron-deficiëntie of primaire aldosteron-deficiëntie te onderscheiden; de diagnose van selectieve secundaire aldosteron-deficiëntie, naast de aldosteronreductie, moet ook de bijniersecretie aantonen Zowel de basale secretie van steroïde hormonen als de ACTH-stimulatietests zijn op normale niveaus.
(8) Pseudo-aldosteron-deficiëntie en andere soorten symptomen van aldosteron-deficiëntie zijn vergelijkbaar, dus het is gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen, 24 uur urine-aldosteronconcentratie is de sleutel tot het onderscheiden van andere soorten aldosteron-deficiëntie, en het kan ook worden gebruikt in combinatie met mineralocorticoïde vervangingstherapie. Als identificatiepunt.
Differentiële diagnose
1. Hyperkaliëmie veroorzaakt door andere ziekten of klinische oorzaken moeten buitensporige hyperkaliëmie en iatrogene kaliuminname als gevolg van hemolyse, trombocytose, leukocytose, enz. Uitsluiten (als de nierfunctie niet normaal is) Veroorzaakt door aanhoudende hyperkaliëmie moeten ook de effecten van de nierfunctie en geneesmiddelen op de tubulaire kaliumexcretie van de nier worden uitgesloten.Er waren geen significante verminderingen van de plasma-renineactiviteit en aldosteron bij deze ziekten en oorzaken.
2. Verworven primaire aldosteron-deficiëntie en aangeboren primaire aldosteron-deficiëntie zoals chronische bijnierinsufficiëntie, langdurig gebruik van heparine, corticosteron-methyloxidase-deficiëntie, enz., Maar veroorzaken de twee soorten aldosteron-deficiëntieziekten Geen nierdisfunctie, plasma renine activiteit verhoogd of normaal, en reageerde op de bovengenoemde stimuli.
3. Pseudo-aldosteron-deficiëntie heeft vergelijkbare klinische manifestaties en intrinsieke symptomen, maar de ziekte is te wijten aan de mineralocorticoïdereceptor of receptor post-deficiëntie, de doelcel is resistent tegen aldosteron-deficiëntie of de werking ervan, de nierfunctie van de ziekte Normaal gesproken kunnen verhoogde niveaus van PRA en aldosteron worden geïdentificeerd.
