intracraniële lipoom
Invoering
Inleiding tot intracranieel lipoom Intracranieel lipoom is een vetweefseltumor veroorzaakt door abnormale ontwikkeling van embryo's in het centrale zenuwstelsel. Intracranieel lipoom veroorzaakt zelden klinische symptomen. Het wordt aangetroffen bij autopsie en is een intracraniële tumor die zelden in de klinische praktijk wordt gezien. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spina bifida trechter borst gespleten lip
Pathogeen
De oorzaak van intracranieel lipoom
Oorzaak van ziekte
Congenitale misvorming (35%):
Intracranieel lipoom vaak geassocieerd met andere aangeboren misvormingen van het centrale zenuwstelsel, zoals corpus callosumverlies, spina bifida, gelokaliseerde botdefecten in de middellijn van de schedel of uitpuilende ruggenmerg, waarbij corpus callosum de meest voorkomende is.
Aangeboren afwijkingen van de hersenzenuw (35%):
Omdat lipomen meestal in de buurt van de centrale as voorkomen, en vaak in combinatie met onvolledige vervorming van de neurale buis, geloven veel wetenschappers dat de oorzaak van deze ziekte wordt veroorzaakt door embryonale ontwikkelingsverwarring en onvolledige sluiting van de neurale buis.
pathogenese
De pathogenese van intracranieel lipoom is nog onduidelijk en er zijn verschillende opvattingen over de pathogenese:
1. Intracranieel lipoom is een aangeboren tumor vergelijkbaar met hamartoom. Het is een weefsel-ectopische misvorming tijdens de vetontwikkeling en groeit mee met de ontwikkeling van het menselijk lichaam. De meeste wetenschappers ondersteunen dit standpunt. Intracranieel lipoom gaat vaak gepaard met Misvormingen van neurale buisdysplasie ondersteunen ook deze visie.
2. Naast elkaar bestaande misvormingen zijn niet de oorzaak van intracranieel lipoom, er zijn genetische factoren tussen, intracranieel lipoom is een genetisch gerelateerde arachnoïde abnormale differentiatie.
3. Intracranieel lipoom wordt gevormd door vetweefsel in het bindweefsel en gliale steatose.
Kortom, het mechanisme ervan moet verder worden bestudeerd.
In de pathologie bevinden lipomen zich meestal in de subdurale of cerebrale reservoirs, en de grenzen zijn onduidelijk.Met een groot aantal vezels en bloedvaten verweven met zenuwweefsel, kan het corpus callosum een dunne laag zijn die diffuus het corpus callosum bedekt of verticaal ligt. Het corpus callosum bevindt zich in de middenspleet. Het histologisch onderzoek is voornamelijk gebaseerd op volledig gedifferentieerde volwassen vetcellen. Er zijn ook foetaal vetweefsel. Er kunnen schuimachtige poederachtige stoffen in de cellen zijn. Het is niet gemakkelijk om de kern te zien en de grootte is anders. Er zijn geen tekenen van maligniteit. Vaak vergezeld door andere structuren, zoals een groot aantal vezelachtig weefsel en bloedvaten, zijn de grootte van de bloedvaten anders, de rangschikking is meer ongeordend, de wanddikte is verdikt, de gladde spier is vergroot en een grote hoeveelheid collageenvezels kan in het vezelige weefsel worden gevormd en de bloedvaten zijn omgeven. Bladcellen groeien en hopen zich op, en sommige bevatten nog steeds dwarsgestreepte spieren, botten en beenmergweefsel.
Het voorkomen
Preventie van intracraniële lipomen
De patiënt herstelde goed na gedeeltelijke chirurgische resectie. Omdat de meeste patiënten met lipoom geen fatale intracraniële druk en fatale massa-laesies hebben, vereisen de meeste geen chirurgie.
Complicatie
Intracraniële lipoomcomplicaties Complicaties spina bifida schimmel borstspleet
Deze ziekte wordt vaak geassocieerd met andere misvormingen van neurale buisdysplasie, de meest voorkomende bij corpus callosum lipoma, 48% tot 50% van corpus callosum lipoma met dysplasie of gebrek aan stenose, andere veel voorkomende misvormingen hebben een transparant septumdefect, spina bifida, ridge Uitpuilende membranen, schedeldysplasie (frontale, pariëtale defect), cerebellaire stenose, enz., Zeldzame misvormingen omvatten trechterborst, harde sacrale hoge boog, septumdefect, gespleten lip, subcutaan lipoom of fibroid.
Symptoom
Intracraniële lipoomsymptomen Vaak voorkomende symptomen Schedelhyperplasie intracraniële druk verhoogd tinnitus corpus callosum dysplasie achterlijk dementie duizeligheid mentale stoornis ataxie gehoorverlies
De meeste intracraniële lipomen zijn klein, meestal minder dan 2 cm, en worden vaak bij toeval gevonden tijdens autopsie of CT-scan.De symptomen van deze ziekte verlopen langzaam en het verloop van de ziekte is langer, tot 10 jaar. Zelfs symptomen kunnen door zichzelf worden verlicht. Wanneer lipomen niet zijn Neurologische symptomen en tekenen zijn over het algemeen niet aanwezig in belangrijke functionele gebieden van de hersenen.De klinische manifestaties van intracranieel lipoom missen specifieke symptomen en tekenen en 10% tot 50% van de patiënten zijn asymptomatisch.
1. Epilepsie Dit is het meest voorkomende symptoom van intracranieel lipoom, goed voor ongeveer 50%. Het kan worden gebruikt voor verschillende soorten epilepsie, maar het wordt vooral veroorzaakt door een grote aanval. De aanval kan gepaard gaan met een gelatineuze degeneratie die hersenweefsel of vet stimuleert. Het dichte vezelige weefsel in de tumorcapsule wordt geïnfiltreerd in het perifere zenuwweefsel en vormt een excitatoire foci; het kan ook verband houden met corpus callosum dysplasie of lipoma zelf.
2. Hersenlokalisatie van intracranieel lipoom veroorzaakt zelden hersenlokalisatie, soms kan het de omliggende structuur onderdrukken en overeenkomstige positioneringstekens vertonen, zoals corpus callosum lipoma-compressie van de hypothalamus, hyponatriëmie, obesitas, reproductieve incompetentie en andere symptomen van diencefalische schade ; brug cerebellair geil lipoom kan optreden tinnitus, gehoorverlies, duizeligheid, trigeminusneuralgie, nystagmus, ataxie, enz .; sellar lipoom kan endocriene aandoeningen en visie, gezichtsveldveranderingen, enz. veroorzaken, medullaire cervicale wervelkolom dorsale lipoma kan De prestaties zijn gevoelloosheid van de ledematen, medullaire verlamming, progressieve verergering, vergezeld van voorbijgaande pijn in de borst, schouder en nekkussen, disfunctie van de darm en blaas, verhoogde spierspanning in de ledematen, verminderde spierkracht, bilaterale pathologische symptomen positief; Insulair lipoom kan een hook-back-episode, zwakte van de ledematen, enzovoort hebben.
3. Verhoogde intracraniële druk in de choroid plexus lipoma van de ventrikel, die de cerebrospinale vloeistofcirculatie kan blokkeren die wordt veroorzaakt door interventriculaire poriën of de tetracycline lipoma comprimeert het midden cerebrale aquaduct om obstructieve hydrocephalus te veroorzaken en de intracraniale druk te verhogen, zoals hoofdpijn. Braken, optisch schijfoedeem, enz.
4. Andere symptomen Ongeveer 20% van de patiënten heeft verschillende niveaus van psychische stoornissen, en zelfs dementie, kan te wijten zijn aan tumorbetrokkenheid van bilaterale frontale kwab, gemanifesteerd als apathie, trage reactie, geen verlangen, geheugenverlies, urine-incontinentie, enz., Lichaamsvet Tumor psychische stoornissen kunnen 20% tot 40% bereiken, parese is 17% en hoofdpijn 16%.
5. Geassocieerd met misvorming Zie de complicatiessectie voor details.
Onderzoeken
Onderzoek van intracranieel lipoom
1. Schedel gewoon film typisch corpus callosum lipoom X-ray film kan worden gezien in de middellijn structuur van "wijnvormige" of "shell-achtige" verkalking, dit typische teken kan worden gebruikt als basis voor de diagnose van intracraniële lipoom, cerebellopontine lipoom Soms kan er een interne gehoorgangvergroting en een sacraal defect zijn, enz. Het röntgentomogram kan duidelijk laten zien dat het lipoom een groot aantal doorschijnende gebieden door de röntgenfoto heeft en de schedel kan nog steeds een gecombineerde hersenafwijking vertonen, zoals Schedeldysplasie, botdefecten enzovoort.
2. Cerebrale angiografie In de interne halsslagaderangiografie kan corpus callosum lipoma de voorste cerebrale slagader kronkelende expansie vertonen, soms worden de bilaterale voorste cerebrale slagaders gecombineerd in één, de temporale slagader, de periorbitale slagader wordt ook dienovereenkomstig uitgebreid, en veel kleine lipomen worden geleverd. Vertakt in parallel gaas, voorste hersenslagader, iliacale slagader wordt vaak gewikkeld door tumor, brug cerebellopontine lipoom, cerebrale angiografie kan worden gezien in de voorste inferieure cerebellaire slagader en zijn takken, cerebrale angiografie kan ook coëxistentie vertonen, Zoals corpus callosum dysplasie, hydrocephalus en afwijkingen in de veneuze drainage.
3. CT- onderzoek van lipoom CT-bevindingen van een rond, cirkelvormig of onregelmatig gebied met lage dichtheid, CT-waarde van -110 ~ -10Hu, de rand is helder, lage-dichtheid kachels kunnen gelaagde verkalking hebben, na versterking Het gebied met lage dichtheid wordt niet verbeterd, de CT-waarde is niet significant vergroot en de diameter van het gebied met lage dichtheid is meer dan 2 cm. De coronaire scanning-verkalkingslaag is duidelijker. De verkalking komt vaker voor bij corpus callosum lipoma en de verkalking van lipoma in andere delen is zeldzaam. Soms kan het worden gevonden. Meervoudig lipoom, vooral in de laterale ventrikelchoroïde plexus, 25% van de patiënten met corpus callosum lipoom kan het tweede lipoom in de choroid plexus zien. Andere CT-manifestaties van lipoom omvatten corpus callosum dysplasie, laterale ventrikelscheiding, laterale ventrikelchoroid plexus Tumoren, etc.
4. MRI MRI is de beste methode voor het diagnosticeren van lipomen: zowel T1-gewogen afbeeldingen als T2-gewogen afbeeldingen vertonen hoge signalen en verkalking op de wand van lipoom vertoont soms geen signaal.
MRI van het interstitiële (sacrale) lipoom van de hersenhelft kan het volgende aantonen:
1 Vetknobbels die bijna symmetrisch zijn in de middellijn, die een gelokaliseerd gebied van het halfrond beslaan, meestal in de buurt van het corpus callosum;
2 die verschillende mate van uitbreiding rond het corpus callosum tonen, de choroïdale spleet naar de choroid plexus, verdeeld over de hersenpalpebrale;
337% tot 50% gaat gepaard met corpus callosum dysplasie;
411% ging vergezeld van subcutaan lipoom;
5 rondom de hemisferische slagader om een fusiforme expansie te vormen;
6 lipoma perifere schaal verkalking of bevat dicht bot.
Diagnose
Diagnose en identificatie van intracranieel lipoom
Diagnostische criteria
Omdat er geen specifieke klinische manifestatie van intracranieel lipoom is, is het erg moeilijk om alleen klinische manifestaties te diagnosticeren. Voor patiënten met langdurige aanvallen en mentale retardatie moet neuroradiologie worden uitgevoerd. De T1- en T2-gewogen beelden op de regio en MRI zijn hoge signalen en de diagnose kan worden gesteld.
Differentiële diagnose
Intracranieel lipoom moet worden onderscheiden van dermoid cysten, epidermoid cysten, teratomas, arachnoïde cysten, chronisch hematoom, craniopharyngioma en corpus callosum glioma.
Dermoïde cysten, epidermoïde cysten en arachnoïde cysten vertoonden allemaal een gebied met lage dichtheid zonder verbetering van CT, maar het T1-gewogen beeld op MRI was laag-signaal, dat verschilde van dat van lipoom.
De MRI-bevindingen van epithelioïde cysten en lipomen zijn zowel T1- als T2-gewogen signalen met een hoog signaal, maar de eerstgenoemde hebben meer botfracturen en botvernietiging, die kunnen worden gevonden door CT-scan.
Teratoma CT vertoonde een heterogene cystische massa met een tumordiameter van meer dan 2,5 cm.
