allergische vasculitis
Invoering
Inleiding tot allergische vasculitis Overgevoeligheid vasculitis (overgevoeligheid vasculitis), is een van de meest voorkomende vasculitis, is gebruikt om leukocyten vasculitis te noemen, necrotiserende nodulaire dermatitis, overgevoeligheid vasculitis, nodulaire dermale allergische uitslag, allergisch Arteritis en allergische vasculitis, de incidentie van deze ziekte kan acuut en langzaam zijn, de veel voorkomende symptomen van het systeem zijn koorts, vermoeidheid, vermoeidheid, enz., Lokale symptomen zijn voornamelijk huidsymptomen, enkele patiënten hebben huidbetrokkenheid, zoals Gewrichten, nieren, longen, spijsverteringsstelsel, enz. Histopathologisch onderzoek onthulde fibrineuze necrose van de vaatwand en uitgebreide neutrofieleninfiltratie rond het vat. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie bij de jeugdpopulatie is ongeveer 0,052% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gastro-intestinale bloeden, purpura nefritis, allergische purpura, buikpijn, bloed in de ontlasting, intussusceptie, hematurie, hoofdpijn, coma, nefrotisch syndroom
Pathogeen
Oorzaak van allergische vasculitis
Geneesmiddelenfactoren (30%):
Veel mensen met allergische constituties ontwikkelen een allergische reactie wanneer ze worden blootgesteld aan allergene stoffen.De geneesmiddelen die gevoelig zijn voor sensibilisatie omvatten penicilline en zijn derivaten, sulfonamiden en aspirine.
Chemische stoffen (25%):
Allergische patiënten ontwikkelen een allergische reactie bij blootstelling aan chemicaliën Chemicaliën die gevoelig zijn voor sensibilisatie omvatten insecticiden, herbiciden en aardoliepreparaten.
Allogeen eiwit (28%):
Allergische reacties kunnen in het lichaam optreden na blootstelling of inname van allergenen, zoals blootstelling aan slangengif en verschillende desensibiliserende middelen.
pathogenese
Nadat het exogene antigeen het lichaam is binnengekomen, stimuleert het het lichaam om overeenkomstige antilichamen te produceren en vormt het een immuuncomplex in de vaatwand.Het activeert complementactivatie door het klassieke pad of het alternatieve pad van complement te activeren. Geactiveerd complement kan vasculaire endotheelcellen direct beschadigen. Bovendien heeft het ook sterke chemotactische effecten op neutrofielen en monocyten, waardoor ze zich ophopen op de depositieplaats van immuuncomplexen en ontstekingsschade veroorzaken. Bovendien, tijdens de ontstekingsreactie, neutrofielen, Monocyten, bloedplaatjes en mestcellen helpen of versterken ook ontstekingsschade door het vrijgeven van een verscheidenheid aan ontstekingsmediatoren Bloedplaatjes, door de afgifte van ADP en prostaglandines, veroorzaken bloedplaatjesaggregatie en trombose, en daarom microcirculatoire bloeding en lokale fibrinolyse Het kan ook de achtergrond van de ziekte zijn.
Het voorkomen
Allergische vasculitis preventie
Identificeer snel sensibiliserende medicijnen of chemicaliën en waarschuw patiënten om te stoppen en ervoor te zorgen dat ze in de toekomst niet aan dergelijke stoffen worden blootgesteld, wat het optreden van deze ziekte effectief kan voorkomen.
Complicatie
Allergische vasculitis complicaties Complicaties, spijsverteringskanaal hemorragische nefritis, allergische purpura, buikpijn, bloederige darmen, hematurie, hoofdpijn, coma, nefrotisch syndroom
Veel voorkomende complicaties van deze ziekte zijn:
1. Gastro-intestinale bloeding: gerelateerd aan darmslijmvliesbeschadiging.
2. Purpurische nefritis: geassocieerd met niercapillaire allergische ontsteking.
3. Allergische purpura: milde gewrichtszwelling en -pijn, buikpijn, ernstige gevallen kunnen bloed in de ontlasting, hematemesis hebben en zelfs intussusceptie, darmperforatie ontwikkelen, indien niet op tijd behandeld, zal het lever- en nierbeschadiging, hematurie veroorzaken, Proteïnurie, sommige kinderen kunnen hoofdpijn, convulsies, coma hebben en zelfs leiden tot een verscheidenheid aan complicaties, zoals cerebrovasculaire aandoeningen, gastro-intestinale bloedingen en nefrotisch syndroom.
Symptoom
Allergische vasculitis symptomen Vaak voorkomende symptomen Allergisch angio-oedeem Gewrichtspijn Pijn vaatwand en omgeving ... hemoptysis plaque papels dubbelzien buikpijn knobbeltjes
Het begin van de ziekte kan acuut en langzaam zijn en de algemene symptomen van het hele lichaam zijn koorts, vermoeidheid, vermoeidheid, enz. De lokale manifestaties zijn voornamelijk huidsymptomen en een paar patiënten hebben extracutane betrokkenheid, zoals gewrichten, nieren, longen en het spijsverteringsstelsel.
1. Huidverschijnselen : de huidletsels zijn symmetrisch, vaak verdeeld in de onderste ledematen en billen, en kunnen ook voorkomen in de bovenste ledematen en borst en rug.De huid manifesteert zich in verschillende veranderingen, voornamelijk purpura, urticaria, papels, ecchymoses, knobbeltjes en necrose. Zweren, chronische patiënten kunnen reticulaire blauwachtige vlekken hebben, huiduitslag begint vaak van miliaire tot mungboon grote rode maculopapulaire uitslag en purpura, en ontwikkelt zich snel tot een aanraakbare purpura, enigszins uitstekend leeroppervlak, tastbaar met de hand, vingerdruk is niet Vervaging, gemakkelijk te onderscheiden van niet-inflammatoire purpura, uitslag kan variëren van naaldpunt tot tuinboongrootte, kleine uitslag heeft meestal geen symptomen, grote uitslag of uitslag met wederzijdse fusie zal pijn hebben, onregelmatige uitslag, duurt 1 tot 4 weken Er kunnen resterende pigmentvlekken zijn, ongeveer 30% van de patiënten heeft ernstige huidlaesies, epidermale necrose, ulceratie en littekens na genezing.
2. Extra-cutane manifestaties : gewrichtspijn kan optreden wanneer het gewricht is betrokken, maar over het algemeen geen roodheid en zwelling, wanneer de longen zijn binnengevallen, de patiënt kortademigheid, hemoptysis, buikpijn, misselijkheid, bovenste gastro-intestinale bloeding heeft, wat duidt op betrokkenheid van het spijsverteringskanaal, letsels van het centrale zenuwstelsel Er zijn hoofdpijn, dubbel zien, enz., Hartbetrokkenheid is zeldzaam, gemanifesteerd als aritmie, ernstig hartfalen, nierbeschadiging, oedeem, hematurie enzovoort.
Verschillende speciale soorten van de ziekte komen vaak voor:
(1) Acute virale hepatitis prodromaal serumtype: 10% tot 20% van de ziekte ontwikkelt zich tot acute hepatitis B (type B of niet-type B), en patiënten hebben meer HBsAg-titer, meestal in hepatitis. Huiduitslag, urticaria en polyartritis treden op tijdens de incubatietijd en worden vaak over het hoofd gezien wanneer de ziekte mild of voorbijgaand is.
(2) hypocomplementische vasculitis: vaker voor bij jonge vrouwen, recidiverende urticaria met verlaagd serumcomplement, kan koorts, artritis, buikpijn, nierbetrokkenheid, nierbiopsie suggereren, milde tot matige hyperplasie van het membraan Glomerulonefritis met IgG en complementafzetting in het glomerulaire basaalmembraan, huidbiopsie vertoont vaak necrotiserende vasculitis.
(3) gemengde cryoglobulinemie: vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, klinische manifestaties van cutane vasculitis, het fenomeen van Raynaud, terugkerende purpura, gewrichtsspierpijn, nierfalen, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie en Bloedarmoede, nierpathologie kan proliferatieve glomerulonefritis of diffuse proliferatieve glomerulonefritis, immuuncomplexen en complementafzetting in de vaatwand en het glomerulaire basaalmembraan vertonen.
3. Henouh-Schonlein purpura: deze ziekte komt vaker voor bij kinderen, de overgrote meerderheid heeft typische triaden (purpura, gewrichtspijn en buikpijn), meer dan de helft heeft hematurie, proteïnurie, nefrotisch syndroom en zelfs nier Functioneel falen, nierpathologie suggereert focale segmentale scleroserende glomerulonefritis of diffuse mesangiale proliferatieve glomerulonefritis, enkele ernstige gevallen van crescente nefritis, immunofluorescentie met IgA, complement glomerulair mesangiaal gebied Depositie, met pathologische veranderingen vergelijkbaar met primaire IgA-nefropathie.
Of de behandeling van de ziekte effectief is, het is erg belangrijk om de oorzaak te identificeren en te verwijderen, vooral de stopzetting van vermoedelijke antigene sensibilisatoren speelt een sleutelrol bij het bepalen van de prognose.
Onderzoeken
Onderzoek van allergische vasculitis
Laboratorium inspectie
1. Bloedtest: bloed-eosinofielen nemen vaak toe, witte bloedcellen kunnen toenemen, erytrocytensedimentatiesnelheid stijgt, hoge hyperglobulinemie en ADP en prostaglandine nemen toe, over het algemeen geen bloedarmoede, normaal aantal bloedplaatjes, uit, normale stollingstijd Er is cryoglobulinemie van IgG-IgM Laboratoriumtests tonen hypergamma en hypo-complementemie aan, en RF en HBsAg kunnen positief zijn.
2. Urine-onderzoek: er kunnen eiwitten, rode bloedcellen, witte bloedcellen en afgietsels zijn. In ernstige gevallen kan er proteïnurie zijn in het bereik van het nefrotisch syndroom. Wanneer de nierfunctie is verminderd, kan er een toename zijn van ureumstikstof en creatinine.
3. Mestroutine-onderzoek: sommige patiënten kunnen parasieteieren en rode bloedcellen zien, occulte bloedtest kan positief zijn.
4. Beenmerg: normaal beenmerg, eosinofielen kunnen hoog zijn.
5. Capillaire breekbaarheidstest is positief.
Hulpinspectie
1. Histopathologisch onderzoek: pathologisch onderzoek toonde diffuse kleine perivasculaire ontsteking, neutrofielen verzameld rond de bloedvaten en immunofluorescentie toonde aan dat IgA en C3 werden afgezet in de vaatwand van de lederhuid.
(1) Huidveranderingen: het belangrijkste pathologische kenmerk van deze ziekte is acute fibrinoïde necrose, die begint in de endothelium- of subendotheliale matrix en zich vervolgens door de vaatwand verspreidt, met significante polymorfe cellulaire responsen en eosinofiele infiltratie, vaatziekte. De laesies vorderen in dezelfde periode, in tegenstelling tot de nodulaire polyarteritis.
Onderzoek van zichtbaar huidweefsel dermale papillaire tot reticulaire laag met arteritis, flebitis en capillaire vasculitis, vasodilatatie, endotheelceloedeem, exsudatie, luminale stenose, trombose, fibrinoïde degeneratie of necrose van de vaatwand In het vroege stadium van de ziekte worden neutrofielen geïnfiltreerd rond de bloedvaten en worden leukocytenverstoring en nucleair stof en extravasatie van rode bloedcellen waargenomen.In het late stadium van de ziekte is mononucleaire celinfiltratie de belangrijkste oorzaak.
(2) Nierveranderingen: naast de huid is de nier het meest gevoelige deel van de ziekte. De grootte van de nier is normaal of vergroot met het blote oog. Er zijn bloedende vlekken op het oppervlak. Kleine interlobulaire slagaders, kleine slagaders, aders en Capillaire cellen hebben celluloseachtige necrose, met glomerulaire laesies meest prominente, incidentele granulomateuze laesies rond de bal, capillaire celproliferatie en zichtbare segmentale of epitheliale halvemaanvormige en diffuse necrotische glomerulus Nefritis, de nier heeft veel pathologische typen, waaronder geen of minder immuuncomplex crescentische nefritis, nierinterstitiële ronde celinfiltratie en bloeding, gedeeltelijke tubulusatrofie, immunofluorescentie met mesotheliaal gebied en capillaire wand met een beetje IgG, IgM en complementafzetting of geen immunoglobulinecomponenten, maar in de niercapsule heeft het glomerulaire necrose-gebied meer fibrinogeenneerslag, geen duidelijke karakteristieke veranderingen in elektronenmicroscopie en geen elektronische compact.
De kenmerkende laesie van nierbetrokkenheid bij deze ziekte is necrotiserende glomerulitis of focale necrotische glomerulitis, en diffuse necrotische glomerulonefritis kan worden gezien in de verergerde gevallen.
2. Röntgenonderzoek: wanneer de long betrokken is, kan de thoraxfoto focale of diffuse longinfiltratie vertonen, of kleine nodulaire, incidentele pleurale effusie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van allergische vasculitis
Diagnostische criteria
Volgens de kenmerken van de ziekte is de diagnose van typische allergische vasculitis niet moeilijk.In 1990 ontwikkelde het American College of Rheumatology (ARA) een diagnostische standaard voor deze ziekte.
1. Leeftijd van aanvang> 16 jaar oud.
2. Heb een geschiedenis van het nemen van drugs vóór de ziekte.
3. Tastbare purpura.
4. Een maculopapulaire uitslag, dat wil zeggen een of meer huiden hebben afgeplatte huiden van verschillende grootte, hoger dan de huiduitslag.
5. Aderen of slagaderlijke secties vertonen neutrofieleninfiltratie in of buiten de bloedvaten.
Degenen met 3 of meer van de bovenstaande 5 items kunnen worden gediagnosticeerd als allergische vasculitis met een gevoeligheid van 71% en een specificiteit van 93%.
Differentiële diagnose
Typische allergische vasculitis wordt voornamelijk geïdentificeerd door de volgende ziekten:
1. Allergische purpura: komt voor bij kinderen en jongeren, huid, gewrichten, maagdarmkanaal en nieren worden vaak tegelijkertijd binnengevallen, de vorm van laesies is relatief eenvoudig, gekenmerkt door tastbare wheal purpura en ecchymosen Eiwitten en rode bloedcellen kunnen in de urine verschijnen en er kunnen gastro-intestinale bloedingen zijn.
2. Pap necrotiserende tuberculose uitslag: komt meestal voor bij jonge mensen, de laesie is symmetrisch verdeeld over de ledematen van de ledematen, nabij de gewrichten en billen, met donkerrood parenchym of centrale necrotische knobbeltjes, geen purpura, tuberculose geschiedenis of tuberculose, weefsel Pathologisch onderzoek heeft een verandering in tuberculose.
