hypokaliëmische nefropathie
Invoering
Inleiding tot hypokaliëmie nefropathie Hypokalmicnefropathie is een chronische interstitiële nefritis of nierziekte veroorzaakt door aanhoudende hypokaliëmie, ook bekend als kaliumverliezende nefropathie. De ernst hangt af van de mate en duur van kaliumgebrek De klinische manifestaties zijn voornamelijk concentrerende dysfunctie in de urine, maar het is zeldzaam in de klinische praktijk. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pyelonefritis
Pathogeen
Oorzaken van hypokaliëmie nefropathie
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte wordt veroorzaakt door chronische hypokaliëmie, de oorzaak van hypokaliëmie is voornamelijk te wijten aan onvoldoende inname van kalium; overmatig verlies (verlies van spijsverteringskanaal en urineverlies), verschillende diuretica en steroïden Hormoontoepassing; chronische nierziekte zoals renale tubulaire acidose, Bartter-syndroom, Liddle-syndroom, renine secretorische tumor, syndroom van Cushing en hydroxylase-deficiëntie, enz. Klinisch vaak voorkomende hypokaliëmie:
1. Niet-nefrogene hypokaliëmie De kaliumuitscheiding van de nieren is niet toegenomen. De toename van de kaliuminname in cellen om verschillende redenen is ook een van de meest voorkomende oorzaken van hypokaliëmie. De hypokaliëmie veroorzaakt door de toename van kalium in de cellen is meestal tijdelijk. In de meeste gevallen is geen speciale behandeling nodig, laag-kalium periodieke verlamming is een zeldzame autosomaal dominante erfelijke ziekte Patiënten kunnen plotseling hypokaliëmische spierzwakte ontwikkelen en kalium in het bloed is vaak lager dan 3 mmol / L. De reden is niet helemaal duidelijk. Acetazolamide kan spierzwakte effectief verbeteren. Sommige patiënten met hyperthyreoïdie kunnen ook klinische manifestaties van periodieke verlamming hebben. Het bloedkalium kan ook tijdelijk worden verminderd, maar de oorzaak is mogelijk niet precies hetzelfde. Acetazol Amines zijn niet effectief en bètablokkers kunnen de spierzwakte aanzienlijk verbeteren.
Bovendien is kaliumtekort, of als gevolg van acute, chronische diarree veroorzaakt door kaliumverlies in de darm, ook de belangrijkste oorzaak van niet-nefrogene hypokaliëmie.
2. De toename van urinaire kaliumuitscheiding veroorzaakt door verschillende oorzaken van nierhypokaliëmie is de belangrijkste oorzaak van hypokaliëmie. Het wordt gezamenlijk aangeduid als nierhypokaliëmie. Patiënten gaan vaak gepaard met hypokaliëmie. Metabole acidose of metabole alkalose, bloeddruk is meestal normaal bij hypokaliëmie met metabole acidose en hypokaliëmiepatiënten met metabole alkalose kunnen hypertensie hebben.
(1) hypokaliëmie gepaard met acidose: aangezien hypokaliëmie de concentratie natriumbicarbonaat in plasma kan compenseren, hebben de meeste patiënten de neiging om alkalose te veroorzaken; omgekeerd, als hypokaliëmiepatiënten vergezeld gaan van metaboolzuur Vergiftiging is een grote hulp voor de diagnose omdat hypokaliëmie met acidose alleen wordt gezien bij renale tubulaire acidose, inclusief proximale ingewikkelde tubuli en distale convolutische acidose; en diabetische ketoacidose.
Diabetische ketoacidose als gevolg van hyperosmolair osmotisch diuretisch effect en een groot aantal negatief geladen ketonlichamen uit de urine om de afvoer van kalium in de urine te bevorderen, vergezeld van een significante vermindering van het totale kalium in het lichaam, maar bij acidose Vanwege de herverdeling van intracellulair en extracellulair kalium is hypokaliëmie in een vroeg stadium niet vanzelfsprekend.Als kalium niet wordt behandeld met insuline en alkalische geneesmiddelen, kan dit ernstige of zelfs fatale hypokaliëmie veroorzaken.
(2) hypokaliëmie en normale bloed-pH of metabole alkalose:
1 primair aldosteronisme, serumaldosteronspiegels namen toe, en de natriumionen die de distale ingewikkelde tubuli binnendrongen namen aanzienlijk toe, als gevolg van verhoogde natrium- en kaliumuitwisseling urinaire kaliumuitscheiding, patiënten met verhoogde niveaus van aldosteron in het bloed, hypokaliëmie, maar ook Er zijn klinische manifestaties van hypertensie en metabole alkalose en de plasma-renine-activiteit is meestal verminderd. Omdat hypokaliëmie de remming van de bijnierschorsecretie van aldosteron kan terugkoppelen, stijgen serumaldosteronspiegels bij patiënten met ernstige hypokaliëmie niet dienovereenkomstig, normale mensen of Andere oorzaken van hypertensieve patiënten met normale zoutoplossing of hydrocortison serumaldosteron moeten 110,96 nmol / L (4ng / dl) zijn, terwijl serumaldosteronspiegels niet worden geremd om de diagnose van de ziekte te helpen, bijniertumoren Vanwege het hoge niveau van bloedaldosteron, is de werking van hypokaliëmie ook duidelijk. Het moet chirurgisch worden behandeld. Bijnierhyperplasie kan worden getest met spironolacton (Antisophthora) voor anti-aldosteronbehandeling. De meeste patiënten met hypokaliëmie en hypertensie kunnen worden gecorrigeerd. De concentratie van 18-hydroxyl en 18-oxycortison in de urine van patiënten met hyperaldosteronisme is verhoogd en de dexamethason-onderdrukkingstest is positief, wat een zeldzame Autosomaal dominant erfelijke ziekte, kunnen deze patiënten die thiazidediuretica zeer ernstige hypokaliëmie veroorzaken tijdens het nemen van een lage dosis dexamethasone (0,75 mg) in staat is om effectief te corrigeren van de hypokaliëmie en bloed aldosteron verlagen.
2 secundair aldosteronisme: de ziekte wordt vaak geassocieerd met niervaatziekte, zoals nierarteriestenose, niervasculitis, enz., Klinisch kan zich ook manifesteren als hypokale alkalose en hoge bloeddruk, maar er moet worden opgemerkt dat Alle secundaire aldosteronisme heeft hypokaliëmie en vasculaire epitheelcellen van de nier (Robertson-Kihara-syndroom) zijn een zeldzaam glomerulair para-ballonapparaat dat een toename van aldosteron veroorzaakt vanwege zijn uitgescheiden renine. Klinisch toonde het ook hypokaliëmie en hypertensie, en de activiteit van renale ader renine was significant verhoogd in de aangedane zijde.Sommige extrarenale kwaadaardige tumoren kunnen ook een toename van aldosteron hebben, maar het serum verhoogde voornamelijk inactieve reninespiegels. .
3 congenitaal mineralocorticoïd syndroom: vanwege de lage activiteit van congenitale 11-hydroxysterol dehydrogenase (11-OHSD), die de omzetting van cortisol in de nier in inactieve hydroxycortisol veroorzaakt, wat resulteert in een grote hoeveelheid cortisol De mineralocorticoïdereceptor bindt en activeert het, heeft een mineralocorticoïde-achtig effect en vertoont klinisch een toename van aldosteron Geneesmiddelen zoals zoethout, katoenzaadfenol en natriumcarbenoxaat remmen ook 11-OHSD en veroorzaken zoutcortex. De klinische manifestaties van hormonale toename zijn in de literatuur gerapporteerd vanwege de inname van voedsel of drugs die drop bevatten.
4Liddlesyndroom: een familiale ziekte, klinisch vooral gekenmerkt door hypokaliëmie, hypertensie en alkalose.De pathofysiologische kenmerken van intrinsiek worden gekenmerkt door een significante toename van de reabsorptie van distaal niertubuli, resulterend in een verdere uitbreiding van de capaciteitsuitbreiding. De productie van renine en aldosteron, waardoor het bloedaldosteronniveau van de ziekte wordt verlaagd, natriumretentie is de oorzaak van hoge bloeddruk, terwijl verhoogde natriumreabsorptie verhoogde kaliumuitscheiding veroorzaakt door hypokaliëmie en alkalose, patiënten met erytrocytmembraan natriumiondisfunctie Een van de kenmerken van deze ziekte, kaliumrijke diuretica zoals triamtereen en amiloride (Amiloride) kunnen worden gebruikt voor de behandeling van deze ziekte, integendeel, spironolacton (anti-Shutong) is niet effectief voor deze ziekte, mag niet worden toegepast.
5 Syndroom van Cushing: ongeveer 30% van de patiënten met het syndroom van Cushing kan hypokaliëmie hebben, vooral bij patiënten met het syndroom van Cushing secundair aan ectopische corticosteroïde secretie, de incidentie van hypokaliëmie is hoger, vanwege suiker Corticosteroïden kunnen ook mineralocorticoïde-achtige effecten veroorzaken in combinatie met mineralocorticoïde-receptoren Recent is bij dierproeven vastgesteld dat glucocorticoïden de glomerulaire filtratiesnelheid kunnen verhogen en dus door de niertubuli kunnen stromen. Verhoogd vloeistofvolume is de belangrijkste oorzaak van verhoogde urinaire kaliumuitscheiding.
6 hypochlorinesyndroom: hypochloremie is ook een van de oorzaken van hypokaliëmie en metabole alkalose, patiënten zonder hypertensie, hypochloremie treedt vaak op bij frequent braken of massaal verlies van chloride-ionen als gevolg van gastro-intestinale decompressie Bovendien is langdurig gebruik van grote doses thiazide of lisdiuretica ook een belangrijke oorzaak van hypochloremie.
7Bartter-syndroom: Intrinsiek is een zeldzame erfelijke ziekte, 80% van de patiënten is jonger dan 15 jaar, de meeste patiënten worden vergezeld door groeiachterstand en patiënten ouder dan 50 jaar zijn uiterst zeldzaam.Het pathologische kenmerk van deze ziekte is de balzijde. Hyperplasie van het apparaat, patiënten kunnen hoge renine, hyperaldosteronisme hebben, dus hypokaliëmie is ook een klinisch prominent symptoom, vanwege de prostaglandine, de productie van kinines is ook aanzienlijk toegenomen, zodat patiënten met angiotensine II, pantser De werking van adrenaline produceert resistentie, dus de patiënt heeft geen hypertensie. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat de hypokaliëmie van deze ziekte niet volledig wordt veroorzaakt door de toename van aldosteron. Vanwege de beperking van de inname van natriumzout, spironolacton (Antisophthora), ammoniak Mitt of excisie van de bijnier kan kaliumexcretie in urine vaak effectief verminderen bij patiënten met aldosteronisme, maar deze methoden kunnen de hypokaliëmie van het Bartter-syndroom niet corrigeren, integendeel, prostaglandineremmers zoals indomethacine (indomethacine) en andere geneesmiddelen Maar het kan alle metabole stoornissen en afwijkingen van deze ziekte corrigeren, wat suggereert dat prostaglandineproductie de belangrijkste oorzaak van deze ziekte kan zijn, naast de behandeling van deze ziekte een prostaglandineremmer zou moeten zijn Bovendien moet kalium op tijd worden aangevuld.Voor degenen die meer urine-kaliumuitscheiding hebben, moeten kaliumsparende diuretica worden gegeven, waaronder Amiloride is het meest effectief.
8 Magnesiumtekort: Magnesiumtekort kan ook hypokaliëmie veroorzaken veroorzaakt door verhoogde kaliumexcretie in de urine. De reden is niet duidelijk. Sommige patiënten kunnen de kaliumexcretie in de urine verminderen na toevoeging van voldoende magnesium. De klinische manifestaties van hypomagnesiëmie zijn vergelijkbaar met hypocalciëmie. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als spiertrillingen, prikkelbaarheid, fotofobie, psychose en andere symptomen van verhoogde neuromusculaire stress, ernstige convulsies, convulsies, enz.
9 diuretica: thiaziden, acetazolamide, kwikdiuretica en diuretica zoals furosemide en etaanzuur kunnen verhoogde kaliumuitscheiding veroorzaken, wat leidt tot hypokaliëmie, vooral omdat deze geneesmiddelen de nier remmen Reabsorptie van tubulinenatrium en water, verhoogd natrium en water dat de distale ingewikkelde tubuli bereikt, verhoogde Na-K-uitwisseling en verhoogde kaliumexcretie in de urine, kunnen naast deze diuretica (behalve acetazolamide) ook metabole alkalose veroorzaken, verder Verhoog de uitscheiding van kalium in de urine.
Naast diuretica zijn er veel andere medicijnen die hypokaliëmie veroorzaken, en het mechanisme dat hypokaliëmie veroorzaakt, is niet precies hetzelfde. De volgende tabel geeft een lijst van enkele veelgebruikte medicijnen die hypokaliëmie veroorzaken en het principe van hypokaliëmie.
(twee) pathogenese
Het begrip van de mogelijke pathogenese van hypokaliëmie nefropathie komt uit de studie van experimentele hypokaliëmie bij ratten. De belangrijkste oorzaak van nierbeschadiging bij deze ziekte kan abnormale ammoniakproductie zijn tijdens hypokaliëmie. De experimentele resultaten tonen aan dat hypokaliëmie Stimulatie van ammoniakproductie, waarvan het mechanisme intracellulaire acidose is tijdens hypokaliëmie, wat resulteert in activering van de complement-bypass-route, gevolgd door infiltratie van immuuncellen in de interstitiële, resulterend in progressieve tubulo-interstitiële schade bij hypokaliëmie Ratten werden aangevuld met natriumbicarbonaat om ammoniakproductie te remmen, resulterend in een vermindering van tubulo-interstitiële laesies.
De structurele en functionele veranderingen van tubuli geassocieerd met kaliumverlies vertonen omkeerbaarheid Deze laesies ontwikkelen niet noodzakelijkerwijs chronische tubulo-interstitiële nefropathie en leiden tot aanhoudende nierinsufficiëntie, maar worden geassocieerd met de duur van hypokaliëmie Laag kalium is gemeld. Een familiair type tubulo-interstitiële nefropathie met progressief nierfalen en experimentele hypokaliëmie bij ratten Hyperkaliëmie kan enkele maanden na onomkeerbare interstitiële fibrose optreden, maar groot Hypokaliëmische tubulo-interstitiële laesies bij ratten zijn ernstiger dan mensen, en deze laesies kunnen worden veroorzaakt door gevoeligheid voor chronische pyelonefritis bij ratten met hypokaliëmie.
Het voorkomen
Preventie van hypokaliëmie-nefropathie
Preventie: diagnosticeer en behandel de primaire ziekte actief, elimineer verschillende oorzaken van hypokaliëmie en probeer hypokaliëmie te corrigeren om te voorkomen dat de ziekte zich ontwikkelt en verergert. Diagnostisch en behandel de primaire ziekte, elimineer verschillende oorzaken van hypokaliëmie en probeer hypokaliëmie te corrigeren om te voorkomen dat de ziekte zich ontwikkelt en verergert.
Complicatie
Hypokaliëmie nefropathie complicaties Complicaties, pyelonefritis
De ziekte kan gemakkelijk worden gecompliceerd door pyelonefritis en systemische manifestaties van hypokaliëmie.In ernstige gevallen treedt chronische nierinsufficiëntie geleidelijk op naarmate de ziekte vordert.
Symptoom
Hypokaliëmie nefropathie symptomen Vaak symptomen Overmatige kaliumuitscheiding Nier urinespier spierzwakte Proteïnurie Metabole acidose Aritmie Polyurie Metabole hypokaliëmie Isotone urine
De manifestaties van hypokaliëmie nefropathie zijn voornamelijk tubulus disfunctie, voornamelijk als gevolg van verminderde disfunctie, gemanifesteerd als polydipsie, polydipsie, nocturie en zelfs nierdiabetes insipidus, slechte respons op vasopressine. Er is een kleine hoeveelheid proteïnurie en gegoten in de urine. Vroeg kaliumverlies kan metabole alkalose veroorzaken. Na renale interstitiële schade treedt metabole acidose op door nierfunctiestoornis van de nier. Deze ziekte wordt gecompliceerd door pyelonefritis en urine. De klinische manifestaties van weginfecties verschijnen geleidelijk aan chronische nierinsufficiëntie naarmate de ziekte vordert.
Naast de symptomen van nefropathie omvatten de systemische manifestaties van de patiënt voornamelijk hypokaliëmiesymptomen, zoals spierzwakte in de ledematen, zachte verlamming van de darmen, verzwakte peesreflexen en aritmie.
Onderzoeken
Onderzoek van hypokaliëmie nefropathie
1. Urine-eiwit en cast-type kunnen worden gezien bij urineonderzoek en meer witte bloedcellen worden gezien bij de gelijktijdige infectie. .
2. Bloedonderzoek De vroege BUN en Scr van het bloed kunnen normaal zijn; wanneer nierfalen optreedt met ziekteprogressie, stijgen de serumcreatinine- en ureumstikstofniveaus, de karakteristieke verandering is kaliumreductie in het bloed en toename van renine en aldosteron.
De pathologische veranderingen van deze ziekte zijn tubulo-interstitiële nefritis, vergezeld van progressief nierfalen, vacuole-vorming in proximale ingewikkelde tubuli is een pathologisch kenmerk van erfelijke of verworven hypokaliëmie-nefropathie, dat wil zeggen de meeste vacuolen in tubulaire epitheelcellen van de nier, vooral Proximale tubulaire laesies zijn prominent, vacuolen bevatten geen vet of glycogeen, glomeruli en nierbloedvaten zijn over het algemeen niet beschadigd, langdurige hypokaliëmie veroorzaakt tubulo-interstitiële fibrose, littekenvorming, nieratrofie, pathofysiologische veranderingen Nierfunctiestoornis, gepaard met kaliumverlies, wordt gekenmerkt door vasopressineresistente urineconcentrerende disfunctie, verhoogde ammoniakproductie, verminderde glomerulaire filtratiesnelheid en karakteristieke structurele veranderingen die kaliumverlies in het menselijk lichaam vergezellen tot het verschijnen van tubulair epitheel De vacuole is te wijten aan de expansie van het endoplasmatisch reticulum van de cel. Deze schade is voornamelijk beperkt tot de proximale tubulus. De distale tubulus heeft alleen een focale verandering. Het nierbiopsie en beeldvormingsonderzoek worden routinematig uitgevoerd en de bovengenoemde karakteristieke veranderingen kunnen worden gezien.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hypokaliëmie nefropathie
Als de klinische oorzaak van aanzienlijk kaliumverlies en de typische klinische en laboratoriumprestaties van tubulaire betrokkenheid van de nier, kan de diagnose van deze ziekte worden overwogen.
Besteed aandacht aan de differentiatie van chronische interstitiële nefritis veroorzaakt door andere oorzaken, zoals chronische pyelonefritis, hypercalciëmie en nefritis.
