Syndroom van Sjögren Schade aan het zenuwstelsel
Invoering
Inleiding tot schade aan het zenuwstelsel bij het syndroom van Sjogren Het syndroom van Sjogren (het syndroom van Sjögren, SS) is een chronische inflammatoire auto-immuunziekte die voornamelijk wordt veroorzaakt door exocriene klierschade. In 1892 rapporteerde Micklicz de ziekte. In 1933 voerde Sjögren meer gedetailleerde informatie uit. De studie, ook bekend als het Micklicz-Sjögren-syndroom. De ziekte wordt veroorzaakt door traanklier- en parotisklierbeschadiging en infiltratie van ontstekingscellen, voornamelijk gemanifesteerd als droge mond, droge ogen, en kan meerdere systemische en multi-orgaanschade vertonen en kan worden geassocieerd met andere bindweefselziekten zoals reumatoïde artritis, systemische Lupus erythematosus, dermatomyositis, scleroderma, etc. overlappen elkaar, SS vaak gecombineerd met verschillende beschadigingen van het zenuwstelsel, en zelfs de belangrijkste klinische manifestaties van neurologische schade, zoals perifere neuropathie, myopathie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: systemische lupus erythematosus dermatomyositis scleroderma
Pathogeen
Syndroom van Sjogren zenuwstelsel schade etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van SS is nog niet opgehelderd en er is erkend dat SS een auto-immuunziekte is waarbij een exocriene klier het belangrijkste doelorgaan is.
(twee) pathogenese
Er zijn drie mogelijkheden voor de pathogenese van het syndroom van Sjogren:
1. Genetische of aangeboren immuunsysteemafwijkingen, gemanifesteerd als overmatige spontane activiteit van B-cellen, kunnen verband houden met overmatige TH-celfunctie of TS-celfunctie.
2. Verworven antigenen (zoals virale infecties) veranderen auto-antigenen en veroorzaken auto-antilichaamproductie.
3. Exogene antigenen interageren met specifieke genetische gevoeligheid, resulterend in overmatige B-celreactiviteit en lymfocyteninfiltratie van doelorganen, en immuuncomplexen kunnen ook bij de pathogenese betrokken zijn.
Volgens rapporten in de literatuur kan SS met neurologische schade gerelateerd zijn aan vasculitis. Er wordt aangenomen dat ischemie veroorzaakt door vasculitis de belangrijkste oorzaak is van zenuwbeschadiging. In SS met perifere zenuwbeschadiging is perifere zenuwbiopsie of autopsie bevestigd. Acute of chronische vasculitis en / of perivasculaire ontsteking, het verdwijnen van myelinevezels, vasculaire inflammatoire veranderingen in de adventitiële arteriolen, vernietiging van de vaatwand en significante vernauwing of occlusie van het lumen.
Patiënten met SS en schade aan het centrale zenuwstelsel, in combinatie met perifere vasculitis, hebben ook uitgebreide vasculitis bevestigd in hun hersenautopsie. Bovendien geloven sommige wetenschappers dat SS met neurologische schade gerelateerd kan zijn aan infiltratie van ontstekingscellen, hersenparenchym Of chronische infiltratie van ontstekingscellen in de perifere zenuwschede kan de oorzaak zijn van neurologische schade.Anderen geloven dat er mogelijk anti-neuronale auto-antilichamen zijn die verband houden met de schade aan het centrale zenuwstelsel van SS en waarvan wordt gedacht dat ze worden gestimuleerd door immuunafwijkingen. Vasospasme kan ook de oorzaak zijn van voorbijgaande enkelvoudige of multifocale symptomen die schade aan het centrale zenuwstelsel veroorzaken.
De belangrijkste pathologische veranderingen: perifere zenuwbeschadiging wordt voornamelijk veroorzaakt door verschillende mate van myeline-verlies, gecombineerd met milde axonale degeneratie, kleine bloedvaten van de adventitia hebben ontstekingsveranderingen, vernietiging van de vaatwand, vernauwing van het lumen of occlusie, Elektronenmicroscopische observatie van de katabole producten die myeline bevatten in Schwann-cellen, axonale verdwijning, spierschade vertoonde ontstekingsveranderingen in spierweefsel, spieratrofie, necrose en perivasculaire ontstekingscelinfiltratie, kan worden geassocieerd met voor de hand liggende Microangiitis, zwelling en degeneratie van intravasculaire vasculaire endotheelcellen, verdikking van het basaalmembraan, endotheelcellen kunnen uitsteken in het lumen, stenose of occlusie van het lumen veroorzaken, en diffuse necrotiserende vasculitis en meningoencefalitis kunnen worden gezien in hersenschade.
Het voorkomen
Syndroom van Sjogren zenuwstelsel schadepreventie
Er zijn geen goede preventieve maatregelen voor het syndroom van Sjogren. Vroege diagnose en vroege behandeling zijn noodzakelijk voor patiënten met SS en neurologische schade. Voor mensen met genetische factoren, genetische counseling, preventieve maatregelen omvatten het vermijden van naaste familieleden, genetische testen van dragers en prenatale Diagnose en selectieve abortus, enz.
Complicatie
Syndroom van Sjogren neurologische schadecomplicaties Complicaties systemische lupus erythematosus dermatomy scleroderma
Naast het bovenstaande hebben SS-patiënten vaak droge ogen, droge mond, droge huid, deze ziekte kan ook andere bindweefselziekten overlappen, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, scleroderma, enz. Het kan ook gepaard gaan met het fenomeen van Raynaud.
Symptoom
Syndroom van Sjogren, symptomen van het zenuwstelsel, veel voorkomende symptomen, bewustzijnsstoornissen, sensorische stoornissen, zweer in de mond, droge zolen, droge ogen, mentale stoornissen, dysfagie, verlamming, ectopische corneazweer
1. Centraal zenuwstelselbeschadiging gerapporteerd in de literatuur met SS en centraal zenuwstelsel zijn goed voor ongeveer 20%, kunnen focale, multifocale of diffuse hersen- en / of ruggenmergschade zijn, neurologische symptomen verschijnen meestal na SS, maar een paar Kan vóór SS verschijnen, afhankelijk van de locatie van de schade, klinische manifestaties variëren, kunnen worden uitgedrukt als hemiplegie, afasie, gedeeltelijke sensorische stoornis, hemianopie, focale epilepsie en symptomen van hersenstam en cerebellaire schade; kan ook worden uitgedrukt als Tekenen van meningeale encefalitis zoals bewustzijnsstoornissen, mentale aandoeningen, meningeale irritatie en abnormale componenten van hersenvocht komen vaker voor bij psychische stoornissen, het syndroom van Parkinson en epilepsie.
2. De symptomen van ruggenmergletsel zijn relatief klein, wat zich kan uiten als symptomen en tekenen van chronische progressieve myelopathie of acute transversale myelitis Zeldzame ruggenmerg subarachnoïdale bloeding, waarvan de meeste niet abnormaal zijn.
3. Perifere zenuwbeschadiging SS gecompliceerd door perifere zenuwbeschadiging komt vaker voor, het incidentiepercentage van 30% kan worden gemanifesteerd als symptomen van hersenzenuwbeschadiging, vaker voorkomend met trigeminuszenuwschade, gemanifesteerd als een of beide zijden van gevoelloosheid en gevoel in het gezicht Verminderd, kan gepaard gaan met verzwakking van het hoornvlies, hoornvlieszweren, tongpijn en zweren in de mond, daarnaast kunnen perifere gezichtsverlamming, oculomotorische zenuwkrampen, verdwijning van de reukzin en pupil diplopie optreden, schade aan de hersenzenuw kan ook meerdere Seksuele en terugkerende, spinale zenuwbeschadiging kan zich manifesteren als multiple perifere neuropathie, multiple mononeuritis, vaker voorkomend bij sensorische perifere neuropathie, gemanifesteerd als ledemaatsymmetrie handschoenachtige sensatie, vergezeld van gevoelloze acupunctuur, symptomen van de onderste extremiteit Het lijkt eerder en zwaarder dan de bovenste ledematen; of gevoelloosheid en paresthesie van het beschadigde zenuwverdelingsgebied kunnen worden geassocieerd met motorische afwijkingen, het elektromyogram wordt gedenerveerd en de motorische en sensorische zenuwgeleidingssnelheid wordt vertraagd.
4. Spierbeschadigingssymptomen Spiersymptomen kunnen vóór en na SS optreden, voornamelijk gemanifesteerd als zwakte van de proximale spieren van de ledematen, spierzwakte, kan gepaard gaan met uitspraak en moeilijk slikken, EMG is myogene schade.
5. Andere rapporten hebben gemeld dat SS kan worden gecombineerd met autonome zenuwbeschadiging, gemanifesteerd als pupilveranderingen, geen zweet en urinedisfunctie, en sommige met renale tubulaire acidose, gemanifesteerd als hypokaliëmische periodieke verlamming.
Onderzoeken
Ernstig syndroom neurologisch schadeonderzoek
1. Algemeen onderzoek en andere bindweefselziekten, witte bloedcellen kunnen worden verhoogd, geen specificiteit.
2. Serologisch onderzoek van 90% SS-patiënten met polyklonaal IgG nam significant toe, 85% CIC (+), 70% ANAA's (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), normaal complement, anti-cariës De glandulaire antilichamen en SS-A-, SS-B- en SS-C-antilichamen waren allemaal verhoogd en het SS-A-antilichaam was aanzienlijk verhoogd.
3. Het aantal CSF-cellen kan worden verhoogd, voornamelijk als gevolg van de toename van monocyten en plasmacellen, het eiwitgehalte wordt verhoogd, het IgG-gehalte is relatief verhoogd en de kans op oligoklonale banden in CSF-eiwitelektroforese is groter.
4. EEG kan focale of diffuse langzame golf of scherpe golfactiviteit zijn.
5. CT of MRI van de hersenen kan worden gezien in gebieden met beperkte dichtheidsreductie.
6. Cerebrale angiografie vertoont soms veranderingen in cerebrale vasculaire stenose.
7. Spier- en perifere zenuwbiopsie vertoonden ontstekingsveranderingen in spierweefsel, spieratrofie, necrose en perivasculaire inflammatoire celinfiltratie; zenuwbundel Schwann-cellen bevatten myeline-afbraakproducten, axonen verdwijnen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van schade aan het zenuwstelsel bij het syndroom van Sjogren
diagnose
Volgens de medische geschiedenis van de patiënt zijn er droge ogen, droge mond, droge huid, SS-A en SS-B auto-antilichamen in het omringende bloed en symptomen van schade aan het zenuwstelsel, indien vergezeld door andere bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde Artritis, systemische lupus erythematosus (SLE), enz., Moeten sterk worden verdacht van SS met neurologische schade.
Lumbale punctie CSF-onderzoek, elektromyografie en hersen-CT of MRI moeten worden uitgevoerd en indien nodig moeten spier- en perifere zenuwbiopsie worden uitgevoerd.
Differentiële diagnose
Het moet worden onderscheiden van multiple sclerose, verschillende soorten meningo-encefalitis, spierziekte en perifere neuropathie.
