narcolepsie
Invoering
Inleiding tot narcolepsie Narcolepsie is een ziekte die wordt gekenmerkt door onweerstaanbare slaap op korte termijn.Het is een syndroom met onduidelijke etiologie en wordt gekenmerkt door abnormale slaapneigingen, waaronder overmatige slaperigheid overdag, nachtelijke rusteloosheid en pathologie. REM slaap. Meer dan bij kinderen of adolescenten, zijn de incidentiecijfers bij mannen en vrouwen vergelijkbaar, sommige patiënten kunnen een voorgeschiedenis hebben van encefalitis of craniocerebraal trauma. De pathogenese van deze ziekte is niet duidelijk en kan verband houden met de verminderde functie van het stijgende activeringssysteem van het hersenstamnetwerk of de reticulaire kernfunctie van het staartbrein. De meeste patiënten gaan gepaard met andere symptomen zoals kataplexie, slaapverlamming, slaap hallucinaties, enz. Vierzijdige narcolepsie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: vaker voor bij kinderen of adolescenten Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: neurasthenie, autisme
Pathogeen
Oorzaak van narcolepsie
Functionele laesies (25%):
Het is gerelateerd aan de verminderde functie van het stijgende activeringssysteem van het hersenstamnetwerk of de hyperfunctie van de reticulaire kern van de caudale cerebrale ventrikel.Het wordt ook beschouwd als een autosomaal dominante erfelijke ziekte, hoewel de incidentie hoger is in sommige etnische groepen zoals Japans. Gevalrapporten worden gerapporteerd in verschillende etnische groepen en over de hele wereld. Hun genetische kenmerken zijn nauw verwant aan menselijke HLA minimale weefsel-gerelateerde genen (DR en DQ loci) in verschillende groepen. De pathogenese is een regulerende aandoening van de REM-slaap, gevolgd door NREM. De controle over de REM-slaap na de slaapcyclus is verloren en de neiging om de REM-slaap in te gaan neemt zowel aan het begin van de slaap als tijdens de wakkere periode toe.
Traumafactoren (25%):
Sandyk (1995) gelooft dat de disfunctie van de pijnappelklier en de secretie van melatonine verband kunnen houden met het optreden van deze ziekte, en sommige mensen geloven dat het verband kan houden met hersentrauma, virale infectie, immuundisfunctie, hersentumor, multiple sclerose en andere ziekten. Het optreden van normale REM-slaap hangt af van de activering van het serotoninesysteem van het internucleaire kernsysteem van de hersenstam op andere zendersystemen, en deze getriggerde ritmestoornis kan bij deze ziekte optreden.
Genetische factoren (20%):
Yoss meldde in 1960 dat er 12 (7 reuen en 5 teven) van de 3 generaties van een familie waren. Dierproeven toonden aan dat wanneer de honden allebei narcolepsie waren, alle nesten waren getroffen. En deze honden worden niet beïnvloed door puppy's die zijn gefokt door niet-verwante of in de verte verwante honden. Het transmissiepatroon kan autosomaal recessief zijn, maar tegelijkertijd blijkt dat niet alle soorten honden epileptische aanvallen vertonen. De genetische overdracht van slaapziekte kan verschillende oorzaken hebben.
Omgevingsfactoren (15%):
Honda et al. Meldden dat 100% van de narcolepsiepatiënten in Japan positieve humane leukocytenantigeen HLA-DR2 vertoonden, en Europese en Amerikaanse wetenschappers bevestigden ook dat de meeste blanke narcolepsiepatiënten HLA-DR2, DQWl, DW2 positief waren. Guilleminault et al geloven echter dat de overdracht van narcolepsie multifactorieel is en omgevingsfactoren spelen ook een belangrijke rol.
Het voorkomen
Preventie van narcolepsie
Om ongevallen te voorkomen, is het noodzakelijk om in het dagelijks leven een aantal preventie- en controlemaatregelen te nemen om epileptische aanvallen te verminderen Patiënten moeten hun leven bewust organiseren met rijke en kleurrijke activiteiten, deelnemen aan culturele en sportieve activiteiten, wat interessant werk doen en proberen monotonie te voorkomen. Activiteiten om overdag thee of koffie te drinken om de prikkelbaarheid van de hersenen te vergroten.
Behoud optimisme, bouw vertrouwen om ziekte te overwinnen, depressie, verdriet, maar niet te opgewonden te vermijden, omdat het verlies van opwinding een reis kan induceren, het is het beste om niet alleen te reizen, niet op grote hoogte, onder water operaties, maar kan niet deelnemen Bestuur voertuigen, beheer verschillende signalen en ander verantwoordelijk werk om ongevallen te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van narcolepsie Complicaties, neurasthenie, autisme
Naast slaapafleveringen klagen sommige patiënten over vermoeidheid en slaperigheid, zijn ze de hele dag in een staat van lage alertheid, slecht geheugen, lage werkefficiëntie, die de lichamelijke gezondheid en werkefficiëntie aantasten, en afnemende kwaliteit van leven. Langdurig gebrek aan slaap kan leiden tot prikkelbaarheid, depressie, autonome disfunctie. Spijsverteringsstoornissen, enz., Evenals een verminderde immuunfunctie, kunnen ook worden gecompliceerd door hypertensie, aritmie, cerebrovasculaire aandoeningen, diabetes, nieraandoeningen, enzovoort.
Symptoom
Symptomen van narcolepsie vaak voorkomende symptomen ademhalingsonregelmatige angst ooglid tremor hartkloppingen vermoeidheid slaap apneu hallucinaties machteloze slaperigheid slaperigheid
De aanvangsleeftijd is over het algemeen van kinderjaren tot vroege volwassenheid, maar wordt over het algemeen niet ontdekt vóór de adolescentie, met 10 tot 20 jaar oud als de meest dezelfde incidentie voor mannen en vrouwen, een klein aantal patiënten heeft een geschiedenis van encefalitis of hersenletsel, maar hiermee De relatie is niet bevestigd.
De eerste symptomen waren meestal in de puberteit, overdag afleveringen van slaperigheid, gehurkt en slaapverlamming en hallucinaties voor het slapen gaan waren de vier belangrijkste symptomen van de ziekte.
1. Paroxismale lethargie : wanneer de patiënt wakker wordt, is hij meestal in een staat van frequente en fluctuerende alertheid, en is duidelijker in de middag. Wanneer de mate van lethargie toeneemt, treedt korte slaap op. De meeste patiënten voelen slaperigheid vóór de aanval, slechts een paar De patiënt valt plotseling in slaap vanuit een relatieve wakkere toestand. Een monotone omgeving, zoals tijdens lezen en luisteren, is gemakkelijk te veroorzaken. Typische gevallen kunnen voorkomen bij verschillende activiteiten, zoals eten, spreken, een machine bedienen, een voertuig besturen, enz., Elke aflevering duurt. Van een paar seconden tot een paar uur, de meeste duren tientallen minuten.De meeste slaap is niet diep en het is gemakkelijk om wakker te worden. Na het wakker worden, voel je je meestal tijdelijk wakker en kun je meerdere afleveringen per dag hebben.
2. kataplexie: kataplexie is een voorbijgaand, volledig omkeerbaar begin van motorische depressie, gemanifesteerd als een plotseling begin van vrijwillig verlies of vermindering van spierkracht, kan optreden bij 50% tot 70% van de patiënten, vaak Geïnduceerd door gelach, woede, emotioneel, nerveus, vermoeidheid of verzadiging.
Typisch haar als de kaak slap is, het hoofd naar voren valt, de armen naar één kant vallen en de knieën opengaan, het volledige verlies van spierkracht kan leiden tot trauma en zelfs breuk, maar de mate van aanval is niet allemaal zo ernstig, maar kan alleen als een soort worden uitgedrukt Een kortstondig, gedeeltelijk of systemisch gevoel van machteloosheid, de patiënt kan klagen over wazig zien (ophoping van het middenrif), taalonderbreking (ophoping van het middenrif), onregelmatige ademhaling (buik- of middenrifbetrokkenheid), lichte buiging van de knie of plotseling vasthouden Vallen (betrokkenheid van bovenste en onderste ledematen) kan gepaard gaan met onwillekeurige bewegingen, zoals hoofd- en ooglidtrillingen, gezichtsverlamming, en kan ook gepaard gaan met autonome symptomen zoals hartkloppingen, bleekheid en deze atypische episodes worden vaak door artsen genegeerd en er moet speciale aandacht aan worden besteed.
Symptomen verdwijnen vaak nadat de emoties weer normaal zijn of het lichaam wordt aangeraakt.De ineenstorting gaat gepaard met de onderdrukking van peesreflexen, maar het is altijd bewust, de frequentie van aanvallen kan eens in de paar dagen of maanden voorkomen en er zijn ook 4 tot 5 afleveringen per dag. Een aflevering duurt enkele seconden tot 30 minuten (Zancone, 1973).
De relatie tussen struikelen en andere symptomen, 50% tegelijkertijd, 25% 1 tot 5 jaar na het begin van de slaperigheid, 15% deed zich voor 10 jaar na het begin van de slaperigheid en het is uiterst zeldzaam dat dit gebeurt vóór het begin van de slaap. .
3. Slapen snurken : ongeveer 20% tot 30% van de narcolepsiepatiënten kan ook alleen verschijnen Na het wakker worden of in slaap vallen, of het nu dutje is of 's nachts slapen, treedt onbedoelde verlamming van de ledematen op en is het bewustzijn van de patiënt helder. , maar kunnen niet praten of bewegen, vaak gepaard met angst en hallucinaties, meer dan een paar seconden tot een paar minuten om te verlichten, soms tot enkele uren, anderen kunnen vaak de aanval stoppen wanneer ze het lichaam van de patiënt aanraken of met hen praten, maar als ze niet handelen na de verlichting Kan terugvallen.
4. Illusie bij in slaap vallen : het kan voorkomen bij ongeveer 30% van de patiënten, vaak met slapend snurken, voornamelijk tijdens de slaperigheid, hallucinaties, gezichtsvermogen, auditieve hallucinaties, kunnen ook aanraking, pijn en andere fysieke hallucinaties zijn De meeste inhoud is levendig, meestal voor de dagelijkse ervaring van patiënten.
Onderzoeken
Onderzoek van narcolepsie
1. Meerdere slaaplatentietest (MSLT) is een test om de mate van lethargie te beoordelen.Laat proefpersonen in een comfortabele, rustige, slecht verlichte kamer elke 2 uur 20 minuten slapen. 6 keer, meestal bij 10, 12, 14, 16 en 18, tijdens monitoring met PSG, waarbij de tijd vanaf het licht tot het begin van de slaap (volgens het EEG), de aanwezigheid of afwezigheid van de REM-periode wordt geregistreerd Tijd, wordt algemeen aangenomen dat de slaaplatentie van normale mensen meer dan 10 minuten moet zijn, zoals het gemiddelde binnen 8 minuten pathologisch is; REM-periode in dutje en binnen 15 minuten van slaap (normale mensen verschijnen ongeveer 90 minuten na het begin van de slaap) Het wordt beschouwd als een slaap die begint in de REM-fase. Als er meer dan 2 slaapplaatsen zijn in de REM-fase in de MSLT en de nachtelijke polysomnografie andere ziekten uitsluit die slaperigheid kunnen veroorzaken, kan worden gediagnosticeerd als narcolepsie.
2. Polysomnografie (PSG) onderzoek: SAS kan worden onderscheiden van narcolepsie, SAS heeft typische ademhalingsproblemen en een paar narcolepsiepatiënten hebben ook slaapapneu (Zancone, 1973) met OSAS Bij identificatie moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid of afwezigheid van pathologische REM-slaap.
3. PSG-onderzoek met anterior tibialis electromyography: PLMS kan worden gediagnosticeerd, gekenmerkt door periodieke scheuring van de tibialis anterior spier gedurende 0,5 tot 5 s met een interval van 15 tot 60 s.
Op basis van de medische geschiedenis en belangrijke neurologische onderzoeken omvatten andere noodzakelijke optionele aanvullende onderzoekspunten:
1. CT- en MRI-onderzoeken.
2. Bloedroutine, bloedelektrolyten, bloedsuiker, ureumstikstof.
3. ECG, abdominale B-echografie, borst, schildklierfunctietest.
Diagnose
Diagnose van narcolepsie
Er wordt algemeen aangenomen dat als er een typische geschiedenis van slaperigheid en kataplexie is, deze kan worden gediagnosticeerd. Sommige mensen denken dat het alleen kan worden gediagnosticeerd door de typische geschiedenis van slaperigheid. Met de voortdurende ontwikkeling van slaapgeneesmiddelen, realiseren mensen zich dat veel ziekten overdag slaperigheid kunnen veroorzaken. Aanvallen zoals slaapapneu syndroom (SAS) en periodiek diastolisch syndroom (PLMS) moeten worden onderscheiden.
Moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten
Ten eerste, aanvallen van aanvallen, vaker voor bij kinderen of adolescenten, met bewustzijnsstoornissen als de belangrijkste symptomen, vaak plotseling verlies van bewustzijn, ogen openen, stilstaan, niet vallen; of plotseling de lopende actie beëindigen, zoals dingen vasthouden, Kan niet doorgaan met de oorspronkelijke actie, die een paar seconden duurt, het EEG kan een 3Hz wervelkolom-langzame geïntegreerde golf hebben,
Ten tweede, flauwvallen, als gevolg van kortstondig bewustzijnsverlies veroorzaakt door cerebrale bloedcirculatiestoornissen, veel duizeligheid, zwakte, misselijkheid, zwarte vlekken en andere korte termijn aura, gevolgd door bewustzijnsverlies en flauwvallen, vaak gepaard met autonome symptomen, zoals Het is bleek, met koud zweet, zwakke pols, lagere bloeddruk en duurt enkele minuten.
Ten derde het Kleine-Levin-syndroom, ook bekend als periodieke slaperigheid en pathologisch hongersyndroom, meestal gezien bij mannelijke adolescenten, met periodieke afleveringen (intervallen of weken), die elk 3 tot 10 dagen duren, gemanifesteerd als lethargie, Boulimia en gedragsafwijkingen, etiologie en pathogenese zijn nog onduidelijk, kunnen worden veroorzaakt door disfunctie van het diencephalon, vooral de hypothalamus of focale encefalitis.
