hepatische amyloïdose
Invoering
Inleiding tot hepatische amyloïdose Amyloïdose, ook bekend als amyloïde-afzetting, wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan oorzaken van door amyloïde gedegradeerde fibrine als de belangrijkste vorm van amyloïde-afzetting in de bloedvatwand en organen, extracellulair weefsel. Progressieve, slechte prognose, hepatische amyloïdose maakt deel uit van systemische amyloïdose en amyloïdose die alleen in de lever wordt aangetroffen, is tot nu toe niet gemeld. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nierfalen, cirrose, ascites
Pathogeen
Oorzaken van hepatische amyloïdose
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie en pathogenese van amyloïdose zijn nog steeds onduidelijk. Algemeen wordt aangenomen dat amyloïdogene stoffen voornamelijk om verschillende redenen tussen cellen worden geïnfiltreerd of onder het basaalmembraan van kleine bloedvaten worden afgezet of langs reticulaire vezelsteigers worden afgezet.
(twee) pathogenese
Toen de laesies verder gingen, drukten en vernietigden deze sedimenten deze weefsels leidend tot orgaanfalen en dood De gedenatureerde amyloïde vezels werden geïsoleerd en gezuiverd voor aminozuursequentieanalyse en bleken drie eiwittypen te hebben:
1. Het AL-type eiwit is afgeleid van de lichte keten van het immunoglobuline (in het bijzonder het variabele gebied), en de N-terminale sequentie en het gedeeltelijke gebied van de lichte keten van het immunoglobuline zijn homoloog, met inbegrip van het kappa-type en het lambda-type, en de lambda-type lichte ketenverhouding Het type vormt waarschijnlijker amyloïde fibrillen, gevonden in primaire amyloïdose en amyloïde depositie geassocieerd met multipel myeloom.
2. Het AA-eiwit heeft dezelfde N-terminale sequentie als het niet-immunoglobuline dat AA-eiwit wordt genoemd, de amyloïde vezel lijkt onafhankelijk te zijn van de lichte keten en de belangrijkste amyloïde vezel bestaat uit een eiwit A anders dan immunoglobuline. Het kan te wijten zijn aan de proteolytische werking van fagocytische lysosomale enzymen geproduceerd door plasmacellen, die wordt aangetroffen in secundaire en familiale mediterrane koorts geassocieerd met amyloïde depositie.
3. AF-type eiwitamyloïde vezel is voornamelijk een normaal of abnormaal pre-albumine-complex (molecuulgewicht 14000), meestal een enkel aminozuurvervangingsproduct van transthyretine (pre-albumine), gevolgd door 2-microglobuline, voornamelijk gevonden in Familiale amyloïde depositie.
Klinisch kan het, afhankelijk van de toestand van amyloïdose waarbij organen zijn betrokken, worden verdeeld in systemisch en gelokaliseerd, afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van de oorspronkelijke ziekte, kan het worden verdeeld in primaire, secundaire of erfelijke (tabel 1).
Het voorkomen
Hepatische amyloïdose preventie
1. Actieve behandeling van primaire ziekte Voor patiënten met secundaire amyloïdose, zoals de controle van reumatoïde artritis, chronische osteomyelitis, tuberculose en multipel myeloom en andere primaire ziekten, kan hepatische amyloïdose verdwijnen.
2. Train actief het lichaam om de immuniteit van het lichaam te verbeteren, en het is nuttig om het optreden van deze ziekte te voorkomen. Bovendien moeten patiënten eraan worden herinnerd hun emoties aan te passen en hun humeur comfortabel te houden.
3. De doodsoorzaak bij patiënten met hepatische amyloïdose is secundaire infectie en hart- en nierfalen. Daarom is het noodzakelijk om veranderingen in de toestand nauwlettend in de gaten te houden. Zodra dit gebeurt, moet het onmiddellijk worden gered om het sterftecijfer te verlagen.
Complicatie
Hepatische amyloïdose complicaties Complicaties, nierfalen, cirrose, ascites
Er zijn secundaire infecties, hart- en nierfalen en cirrose ascites.
Symptoom
Symptomen van hepatische amyloïdose Vaak voorkomende symptomen Amyloïdose, opgezette buik, geelzucht, ascites, amyloïdose in de lever, spataderen, spanning in de levercapsule
Er zijn geen specifieke symptomen en tekenen bij amyloïdose.De symptomen worden bepaald door de locatie van de oorspronkelijke ziekte en amyloïde afzettingen, de hoeveelheid afzetting en de betrokken organen en systemen.De symptomen worden vaak gemaskeerd door de primaire ziekte.
Secundair, meer dan 95% van systemische amyloïdose heeft betrokkenheid van de lever, vaak gemanifesteerd als grote lever, bovenbuikvolheid, anorexia, enkele kunnen ernstige leververgroting zijn (levergewicht kan meer dan 7 kg bereiken), maar leverschade Licht, soms hoge portale hypertensie en gemanifesteerd als slokdarm, maagvarices en ascites, enz., Zeer weinigen kunnen geelzucht hebben.
Onderzoeken
Hepatische amyloïdose
1, leverfunctie (alanine aminotransferase, aspartaat aminotransferase), de stollingstijd is meestal normaal, of milde abnormale veranderingen, meestal uitgedrukt als gamma glutamyl transpeptidase en alkalische fosfatase verhoogd, bilirubine overschreden 85,5mol / L Zelden kan bloedarmoede, proteïnurie, enz. Optreden en kan de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten normaal of verhoogd zijn.
2, beeldvormend onderzoek mist specificiteit, echografisch onderzoek wordt voornamelijk gewijzigd in: levervolume neemt toe, leverparenchym is dik en puntachtige uniforme echo, portale ader kan worden verbreed, soms kunnen ascites worden gevormd, CT wordt voornamelijk gemanifesteerd als: lever, diffuse lever In het gebied met lage dichtheid is de verbetering niet duidelijk en de bloedvaten in de lever zijn niet verplaatst.
Diagnose
Diagnose en identificatie van hepatische amyloïdose
diagnose
Volgens de symptomen, tekenen en aanvullende onderzoeken kan een voorlopige diagnose van amyloïdose worden gesteld.De diagnose vereist weefselbiopsie. Huid- en rectale slijmvliesbiopsie is de meest gebruikte screeningsmethode. Andere biopsieplaatsen omvatten tandvlees, zenuwen, nieren en lever. Vermoedelijke primaire hepatische amyloïdose, leverbiopsie kan direct worden uitgevoerd.Voor patiënten met amyloïdose met een duidelijke vergroting van de lever, kan leverruptuur of hepatische bloeding optreden als gevolg van hepatische membraanspanning.De klinische moet voorzichtig zijn voor het hele lichaam. Maag- en rectale slijmvliesbiopsieën zijn meestal veilig en effectief bij patiënten met amyloïdose.
Differentiële diagnose
Leveramyloïdose moet worden onderscheiden van verschillende leverziekten die hepatomegalie veroorzaken, zoals acute hepatitis, cirrose veroorzaakt door verschillende oorzaken, primaire of secundaire leverkanker en hepatolenticulaire degeneratie.
