Allergische vasculitis en granulomateuze ziekte
Invoering
Inleiding tot allergische vasculitis en granulomatose Allergische vasculitis en granulomatosis, dwz allergische granuloma (AG), wordt ook allergische granulomatosis of allergische granulomatous vasculitis genoemd. Het is een auto-immuun granulomateuze vasculitis gekenmerkt door intrapulmonale en systemische kleine vaatontsteking, extravasculaire granuloma en hypereosinofiele cytose Het is astma, eosinofilie en bloedvaten. Externe granulomavorming wordt gekenmerkt door vasculaire ontstekingsziekten. De laesies betreffen voornamelijk kleine en middelgrote slagaders, maar hebben ook invloed op de huid, het hart, het maagdarmkanaal, de lever en andere organen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0074% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: optische neuritis congestief hartfalen
Pathogeen
Oorzaken van allergische vasculitis en granulomatose
Autoantigen (60%):
De pathogenese van deze ziekte is niet erg duidelijk, stofdeeltjes, vogelantigenen en auto-antigenen kunnen de belangrijkste oorzaak van deze ziekte zijn Dierexperimenten en klinische studies hebben aangetoond dat CSS wordt veroorzaakt door immuunpathogenese, immuuncomplex gemedieerd Type III allergieën, IgE-gemedieerde type I allergieën en gesensibiliseerde T-cel gemedieerde type IV allergieën kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces van de ziekte, en de intrede van organische antigenen in het lichaam activeert direct de complement-bypass-route, waardoor C3 splitst in C3b en chemokine C3a, die de afgifte van lysosomale enzymen uit macrofagen in vivo induceert, die complement verder splitst om meer chemotactische complementproducten C3a, C5a en C5,6,7 te produceren Naast C3b met een verscheidenheid aan biologische functies, vult C3b zijn eigen consumptie verder aan en activeert het macrofagen om een inflammatoire "vergrotingsfeedback-lus" te vormen die de vorming van pulmonale en systemische granulomateuze vasculitis verklaart. Dierexperimenten hebben aangetoond dat macrofagen antigene stoffen fagocyteren die het lichaam binnendringen en zichzelf vrijmaken met lysosomale enzymen die de splitsing van C3 en andere complementcomponenten bevorderen. Produceert meer chemokines (C3a, C5a, C5, 6, 7) en C3b, factor B in de complementactiveringsroute, interageert met C3b en splitst complement C3 verder terwijl B-lymfocyten worden gesensibiliseerd Volwassen is de secretie van antilichamen tegen plasmacellen, waardoor het aantal antilichamen toeneemt.
pathogenese:
De basiskenmerken van de pathologische veranderingen van allergisch granuloom zijn vasculitis en extravasculair necrotisch granuloom, vaak vergezeld door eosinofiele infiltratie, vasculitis kan granulomateus of niet-granulomateus zijn, arterioveneuze kan gelijktijdig zijn Betrokken necrotische ontstekingsveranderingen treden meestal op in de kleine slagaders en venulen in de aangetaste weefsels en extravasculaire granulomavorming en fibrinoïde necrose worden in ongeveer 50% van de gevallen gevonden. Typische granulomadiameter is ongeveer 1 cm of meer. Groot, vaak gelegen in de buurt van kleine slagaders of aders, epitheelweefselcellen zijn radiaal verdeeld rond het centrale necrotische gebied, terwijl een groot aantal eosinofielen wordt gezien in het centrale necrotische gebied en andere ontstekingscellen zoals polymorfonucleaire kern zijn ook zichtbaar in het granuloom. Infiltratie van leukocyten en lymfocyten, maar in kleine hoeveelheden komen fagocytische cellen en gigantische cellen vaker voor bij chronisch letsel, eosinofiele infiltratie in het vroege stadium van de ziekte en infiltratie van eosinofielen in de genezingsfase wordt aanzienlijk verminderd, necrotisch Vasculitis, granuloma en eosinophil infiltratie worden zelden gelijktijdig gezien in hetzelfde biopsiemonster.
In de longen zijn de pathologische manifestaties van allergisch granuloom voornamelijk necrotische vasculitis en eosinofiele pneumonie-achtige veranderingen.Vasculitis kan slagaders en aders omvatten.Het wordt gekenmerkt door granulomavorming en gigantische celinfiltratie van de vaatwand. In sommige gevallen wordt soms infiltratie van transmurale eosinofielen en histiocyten gezien en komen extravasculaire granulomen vaker voor.
Vasculitis en granuloomveranderingen kunnen ook worden gezien in het hart, het maagdarmkanaal, lever, milt, lymfeklieren, nier- en urinewegen, enz. Er zijn een groot aantal eosinofielen in het centrale necrotische gebied en andere ontstekingscellen kunnen worden gezien in het granuloom. Polymorfonucleaire leukocyten en lymfocyten infiltreren, maar het aantal is klein, fagocytische cellen en gigantische cellen komen vaker voor in de chronische verwondingsperiode, eosinofiele infiltratie in de vroege fase van de ziekte is duidelijk en de infiltratie van eosinofielen is aanzienlijk verminderd in de genezingsfase. Necrotiserende vasculitis, granuloma en eosinophil infiltratie worden zelden gezien in hetzelfde biopsiemonster.
In de longen zijn de pathologische manifestaties van allergisch granuloom voornamelijk necrotische vasculitis en eosinofiele pneumonie-achtige veranderingen.Vasculitis kan slagaders en aders omvatten.Het wordt gekenmerkt door granulomavorming en gigantische celinfiltratie van de vaatwand. In sommige gevallen wordt soms infiltratie van transmurale eosinofielen en histiocyten gezien en komen extravasculaire granulomen vaker voor.
Vasculitis en granuloomveranderingen kunnen ook worden gevonden in het hart, het maagdarmkanaal, lever, milt, lymfeklieren, nieren en urinewegen.
Het voorkomen
Allergische vasculitis en granulomatosis preventie
Primaire preventie
(1) Versterk voeding en verbeter fysieke fitheid.
(2) Voorkom en beheers infectie en verbeter de auto-immuunfunctie.
(3) Vermijd wind en kou, vermijd overmatige vermoeidheid, vermijd alcohol en tabak en vermijd gekruid voedsel.
2. Secundaire preventie
Vroege diagnose, inzicht in infectie, goede klinische observatie, vroege detectie van schade aan verschillende systemen, vroege behandeling, voornamelijk om longinfectie te beheersen.
3. Drie preventieniveaus
Besteed aandacht aan long-, nier-, hart- en huidlaesies en let op het optreden van secundaire Staphylococcus aureus-infectie, gebruik medicijnen zorgvuldig om allergieën te voorkomen.De toepassing van traditionele Chinese medicijnen kan de effecten hebben van het reguleren van de immuniteit, het opruimen van warmte en ontgiften, het bevorderen van de bloedcirculatie en het verwijderen van bloedstasis.
Complicatie
Allergische vasculitis en granulomatosis complicaties Complicaties optische neuritis congestief hartfalen
De meest voorkomende hersenneuropathie is ischemische optische neuritis, wanneer het hart betrokken is, kan het zich manifesteren als congestief hartfalen, ernstig hartfalen, enz. Wanneer de laesie de lever of het grotere omentum binnendringt, vormt het vaak buikmassa.
Symptoom
Symptomen van allergische vasculitis en granulomatose Vaak voorkomende symptomen Verminderde eetlust, diarree, buikpijn, vergroting van de lymfeklieren, hete ecchymose, proteïnurie, ontspanning, hete neusverstopping
De ziekte is een zeldzame systemische reuma, vaak afleveringen, kan eens in de twee of drie maanden tot enkele jaren voorkomen, patiënten met acute aanvallen kunnen koorts, bloedarmoede, gewichtsverlies, algemene malaise en verlies van eetlust, soms koorts hebben Sommige patiënten hebben artritis of gewrichtspijn, maar bijna alle patiënten hebben longklachten als de belangrijkste klinische manifestaties.
1. Stadiëring van de ziekte Lanham et al. Verdeelde de ontwikkeling van het Churg-Strauss-syndroom in drie fasen:
1 De eerste fase is de prodromale periode, die enkele jaren kan duren (meestal meer dan 10 jaar, soms tot 30 jaar), voornamelijk gemanifesteerd als allergische rhinitis en neuspoliepen, vaak gepaard met astma.
2 De tweede fase wordt gekenmerkt door eosinofilie in het perifere bloed en eosinofiele infiltratie van het aangetaste weefsel en wordt vaak gekenmerkt door chronische eosinofiele pneumonie of eosinofiele gastro-enteritis. Remissie en herhaling wisselen vaak tussen jaren.
3 De derde fase is de systemische vasculitis-fase. Klinisch wordt niet elk geval ontwikkeld in overeenstemming met deze fase. In het algemeen treedt systemische vasculitis op na enkele jaren van astma-aanvallen (gemiddeld ongeveer 3 jaar) en verschijnt astma. De prognose van vasculitis kort daarna is slecht.
2. Ademhalingssysteemprestaties
(1) allergische rhinitis: allergische rhinitis wordt bij de meeste patiënten gezien, is de meest voorkomende eerste symptomen van het Churg-Strauss-syndroom, bovendien vaak vergezeld van terugkerende sinusitis, paranasale sinusitis en neuspoliepen, de belangrijkste symptomen zijn Verstopte neus, afscheiding van etterende of bloederige afscheidingen, obstructie van de ademhaling wanneer de poliepen ernstig zijn, neusslijmvlies kan korrelige brosse korstvorming zijn, vaak granuloma van biopsie van de neusslijmvliezen, vaak gepaard met eosinophil infiltratie, maar vasculitis is zeldzaam.
(2) Astma: Astma is een van de belangrijkste en meest prominente klinische manifestaties van het Churg-Strauss-syndroom. Het komt bijna bij alle patiënten voor. Vergeleken met veel voorkomend astma is het meestal ouder en begint het vaak te verschijnen na 35 jaar oud. Voor het begin van vasculitis is astma over het algemeen ernstiger en frequenter, maar astma kan worden verlicht na het verschijnen van vasculitis Er is geen significante correlatie tussen de ernst van astma-aanvallen en de mate van systemische vasculitis.
(3) Infiltratie van de longen: Invasieve laesies van de longen verschijnen meestal in de tweede fase van de ziekte, die gepaard kan gaan met astma en eosinofilie, wat vergelijkbaar is met de klinische manifestaties van eosinofiele pneumonie. Radiologische manifestaties zijn divers, vaak van korte duur, verdwijnen snel, fragmentarisch, marginale onregelmatigheden, diffuse distributie, geen distributie van long- of longsegmenten, en soms pulmonale interstitiële infiltratie En bilaterale diffuse nodulaire infiltratie, maar zelden gevormde holtes, 25% tot 50% van de patiënten met pleurale infiltratie, gemanifesteerd als pleurale effusie en pleurale wrijving, maar verschijnen meestal later, soms ook zichtbaar hilarisch De lymfeklieren zijn gezwollen.
3. Huidprestaties
Ongeveer 2/3 van de patiënten heeft huidbeschadiging, wat ook de kenmerken weerspiegelt van allergisch granuloom met betrokkenheid van kleine bloedvaten, voornamelijk als verschillende huiduitslag, zoals erythema papulaire uitslag vergelijkbaar met polymorf erythema, hemorragisch Een uitslag (defect of ecchymose), ongeveer de helft van de patiënten kan cyanose van de huid hebben, de uitslag komt vaker voor in de ledematen, vooral de elleboogverlenging, gevolgd door de (teen), 30% van de patiënten kan subcutane knobbeltjes hebben, Komt voor in de hoofdhuid en ledematen, het verschilt van de knobbeltjes bij andere ziekten, histopathologische veranderingen zijn specifiek, vaak gemanifesteerd als een typisch geval van het Churg-Strauss-syndroom, de huid van het netwerk komt ook vaker voor .
4. Neurologische prestaties
De neurologische manifestaties van het Churg-Strauss-syndroom zijn voornamelijk perifere zenuwbetrokkenheid, vaak gemanifesteerd als multiple mononeuritis, de incidentie is 63% tot 75% en de symptomen van motorische en paresthesie zijn asymmetrisch, voornamelijk te vinden in de onderste ledematen. In het bijzonder zijn de heupzenuw en zijn temporale en temporale takken het meest betrokken. De phrenische zenuw, de ulnaire zenuw en de mediane zenuw zijn over het algemeen minder betrokken. Meerdere mononeuritis kan geleidelijk worden hersteld zonder behandeling en kan volledig worden hersteld zonder behandeling. Restverschijnselen, betrokkenheid van de perifere zenuw in het late stadium van de ziekte, paresthesie komt vaker voor dan dyskinesie, de ziekte is minder betrokken bij het centrale zenuwstelsel, de meest voorkomende schedelneuropathie is ischemische optische neuritis.
5. Cardiale prestaties
Allergisch granuloom is vaak betrokken bij het hart en is een van de belangrijkste doodsoorzaken.Het kan zich manifesteren als congestief hartfalen, ernstig hartfalen, enz. Lanham et al. Meldden dat 50% van de patiënten ECG-afwijkingen kan hebben, 25 % van de patiënten ontwikkelt congestief hartfalen en pathologie wordt voornamelijk gekenmerkt door granulomavorming en coronaire vasculitis.
6. Digestieve systeemprestaties
17% tot 62% van allergische granulomatosepatiënten kunnen gastro-intestinale symptomen hebben, waaronder buikpijn, diarree en gastro-intestinale bloedingen, die kunnen optreden als gevolg van mesenteriale vasculitis (vaker voor) en eosinofiele darmkanaal Celinfiltratie (minder vaak), een groot aantal eosinofiele infiltratie kan worden uitgedrukt als eosinofiele gastro-enteritis, sommige patiënten met submucosale eosinofilinfiltratie gepaard met granulomavorming, kunnen nodulaire massa lijken, onderdrukking van de maag Darm, die gastro-intestinale obstructie veroorzaakt, eosinofielen kunnen ook de serosa binnendringen en peritonitis veroorzaken, gemanifesteerd als ascites, met een groot aantal eosinofielen, met bepaalde kenmerken, colon betrokkenheid is zeldzaam, gemanifesteerd als ileocecaal en Een meervoudige zweer met een dalende dikke darm, die vaak buikmassa vormt wanneer de laesie de lever of het grotere omentum binnendringt.
7. Nierprestaties
Ongeveer 16% tot 80% van de patiënten is betrokken bij de nieren en allergische granuloomnieren zijn relatief licht beschadigd.De klinische manifestaties zijn microscopische hematurie en / of proteïnurie, soms zelfoplossend, maar een paar kunnen zich ook ontwikkelen Ernstige nierinsufficiëntie vereist dialysebehandeling De nierpathologie van allergisch granuloom wordt voornamelijk gekenmerkt door focale segmentale necrotische glomerulonefritis, die halvemaanvormige vorming kan hebben, en andere manifestaties van niervasculitis, nier. Interstitiële eosinofiele infiltratie en granulomavorming.
8. Gewrichts- en spierprestaties
20% tot 51% van de patiënten heeft polyarticulaire pijn en artritis Artritis treedt meestal op tijdens vasculitis. Gewrichten kunnen in elk deel van het gewricht worden aangetast. Het wordt gekenmerkt door migrerende gewrichtspijn en myalgie komt ook veel voor. Beenspieren, krampachtige pijn, gastrocnemius peespijn is vaak een van de vroege manifestaties van allergische granulomateuze vasculitis.
De diagnose AG is meestal gebaseerd op typische klinische en laboratoriumgegevens: de geschiedenis van astma na de middelbare leeftijd of astma met allergische rhinitis en hoge eosinofilie, multiple mononeuritis, longinfiltratie , hartbeschadiging, gastrocnemiuspijn of spasme, evenals de klinische manifestaties van huidveranderingen, het is over het algemeen niet moeilijk om deze ziekte te diagnosticeren.
Lanham et al .: een geschiedenis van herhaald astma gedurende meerdere jaren, perifere bloed-eosinofielen 1,5 × 109 / L; systemische vasculitis met twee of meer extrapulmonale organen; verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, ANCA-positief; biopsie Een grote hoeveelheid eosinofiele infiltratie kan de ziekte bevestigen.
Onderzoeken
Onderzoek van allergische vasculitis en granulomatose
1. Algemeen onderzoek: bijna alle actieve CSS gaan gepaard met verschillende gradaties van bloedarmoede en sedimentatiesnelheid van erytrocyten, en witte bloedcelreductie kan optreden Bloedarmoede en leukopenie kunnen verband houden met auto-immuunreactie en 95% van de patiënten kan eosinofielen overschrijden. 10%, het absolute aantal van het gemiddelde is 12,9 × 109 / L, wanneer astmapatiënten met eosinofielen boven 1,5 × 109 / L de mogelijkheid van deze ziekte moeten overwegen, maar minstens 3 keer moeten worden herhaald en geneesmiddelen moeten uitsluiten En andere interferentiefactoren.
2. Immunologisch onderzoek: 75% van de patiënten heeft verhoogd serum-IgE De incidentie van bijna alle patiënten is niet direct gerelateerd aan HBsAg. 60% tot 70% van de patiënten hebben positief serum ANCA en P-ANCA en C-ANCA hebben dezelfde klinische betekenis.
3. Beeldvormend onderzoek: X-thoraxonderzoek van CSS-patiënten kan een voorbijgaande longinfiltratieschaduw hebben en het vroege stadium van de ziekte kan worden gekenmerkt door dubbel-midden-onderste longreticulumveranderingen Bij de ontwikkeling van de ziekte kunnen fragmentarische of grote stukken verschijnen. Schaduwen, soms longschaduwen kunnen migreren, mesenteriale slagader en nierangiografie zijn meestal normaal.
4. Histologisch onderzoek: biopsie van een aangetast orgaan of weefsel in de huid, longen en nieren vertoont een angiogene granuloma-achtige verandering in het getroffen gebied, vergezeld van eosinofiele infiltratie, wat belangrijk is voor de diagnose van deze ziekte. waarde.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van allergische vasculitis en granulomatosis
Diagnostische criteria
1. De classificatiecriteria van het American College of Rheumatology AG 1990 (tabel 2), met een gevoeligheid van 85% en een specificiteit van 99,7%, hebben we deze standaard toegepast als een klinische toepassing.
Als u aan 4 of meer van de bovenstaande 6 criteria voldoet, kunt u deze diagnosticeren als CSS.
2. Diagnostische criteria
(1) Astma: een geschiedenis van astma of een diffuse hoge stem tijdens het uitademen.
(2) Eosinofilie, die groter is dan 10% van het verschil in witte bloedcellen.
(3) Enkelvoudige of meervoudige neuropathie: enkele neuropathie veroorzaakt door systemische vasculitis, meerdere enkelvoudige of meervoudige neuropathie (dwz handschoen- / sokachtige verdeling).
(4) Niet-gefixeerde intrapulmonale infiltratie, migratie of voorbijgaande pulmonale infiltratie veroorzaakt door systemische vasculitis op röntgenfilms.
(5) Paranasale sinussen, geschiedenis van acute of chronische paranasale sinuspijn of gevoeligheid, wazige paranasale sinus op röntgenfilms.
(6) extravasculaire eosinophil infiltratie: pathologie toonde arteriële, micro-arteriële, venules perifere eosinophil infiltratie.
Vier of meer van de zes bovenstaande criteria kunnen worden gediagnosticeerd.
Tot nu toe is de diagnose van allergisch granuloom voornamelijk gebaseerd op de combinatie van klinisch en pathologisch, de meeste patiënten zijn van middelbare leeftijd, hebben vaak een geschiedenis van astma gedurende meerdere jaren, naast astma, zoals allergische rhinitis en eosinofilie En andere systemische laesies zoals enkelvoudige of meervoudige mononeuritis, longinfiltratie, myocardiale laesies, enz. Moeten de mogelijkheid van het Churg-Strauss-syndroom overwegen, als er astma, eosinofilie en multiple mononeuritis is Symptomen, evenals de aanwezigheid van hoge titers van anti-myeloperoxidase-antilichamen of perinucleaire anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen in serum, zijn zeer suggestief voor de diagnose van het Churg-Strauss-syndroom.
Differentiële diagnose
Allergisch granuloom moet worden onderscheiden van andere systemische vasculitis en moet worden onderscheiden van bepaalde ziekten met perifere bloed-eosinofilie evenals bronchiale astma of astmatische bronchitis.
Nodulaire polyarteritis
Veel klinische manifestaties van het derde stadium van allergisch granuloma (systemisch vasculitis stadium) zijn vergelijkbaar met nodulaire polyarteritis. In het verleden werd allergisch granuloma samengevat in nodulaire polyarteritis, beide Systemische necrotiserende vasculitis heeft uitgebreide weefsel- en orgaanbetrokkenheid en pathologische bevindingen zijn vergelijkbaar, maar nodulaire polyarteritis heeft geen geschiedenis van astma en allergie, geen eosinofilie en de identificatie is niet moeilijk. De polymorfe polyarteritis is niet volledig consistent met de gevoelige delen van allergisch granuloom Allergisch granuloom beïnvloedt vaak de perifere zenuw en het hart. Hoewel glomerulonefritis ook gebruikelijk is, is het mild en lijkt het zelden op een knoop. Nierfalen treedt op dezelfde manier op als polyarteritis. Nodulaire polyarteritis dringt meestal niet door in de longen en allergische granulomateuze longbetrokkenheid komt vaak voor. Bovendien wordt nodulaire polyarteritis vaak geassocieerd met hepatitis B-virusinfectie. Allergisch granuloom heeft deze functie niet.
2. Wegener granulomatosis
Granulomatosis van Wegener en allergisch granuloma zijn klinisch niet erg moeilijk te onderscheiden Granulomatosis van Wegener heeft geen geschiedenis van astma en allergieën en er zijn weinig eosinofilie, allergische granulatie. De laesies van de bovenste luchtwegen zijn over het algemeen niet-necrotisch, terwijl de Wegener-granulomatose vaker voorkomt. Bovendien is het verschil tussen allergisch granuloma en de granulomateuze ziekte van Wegener: allergische granulatie Nierbeschadiging is vaak milder dan granulomatosis van Wegener en er is zeer weinig nierfalen, maar granulomatosis van Wegener komt vaak voor, en de pathologische manifestaties zijn ook aanzienlijk verschillend Patiënten met allergische granuloma Huidlaesies komen vaker voor dan de granulomatose van Wegener. Allergische granulomatose kan het hart gemakkelijk binnendringen. De granulomatose van Wegener is zeldzaam. Bovendien zijn anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen een belangrijk hulpmiddel voor differentiële diagnose: Plasma-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen en / of anti-protease-3-antilichamen zijn specifieke immunologische indicatoren van Wegener-granulomatose, terwijl neutrofiele cytoplasmatische antilichamen in allergische granulomen vaak nucleair zijn Perifeer of anti-myeloperoxidase Body positief.
3. Hypereosinofiel syndroom (hypereosinofiel syndroom)
Persistente eosinofilie in perifeer bloed en beenmerg, gekenmerkt door diffuse infiltratie van orgaanosinofielen, die veel overeenkomsten heeft met allergische granulomen, beide systemische ziekten. Met verhoogde perifere bloed-eosinofielen en eosinofiele infiltratie, kan het worden uitgedrukt als Loftier-syndroom, eosinofiele gastro-enteritis en andere secundaire veranderingen, maar vergeleken met allergisch granuloom, hoge hobby Zuur granulocyten syndroom heeft meer voor de hand liggende eosinofilie en heeft vaak myocardiale intimale fibrose, geen geschiedenis van astma en allergische aandoeningen. Hoog eosinofiel syndroom kan vaak gepaard gaan met diffuse schade aan het centrale zenuwstelsel, lever en milt. En systemische lymfadenopathie, trombo-embolie en trombocytopenie en allergische granulomatekens treden zelden op, weefselbiopsie van hoog eosinofiel syndroom zonder vasculitis en granuloom, hormoontherapie-effect Niet goed
4. Chronische eosinofiele pneumonie
Chronische eosinofiele pneumonie komt vaak voor bij vrouwen en wordt gekenmerkt door verhoogde perifere bloed-eosinofielen, aanhoudende infiltratie in de longen, distributie aan de rand van de long, maar geen betrokkenheid van extrapulmonaal weefsel, pathologisch geen vasculitis en granuloma prestaties.
5. Zowel PAN AG als PAN behoren tot vasculitis, die voornamelijk wordt veroorzaakt door kleine slagaders. Het kan ook venules betreffen. Tweederde van de patiënten kan de nieren aantasten, maar AG wordt vooral aangetast door long en nier. Er is ook een klinische manifestatie die wordt gekenmerkt door astma, en PAN mist deze functie Glucocorticoïde en immunosuppressieve therapie kunnen het gewenste verlichtingseffect van CSS bereiken en PAN reageert slecht op deze behandeling.
6. Wegener granuloma
De pathologische veranderingen waren necrotiserend granuloom van de bovenste luchtwegen en / of long, glomerulonefritis en systemische arteriolen, veneuze vasculitis, slechts een kleine hoeveelheid eosinofiele infiltratie werd waargenomen in de histopathologie en er trad geen astma op bij de patiënt. Uiteindelijk stierf hij aan uremie, en de ziekte heeft vaak geen progressieve granuloma en nierinsufficiëntie van de bovenste luchtwegen en nier. Het is slechts een recidiverend astma veroorzaakt door voorbijgaande longinfiltratie en het granuloma van Wegner is voornamelijk Het is positief voor P-ANCA en AG is voornamelijk positief voor C-ANCA.
7. Chronische eosinofiele pneumonie
De ziekte komt vaker voor bij vrouwen, omvat over het algemeen geen extrapulmonale organen en weefsels en heeft geen histologische kenmerken van granuloma en vasculitis en is gemakkelijk te onderscheiden van AG.
8. Idiopathisch eosinofiliesyndroom
De histologische kenmerken van deze ziekte en AG zijn bloed, beenmerg en andere meerdere organen, multi-systeem eosinofiele infiltratie en eosinofielen in het bloed zijn hoger dan AG en kunnen gepaard gaan met typische myocardiale fibrose Er is echter vaak geen astma-aanval en geen histologische kenmerken van vasculitis en granuloma.
9. Allergische pulmonale aspergillose met eosinofilie
De ziekte kan de serum-IgE aanzienlijk verhogen, pathogenen kunnen in het sputum worden gevonden, de huidallergietest is positief, in combinatie met ander klinisch en röntgenonderzoek op de borst, het is niet moeilijk om te identificeren met AG.
