secundaire systemische amyloïdose
Invoering
Inleiding tot secundaire systemische amyloïdose Secundaire systemische amyloïdose verwijst naar systemische amyloïdose secundair aan bepaalde pathologieën zoals chronische ontsteking, chronische lokale of systemische bacteriële infecties, maligniteiten en dergelijke. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0012% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: proteïnurie uremie urticaria purpura nodulaire vasculitis
Pathogeen
Secundaire systemische amyloïdose
Chronische ontsteking (45%):
Omvat reumatoïde artritis, juveniele chronische artritis, spondylitis ankylopoetica, psoriasis (vulgaris en gewrichtsaandoening), Reiter-syndroom, volwassen Still-ziekte, Behcet-syndroom, ziekte van Crohn, chronische suppuratieve dermatose en ga zo maar door.
Chronische bacteriële infecties (25%):
Inclusief lepra, tuberculose, bronchiectasis, aambeienzweer, osteomyelitis, Whipple-ziekte, syfilis, suppuratieve zweetklierontsteking, chronische pyelonefritis bij dwarslaesiepatiënten.
Maligne tumor (8%):
Met inbegrip van de ziekte van Hodgkin, harige celleukemie, nierkanker, darmkanaal, long- en urogenitale kanker, basaalcelcarcinoom en dergelijke.
pathogenese
Het amyloïde eiwit van deze ziekte is amyloïde A-proterine (AA-eiwit), dat geen verband houdt met immunoglobuline. De voorloper wordt serum-amyloïde A-gerelateerd eiwit (SAA-eiwit) genoemd, wat normaal is. Er bestaat een kleine hoeveelheid in menselijk serum en het AA-eiwit vormt het amino-terminale deel van het SAA-eiwit. Het laatste wordt proteolytisch geproduceerd in het macrofaaglysosoom om AA-eiwit te produceren, dat wordt gestimuleerd door antigenen in verschillende primaire macrofagen om AA-eiwit uit te scheiden. Het is buiten de cel gedeponeerd en is gediagnosticeerd. De afgelopen jaren is gebleken dat bepaalde endocriene tumoren amyloïde en insuline-achtige amyloïde produceren en glucagon amyloïde, die worden geassocieerd met pancreasziekten, behoren tot het AA-eiwit. Sommige wetenschappers hebben meerdere Endocriene neoplasie type 2A (MEN 2A) wordt geassocieerd met rugpijn, paresthesie, lokale jeukende pigmentplaques en amyloïdose van de huid Amyloïde-eiwit is afgeleid van keratine, het zogenaamde amyloïde K-eiwit. Immunohistochemie, elektronenmicroscopie en immuno-elektronenmicroscopie onthulden dat het basaalmembraan van de laesie was vernietigd, en de dichte plaatstructuur was vernietigd en amyloïde afzetting werd waargenomen, wat suggereert dat waar - Interface beschadiging van de huid.
Het voorkomen
Secundaire systemische amyloïdosepreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Secundaire systemische amyloïde complicatie Complicaties, proteïnurie, urticaria, urticaria, nodulaire vasculitis
De ziekte valt voornamelijk de lever, milt, nier, bijnier en huid en andere organen binnen, gemanifesteerd als hepatosplenomegalie, proteïnurie, secundaire nefritis en uremie. Huidverschijnselen zijn onder meer schade aan kalveren, erysipelas, urticaria, Schonlein-Henoch purpura, nodulaire vasculitis, enz.
De diagnose is gebaseerd op schade aan meerdere organen, pathologische amyloïde-afzetting en dergelijke.
Symptoom
Secundaire systemische amyloïdose symptomen veel voorkomende symptomen proteïnurie hepatosplenomegalie knobbeltje amyloïde depositie
De ziekte dringt vooral door in de lever, milt, nier, bijnier en huid en andere organen, gemanifesteerd als hepatosplenomegalie, proteïnurie, secundaire nefritis en uremie, huidverschijnselen van kalfserysipelas, urticaria, Schonlein-Henoch purpura, Nodulaire vasculitis en dergelijke.
Onderzoeken
Secundaire systemische amyloïdose
Verschillende testafwijkingen kunnen voorkomen in verschillende organen, zoals abnormale leverfunctie, proteïnurie en azotemie.
Histopathologie: amyloïde afzettingen in de interstitiële weefsels en bloedvatwanden van de aangetaste organen. De langdurige parenchymcellen worden vervangen door amyloïde. Huidbiopsie moet een onderhuidse vetlaag, amyloïde afzettingen in de onderste dermis of vetweefsel omvatten, bevestigd. Rond de kleine bloedvaten.
Diagnose
Diagnose van secundaire systemische amyloïdose
De diagnose is gebaseerd op schade aan meerdere organen, pathologische amyloïde-afzetting en dergelijke.
Er moet voor worden gezorgd dat de primaire ziekte wordt geïdentificeerd en geïdentificeerd met primaire systemische amyloïdose.
