gekruiste buitenbaarmoederlijke nier
Invoering
Cross-specifieke ectopische nier Wanneer de nier zich in de contralaterale nierkas bevindt, wordt deze ectopische nieren genoemd.Meer dan 90% van de gekruiste ectopische nieren zijn gefuseerd met de contralaterale normale nier en de meest voorkomende is de misvorming van de hoefnier. Het concept van fusie van nierafwijkingen werd voor het eerst voorgesteld door Wilmer in 1938. In 1957 breidde Mcdonald zijn concept uit, inclusief nier-ectopische fusie of kruis-ectopische zonder fusie. Er zijn verschillende soorten fusienieren: 1 fusienier en lagere ectopische; 2C of S-vormige fusienier; 3 blok- of cake-achtige fusienier; 4L fusienier; 5 ronde fusienier; De cefalische zijde is ectopisch. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: deze ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,0001% - 0,0002% Gevoelige populatie: vaak bij ziekten van middelbare leeftijd Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypospadie pyelonephritis hydronephrosis renaal empyeem
Pathogeen
Kruis ectopische nefropathie
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak van het optreden van ectopische nieren is nog onduidelijk.Wilmer gelooft dat het mogelijk is dat de abnormaliteit van de navelstreng een druk veroorzaakt die de nier belemmert om naar de cephalad te migreren, en dus naar de contralaterale zijde gaat met minder weerstand Poter et al geloven dat het een ureterale knop tour is. Cook en Stephens gingen naar de andere kant en speculeerden dat het embryo tijdens de ontwikkeling een abnormale translocatie in de staartkant had, wat abnormaliteiten veroorzaakte in de locatie van de cloaca en de structuur van de Wolffiaanse buis. Midden-nierembryobasis, of de nier en zijn urineleider worden getransponeerd naar de contralaterale zijde tijdens het stijgen van de nier, en fusie van het achterste nierweefsel vindt plaats vóór of op hetzelfde moment dat het zich nog steeds in het ware bekken bevindt en verplaatst naar de cephalad, of in zijn De latere stadia van de opkomst vinden plaats en de mate van fusie hangt af van hoe dicht de zich ontwikkelende nierprimordia bij elkaar liggen.
(twee) pathogenese
Het optreden van kruis-ectopische nierfusie is gerelateerd aan het tijdstip van contact tussen de twee nieren. De ectopische nier bevindt zich vaak aan de onderkant van de normale nier. Over het algemeen stijgen de twee nieren synchroon, maar de ectopische nier bevindt zich achter de normale nier, waarschijnlijk omdat Een tijdsvertraging treedt op tijdens het proces van oversteken naar de contralaterale zijde, dus meestal smelt de bovenste pool van de ectopische nier samen met de onderste pool van de normale nier, en wanneer de normale nier naar zijn eigen positie stijgt of wordt belemmerd door de retroperitoneale structuur De fusienier stopt met opstijgen en de uiteindelijke vorm van de fusienier is afhankelijk van de mate van fusie en zelfrotatie. Zodra de twee nieren zijn gefuseerd, vindt de rotatie niet meer plaats. Daarom geeft de positie van de twee nieren het tijdstip aan van aangeboren afwijkingen en is het nierbekken geavanceerder. De fusie vindt eerder plaats. Als de positie van het nierbekken normaal is, geeft dit aan dat de fusie optreedt nadat de rotatie is voltooid. 90% van de ectopische nieren worden vaak gefuseerd met de normale nier. Als de twee nieren niet samensmelten, bevinden de ectopische nieren zich vaak in hun normale positie. De ectopische nier bevindt zich eronder, het nierbekken is naar voren gericht en de twee nieren worden gescheiden door hun capsules.Wanneer de twee nieren niet zijn gefuseerd, komt de normale urineleider de ipsilaterale blaas binnen. De urineleider van de ectopische nier kruist de middellijn en komt de contralaterale blaas binnen. Wanneer de nier wordt gekruist, bevindt de nier zich vaak in de contralaterale nierfossa en is de positie laag. Op het niveau van de eerste tot de derde lendenwervel is de rotatie vaak slecht. Wanneer de bekkenholte alleen tot de lage taille stijgt, is er bijna geen roterend nierbekken naar voren gericht.De ureter kruist de contralaterale zijde in de blaas op het niveau van 2, terwijl de contralaterale ureter afwezig is, of alleen een gedegenereerd residu overblijft. De vorm van de twee nieren, het nierbekken is normaal, de urineleider kruist de middellijn op het onderste lumbale niveau en kruist in de contralaterale blaas. Er zijn verschillende soorten fusie en de bloedtoevoer van elke nier verandert ook sterk. Of meerdere integraties.
Van alle soorten fusieafwijkingen is de ureter meestal normaal en de blaasdriehoek normaal. Alleen wanneer de weesnier ectopisch is, is de contralaterale ureterale opening gedegenereerd of afwezig. Soms heeft de normale zijnier ook ectopische ureterale opening. Ureterale reflux van de blaas komt vaak voor bij ectopische nieren en andere comorbiditeiten van solitaire ectopische ectopisch bij kinderen zijn de meest voorkomende, waaronder de volgende: ongeveer 50% van de patiënten heeft skeletafwijkingen en ongeveer 40% van de patiënten heeft afwijkingen in het voortplantingssysteem. Zoals occulte penis bij mannen en vaginale atresie bij vrouwen, naast cardiovasculaire systeemdefecten (figuur 1).
Het voorkomen
Cross-ectopische nierpreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Kruis ectopische niercomplicaties Complicaties hypospadie pyelonefritis hydronefrose nier empyeem
Congenitale complicaties omvatten viscerale transpositie, resterende navelstreng urethra, spondylolyse en hypospadieen Verworven complicaties zijn pyelonefritis, hydronefrose, renaal empyeem, stenen, tuberculose en tumoren. In 30% van de gevallen, maar een groep van 34 niet-gefuseerde kruis-ectopische nieren, 19 (57%) hadden verschillende complicaties, waaronder gelijktijdige infecties, in totaal 11 (33%), tumor 3 Voorbeeld (9,1%).
Symptoom
Cross-ectopische niersymptomen Veel voorkomende symptomen Buikpijn Pus urineweg Urineweginfectie Abdominale massa Geïsoleerde nier
De meeste patiënten met gekruiste ectopische nieren zijn asymptomatisch.Als symptomen vaak aanwezig zijn op middelbare leeftijd, waaronder wazig lage buikpijn, pyurie, hematurie en urineweginfecties, kunnen abnormale nierpositie en ectopische bloedvaten obstructie veroorzaken en hydronefrose veroorzaken. En de vorming van stenen, sommige patiënten kunnen asymptomatische buikmassa hebben, klinisch aangetroffen wanneer de lagere buik actieve massa, moet denken aan ectopische nier.
Onderzoeken
Kruis ectopisch nieronderzoek
Intraveneuze urografie kan een diagnose stellen, de ureterale reflux van deze ziekte is erg hoog, dus urethrografie van de urineblaas is noodzakelijk en scannen van renale radionucliden kan de nierfunctie en obstructie begrijpen, om andere redenen om B-echografie te doen en Radionuclidescanning heeft de afgelopen jaren meer asymptomatische gevallen gevonden.Om de niercontour te bepalen, kan niertomografie worden toegepast.Omdat nierbloedvaten meestal worden vervormd, is renale angiografie nodig vóór de operatie.
Diagnose
Cross-ectopische nierdiagnose
diagnose
Het grootste deel van de ziekte is asymptomatisch en de diagnose is afhankelijk van beeldvormend onderzoek.
Differentiële diagnose
De bekkennier kan verkeerd worden gediagnosticeerd als appendicitis, ileocecale tumor of tuberculose, eierstoktumor en andere ziekten. Daarom moet, wanneer de lagere actieve buikmassa klinisch wordt aangetroffen, de mogelijkheid van ectopische nier worden overwogen.
