steroïde myopathie
Invoering
Inleiding tot steroïde myopathie In 1932 merkte Chusing eerst op dat corticosteroïden spieratrofie en spierzwakte kunnen veroorzaken en stelde het concept van steroïde myopathie voor. Deze ziekte is ook bekend als corticosteroïde polymyopathie. Steroïde myopathie is niet ongewoon vanwege het wijdverbreide gebruik van steroïden in de kliniek. Steroïde myopathie kan worden onderverdeeld in acute en chronische typen Chronische steroïde myopathie komt vaker voor dan acute, en het begin is verborgen.De belangrijkste manifestatie is dat de bekkenspieren zwak zijn en geleidelijk vorderen, waardoor de scapulaire spieren en de proximale spieren van de ledematen worden aangetast. Subjectieve spierzwakte symptomen zijn vaak zwaarder dan objectieve spierkrachttests Myalgie komt vaak voor. Na steroïdreductie verdwijnt myalgie, wat aangeeft dat myalgie een van de symptomen van steroïde myopathie is. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0012% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoest
Pathogeen
Etiologie van steroïde myopathie
(1) Oorzaken van de ziekte
Corticosteroïde polymyopathie is een type spierlaesie veroorzaakt door het wijdverbreide gebruik van corticosteroïden, vergelijkbaar met het Cushing-syndroom met spierveranderingen.
(twee) pathogenese
De exacte pathogenese is onbekend, het kan het metabolisme van eiwitten beïnvloeden, de synthese en afbraak van spiercontractiele componenten (zoals myosine, contractiel eiwit) verstoren, wat leidt tot klinische zwakte en spieratrofie. Steroïden kunnen RNA-synthese remmen. Vermindering van de eiwitomzettingsefficiëntie, waardoor de eiwitsynthese wordt geblokkeerd. Steroïden kunnen ook de afbraak van spiercontractiele eiwitten bevorderen via ubiquitine-proteasesysteem en alkalische myofibrillaire protease. De structurele veranderingen, functionele achteruitgang, steroïde myopathie en steroïde dosis en behandelingstijd zijn niet positief gerelateerd. Als de plotselinge dosisverhoging tijdens langdurige behandeling kan leiden tot steroïde myopathie, denken anderen dat hoe langer de dosis, hoe langer de behandeling, hoe meer Het is gevoelig voor steroïde myopathie en fluorosteroïdenpreparaten kunnen eerder steroïde myopathie veroorzaken.
Acute steroïde myopathie wordt gekenmerkt door een groot aantal spiervezelnecrose, regeneratie en fagocytose en uitgebreide spiervezelatrofie. Beide soorten vezels zijn betrokken. De belangrijkste pathologische veranderingen van chronische steroïde myopathie zijn selectieve type II spiervezelatrofie, spiernecrose en regeneratie. Het is niet duidelijk, dus sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat "steroïde spieratrofie" nauwkeuriger is dan "steroïde myopathie" bij dergelijke patiënten. Ultrastructurele observatie toont een lichte toename van glycogeen en lipide tussen submucosale en myofibrillen, mitochondriën degeneratie.
Het voorkomen
Steroïde myopathie preventie
Het mannelijke anabole hormoon fenylpropionaat kan de pro-eiwitafbraak van steroïden gedeeltelijk tegengaan en kan worden gebruikt om de ontwikkeling van steroïde myopathie te voorkomen.
Complicatie
Steroïde myopathie complicaties Complicaties hoest
Kan gecompliceerd zijn door spierzwakte, klinische manifestaties van slikken, hoesten, ademnood, moeilijkheden en zelfs stoppen met de ernstige aandoening.
Symptoom
Symptomen van steroïde myopathie voorkomende symptomen dyspneu myasthenia gravis nierfalen reflex verdwijnende sclerose eiwit urinaire tremor toxemie langdurig gebruik van cortic ... Inflammatoire celinfiltratie
1. Chronische corticosteroïde myopathie is een langdurig gebruik van corticosteroïden veroorzaakt door spierlaesies, patiënten hebben vaak een geschiedenis van hoge doses corticosteroïden gedurende maanden of jaren, de dosis is meestal hetzelfde als de mate van spierzwakte Er is geen duidelijke correlatie. Sommige mensen denken dat fluorhoudend hormoon waarschijnlijker de ziekte veroorzaakt dan andere hormonen. In feite kunnen alle corticosteroïden ziekte veroorzaken. Het mechanisme van door corticosteroïden veroorzaakte ziekte is onbekend, maar aminozuurinname en eiwitsynthese worden gevonden bij met corticosteroïden behandelde dieren. Het niveau is aanzienlijk gedaald.
Klinische kenmerken:
(1) De spieren van de proximale spieren en ledematen van de ledematen zijn zwak, over het algemeen symmetrisch verdeeld, en dringen eerst het proximale uiteinde van de onderste ledematen binnen, geleidelijk overgaand naar de scapulaire spieren, en ten slotte beïnvloeden ze de distale spieren van de ledematen.
(2) Serum CK en aldolase zijn over het algemeen normaal, EMG is normale of licht myogene schade, geen zelfgenererende positie, spierbiopsie vond slechts een kleine verandering in spiervezelgrootte, kan worden geassocieerd met type II vezelatrofie, weinig spiervezelnecrose en ontstekingscellen Infiltratie, elektronenmicroscopie onthulde mitochondriale accumulatie en glycogeen, lipidenafzetting en milde atrofie van milde spiervezels.Deze laesies zijn precies hetzelfde als de karakteristieke veranderingen van de ziekte van Cushing, die de diagnose kunnen veroorzaken.
2. Acute corticosteroïde myopathie is een kritieke ziekte myopathie of acute quadric plegische myopathie veroorzaakt door corticosteroïden.
Patiënten worden vaak behandeld met hoge doses corticosteroïden voor ernstige refractaire astma of verschillende systemische ziekten, evenals kritisch zieke patiënten zoals sepsis, soms met neuromusculair blokkerende middelen zoals spierverslapper Pankuronin. (pancuroniumbromide) kan het begin bevorderen en kan ook worden veroorzaakt door de combinatie van aminoglycoside-antibiotica, vaak met ernstige spierzwakte wanneer de systemische ziekte verbetert.
Dieren met een grote hoeveelheid corticosteroïden na spierdenervatie kunnen een selectieve myosinedeficiëntie hebben, een kenmerkende manifestatie van deze ziekte. Herstel van myosine is afhankelijk van zenuwregeneratie in plaats van het stoppen van steroïden, maar meerdere Patiënten met sclerose hebben geen corticosteroïde myopathie met hoge doses corticosteroïden gevonden Panegyres et al. Hebben een patiënt met myasthenia gravis waargenomen die ernstige myosine-deficiënte myopathie ontwikkelde na behandeling met hoge doses methylprednisolon.
Klinische kenmerken:
(1) snel begin, uitgebreide betrokkenheid van ledemaatspieren en ademhalingsspieren, gemanifesteerd als ernstige systemische spierzwakte en dyspneu, sputumreflexen zijn normaal of verzwakt, of verdwijnen zelfs, betrekken het sensorische systeem niet, de meeste patiënten na enkele weken van terugtrekking Verbeterd kan een klein aantal patiënten met spierzwakte 1 jaar meegaan.
(2) serum-CK wordt vaak verhoogd in het vroege stadium van de ziekte, ernstige spiernecrose kan worden geassocieerd met een significante toename van CK-waarden, myoglobinurie en nierfalen, EMG kan worden gevonden in myopathie, gewone spiervezeltremor, spierbiopsie vertoont verschillende gradaties van spiervezelnecrose en Cavitatiedegeneratie, voornamelijk met type II-vezels, heeft vaak aanzienlijk verlies van dik myofilament.
Onderzoeken
Onderzoek van steroïde myopathie
1. Serumspier-enzymen Chronische steroïde myopathie is meestal normaal, serum CK wordt vaak verhoogd in het vroege stadium van acute corticosteroïde myopathie en ernstige spiernecrose kan gepaard gaan met een significante toename van CK-waarden.
2. De uitscheiding van creatinine is aanzienlijk toegenomen en kan vroeg in de ziekte optreden en is daarom een gevoelige indicator voor de diagnose van steroïde myopathie.
3. EMG-onderzoek is niet-specifiek, kan worden vastgesteld dat het myopathische kenmerken, gewone spiervezels tremor, chronische steroïde myopathie EMG is normale of licht myogene schade, geen zelfgenererende positie, kan neurogeen, myogeen of gemengd zijn Acuut type kan gepaard gaan met een groot aantal spontane activiteiten.
4. Spierbiopsie chronisch type vond slechts een kleine verandering in spiervezelgrootte, kan worden geassocieerd met type II vezelatrofie, weinig spiervezelnecrose en ontstekingscelinfiltratie, elektronenmicroscopie vond mitochondria-accumulatie en glycogeen, lipide-afzetting, met milde spiervezelatrofie Deze laesies zijn precies hetzelfde als de karakteristieke veranderingen in de ziekte van Cushing, wat een diagnose suggereert.
Acuut type vertoont verschillende mate van spiervezelnecrose en vacuolaire degeneratie, voornamelijk met type II-vezels, vaak met aanzienlijk verlies van dik myofilament.
Diagnose
Diagnose en diagnose van steroïde myopathie
Diagnostische criteria
Chronische steroïde myopathie is verraderlijk en gemakkelijk te missen diagnose De klinische diagnose is voornamelijk gebaseerd op de volgende punten:
1. Na behandeling met steroïden traden spierzwakte en ernstig Cushing-syndroom op en nam de 24-uurs urinezuuruitscheiding toe.
2. Bij behandeling met steroïden van polymyositis waren de symptomen van myasthenie verergerd, maar de serum-CK-waarden waren stabiel en spierzwakte werd waargenomen na 24 uur creatinineverhoging of steroïdtoevoeging.
3. Spierbiopsie vertoonde selectieve type II spiervezelatrofie met verhoogde lipiden in type I vezels.
4. Bij patiënten die ervan worden verdacht steroïde myopathie te hebben, kan na het stoppen van steroïden spierzwakte worden verlicht en kan de diagnose worden bevestigd.
Differentiële diagnose
1. Het moet worden onderscheiden van tekenen en symptomen zoals spierzwakte en spieratrofie veroorzaakt door hersen- en ruggenmerglaesies, vooral wanneer corticosteroïden in grote hoeveelheden worden gebruikt na een hersenziekte. Gedetailleerde medische geschiedenis, gecombineerd met CT- en MRI-onderzoeken, is niet moeilijk te identificeren.
2. Besteed aandacht aan het onderscheiden van andere soorten skeletspierziekten.
