Zwangerschap met polycysteuze nierziekte
Invoering
Inleiding tot zwangerschap gecombineerd met polycystische nier Polycysticidosis (polycystickidney) is een erfelijke ziekte.De pathologische kenmerken zijn uitgebreide cyste-vorming in de nierparenchym. De verbinding tussen de niertubuli en het verzamelkanaal is slecht tijdens de embryonale ontwikkeling, de secretie van urine is geblokkeerd en de niertubuli vormen obstructieve cysten. . Momenteel is polycystische nierziekte een erfelijke ziekte geassocieerd met abnormale apoptose en volgens genetische kenmerken is het onderverdeeld in volwassen polycystische nierziekte (autosomaal dominante polycysticidose, ADPKD) en infantiele polycystische nierziekte. (autosomaal recessieve polycystische nierziekte, autosomaal recessieve polycystickidneydisease, ARPKD) twee categorieën. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: deze ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,0001% - 0,0004% Gevoelige populatie: zwangere vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: polycystische lever
Pathogeen
Zwangerschap met polycystische nierziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Tijdens de embryonale ontwikkeling zijn de niertubuli en de verzamelbuis of de niertubuli en het nierbekken verbonden met de gehele of een deel van de nier voordat de ontwikkeling van de nier wordt beëindigd, de secretie van afgescheiden urine wordt geblokkeerd en de glomeruli en niertubuli produceren een cystische cyste.
(twee) pathogenese
De ziekte is een autosomaal dominante genetische ziekte en de belangrijkste pathogenese ervan is nog steeds onduidelijk.Het kan zijn dat de epitheelcellen van de gemuteerde epitheelcellen extracellulaire matrix afscheiden en niercystische laesies veroorzaken.De niercystische laesies beginnen met nodulaire differentiatie en de nier van 21PKD wordt bevestigd. Overmatige hyperplasie, secretie van vloeibare cysten, cystische vloeistof ADPKD zelf bevat actieve stoffen die cystische secretie stimuleren, de capsule neemt toe met de toename van vloeistof, onderdrukt het nierparenchym en veroorzaakt klinische symptomen.
Polycystische nierziekte komt in beide nieren voor en unilateraal is uiterst zeldzaam.Zelfs als de niercyste eenzijdig is, kan het pathologische onderzoek ook vroege niercyste-veranderingen in de andere nier detecteren en de polycystische niertubuli breiden zich geleidelijk uit. Leiden tot cystevorming, obstructie, secundaire infectie, ruptuur en chronisch nierfalen, de aangetaste nier is vaak 2 tot 3 keer groter dan de normale kant, de vloeistof in de grote cyste kan enkele duizenden milliliters bereiken en de diameter van de kleine cyste kan zo klein zijn als 0,1 cm. Wanneer de anatomie, de nier honingraatvormig is, en de capsule en de zak en de zak en het nierbekken niet met elkaar zijn verbonden.Het nierparenchym kan worden geatrofieerd door de niercyste-compressie; de glomerulus is glasachtig; de meeste patiënten hebben interstitiële nefritis.
Het voorkomen
Zwangerschap met polycystische nierziektepreventie
1. Prenataal onderzoek van zwangerschap met polycysteuze nierziekte als een hoog-risico zwangerschap, zwangerschap gecompliceerd met zwangerschap-geïnduceerde hypertensie, pyelonefritis, het moet regelmatig worden gecontroleerd en opgevolgd. Naast routinematig onderzoek moet aandacht worden besteed aan veranderingen in de nierfunctie, actieve preventie en behandeling van door zwangerschap veroorzaakte hypertensie en preventie van verergering van polycystische nierziekte. Wanneer een urineweginfectie optreedt, moet een breedspectrumantibioticum worden gebruikt en pyelonefritis kan nierfalen veroorzaken.
2. Beëindiging van het zwangerschapsprobleem Jonge en ongecompliceerde zwangere vrouwen hebben vaak een zwangerschap die de volledige looptijd bereikt en vaginaal wordt toegediend. Als de nierfunctie geleidelijk verslechtert, moet de zwangerschapsafbreking worden overwogen en wordt geschat dat een keizersnede kan worden uitgevoerd als het kind niet binnen korte tijd vaginaal kan worden bevallen.
Complicatie
Zwangerschap met polycystische nierziekte Complicaties polycystische lever
Polycystische nierziekte kan worden geassocieerd met polycystische laesies van andere organen, zoals polycystische leverziekte, soms cysten in de pancreas en eierstokken, vaak met structurele afwijkingen van het maagdarmkanaal, bloedvaten en hartkleppen.
Symptoom
Zwangerschap met polycystische nierziekte veel voorkomende symptomen pyurie proteïnurie cyste hematurie gewichtsverlies zwangerschap hoge urinefrequentie bloeden doffe pijn buikmassa
1. Pijn rugpijn of buikpijn zijn de meest voorkomende symptomen, meestal doffe pijn, doffe pijn, gefixeerd aan een kant of beide kanten, kan worden uitgestraald naar de onderrug of onderbuik, pijn plotseling verhoogd, vaak intracapsulaire bloeding of secundaire infectie.
2. Hematurie en proteïnurie 25% tot 50% van de patiënten heeft hematurie, wat kan worden gemanifesteerd als microscopische hematurie of grove hematurie Hematurie wordt voornamelijk veroorzaakt door breuk van de vaatwand door overmatige tractie. 70% tot 90% van de patiënten heeft proteïne. Urine, meestal niet veel, 24 uur kwantitatief vaak minder dan 2 g.
3. Hoge bloeddruk komt voor bij 70% tot 75% van de patiënten met hypertensie, dus zwangere vrouwen met zwangerschap hebben vaak zwangerschap-geïnduceerde hypertensie, die polycystische nierziekte kan verergeren.
4. Buikmassa Tijdens de zwangerschap, met de baarmoeder opgroeiend, is de buik niet gemakkelijk te likken en gezwollen polycystische nierziekte, maar bij niet-zwangere patiënten met lichaamsgewichtsverlies kan 50% tot 80% verlamd zijn en buikmassa.
5. Geïnfecteerde polycystische nierziekte vaak gecombineerd met urineweginfectie, acute infectie of ettering gemanifesteerd als koude rillingen, hoge koorts, frequent urineren, pyurie enzovoort.
6. In gevorderde gevallen van nierfalen, nierfalen als gevolg van cystische compressie, pyelonefritis en andere oorzaken van nierparenchym.
Onderzoeken
Zwangerschap met polycystische nierziekte
1. Er is geen afwijking in de urineroutine in de vroege fase van de urine. Er kan microscopische hematurie zijn in de middelste en late fase. Sommige patiënten hebben proteïnurie en er zijn witte bloedcellen en puscellen in de stenen en infectie.
2. Bepaling van verminderde nierconcentratiefunctie in de vroege fase van osmotische drukmeting in urine.
3. Bepaling van de nierfunctie Serumcreatinine en ureumstikstof werden progressief verhoogd met het verlies van niercompensatiefunctie, en creatinineklaring was ook een gevoelige indicator.
4. Abdominale gewone film heeft een vergrote nierschaduw en een onregelmatig uiterlijk Röntgenfoto's tijdens de zwangerschap hebben een bepaalde invloed op de foetus, dus het wordt niet gebruikt als een hulpdiagnostiek voor polycystische nierziekte tijdens de zwangerschap.
5. B-echografie toont een groot aantal vloeibare donkere gebieden in het niergebied.
6. IVU bilateraal nierbekken en nierbekken worden vervormd door een spin, en het nierbekken is plat en breed. De nek is langwerpig en dun, vaak gebogen. Wanneer de nier onvoldoende is, wordt de ontwikkelingstijd van de nier vertraagd of zelfs niet ontwikkeld.
7. CT vertoont een dubbele niervergroting, de vorm is gelobd, door de meeste met vloeistof gevulde parenchymcysten, lever, milt, pancreascysten kunnen ook tegelijkertijd worden gevonden.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van zwangerschap gecompliceerd met polycystische nier
diagnose
Volgens de familiegeschiedenis en klinische manifestaties van polycystische nierziekte, kan de mogelijkheid van polycystische nierziekte worden gemaakt.In combinatie met urine en echografie kan de diagnose polycystische nierziekte worden vastgesteld. Na diagnose van polycystische nierziekte moet aandacht worden besteed aan andere delen van de laesie, zoals Capsule lever.
Differentiële diagnose
1. Hydronefrose kan ook worden gemanifesteerd als lumbale pijn en cystische massa in de taille en buik, maar urografie toont aan dat het nierbekken en het nierbekken zijn verwijd, er is geen scheiding, geen compressie, verlengingsveranderingen, de niercortex is dun en kan helder zijn De oorzaak van obstructie, B-echografie toonde aan dat het niervolume toenam, het nierparenchym dunner werd en het midden een vloeibaar donker gebied was.
2. Eenvoudige niercysten zijn meestal unilateraal.Het IVU-onderzoek toont een lokale vergroting van de nierschaduw, het halfrond is prominent aan de rand en het nierbekken of het nierbekken heeft een gebogen indruk. In het donkere gebied toonde CT-onderzoek aan dat de nier gedeeltelijk rond was, de wand dun en glad was en de cystische ruimte niet was versterkt.
3. Multi-atriale niercysten kunnen hematurie, lage rugpijn, hoge bloeddruk en lumbale en buikmassa's hebben, maar geen nierdisfunctie B-echografie en CT-onderzoek zijn beperkt tot een enkele cystische massa in de unilaterale nier, met veel intervallen binnenin. De cyste is verdeeld in meerdere kleine kamers die niet met elkaar zijn verbonden.
4. Niertumoren hebben hematurie, lage rugpijn en nierknobbels, maar geen chronische nierdisfunctie.De massa's komen vaak voor in de unilaterale nier en B-echografie en CT-onderzoek tonen een aanzienlijke marge van onduidelijke marge. Renale angiografie kan de rand van de massa detecteren. De bloedvaten zijn vergroot en het plaque-achtige contrastmiddel is verspreid in de massa.
