renale medullaire cystische ziekte
Invoering
Inleiding tot niermedullaire cystische ziekte Niermedullaire cystische ziekte verwijst naar de zogenaamde cystische laesies die in de niermedulla verschijnen.Het pathologische kenmerk is de expansie van het tepel verzamelkanaal, waardoor talrijke cystische holten van verschillende grootte worden gevormd. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nierstenen
Pathogeen
Oorzaak van niermedullaire cystische ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is gerelateerd aan autosomaal recessieve ziekte of autosomaal dominante overerving, en er zijn andere onbekende factoren.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is onduidelijk en kan een cystische zakholte zijn die wordt gevormd door de saculaire expansie van het verzamelkanaal.
Het voorkomen
Nier medullaire preventie van cystische ziekten
Aangezien er geen effectieve behandeling is, zijn preventie en behandeling van niercomplicaties en handhaving van de nierfunctie de belangrijkste preventieve doeleinden.
Patiënten met deze ziekte zijn vatbaar voor urineweginfecties, vooral bij vrouwen. Als de pyelonefritis of cyste-infectie wordt geïnduceerd, wordt de pijn in het niergebied verergerd met duidelijke koorts, hematurie en pyurie. In ernstige gevallen kan urineweg sepsis worden veroorzaakt. Daarom is het noodzakelijk om de ziekte actief te behandelen en de behandeling te ondersteunen. Beheers urineweginfecties en voorkom complicaties zoals nierstenen.
Complicatie
Complicaties van niermedullaire cystische ziekte Complicaties nierstenen
1. Medullaire spons Nierklinische manifestaties van belangrijke complicaties zijn nierstenen en nierinfecties.
2. Jeugd nierbekken cystische ziekte Naast nefropathie hebben patiënten of familieleden retinitis pigmentosa, cataract, maculaire degeneratie, bijziendheid of nystagmus.
Symptoom
Symptomen niermedullaire cystische ziekte Vaak voorkomende symptomen Drinken hyperparathyreoïdie secundaire infectie cysten polyurie renale interstitiële fibrose urineweginfectie chronische nierinsufficiëntie oedeem pyu
Klinische symptomen
1. Medullaire sponsnier: deze ziekte is aanwezig bij de geboorte, maar asymptomatisch, urineonderzoek en normale nierfunctie, de klinische manifestaties ervan worden voornamelijk veroorzaakt door complicaties, zoals nierstenen en nierinfectie, daarom vaak Vanwege acute koliek, hematurie, irritatie van de urinewegen, pyurie, enz., Werd de ziekte bij verder onderzoek gevonden.De cystische laesies kunnen een concentrerende urinefunctie en verzuringsdisfunctie, verhoogde calciumexcretie in de urine, goede prognose en zeldzaam nierfalen hebben.
In het verleden werden de meeste patiënten gediagnosticeerd door IVP. Omdat de helft van de patiënten nierstenen had, werd een cluster van stenen radiaal in het tepelgebied gevonden op de buikröntgenfilm. Het contrastmiddel kwam de zak van de tepel binnen, vormde een rozenpatroon en het nierbekken werd vaak groter. De breedte van de nier is normaal of licht toegenomen.
2. Juveniele nefronofthisis Medullaire cystische ziekte Complex: de meeste ziekte komt voor bij kinderen of adolescenten Klinisch verschijnt de urineverrijkingsfunctie vóór nierfalen, polydipsie, polydipsie , polyurie en enuresis zijn kenmerkende vroege manifestaties, urine kan abnormaal zijn behalve hypotonisch, groeiachterstand, vergezeld van bloedarmoede, slechte nierretentie, vaak hyponatriëmie en hypovolemie, calcium in de urine Verhoogde excretie, resulterend in hypocalciëmie en hand- en voetconvulsies, secundaire hyperparathyreoïdie en renale osteodystrofie, ontwikkelde zich geleidelijk tot nierfalen 5 tot 10 jaar na het begin.
Dit type is een veel voorkomende oorzaak van eindstadium nierziekte bij kinderen en jongeren.Het kan een groep gewrichtsaandoeningen zijn.Naast nefropathie hebben patiënten of familieleden retinitis pigmentosa, cataract, maculaire degeneratie, bijziendheid of nystagmus; De medullaire cystische ziekte is autosomaal dominant en de pathologische veranderingen van de vier soorten nier zijn vergelijkbaar, gekenmerkt door tubulaire atrofie, interstitiële fibrose, glomerulaire sclerose en kleine interstitiële cyste.
Onderzoeken
Onderzoek van niermedullaire cystische ziekte
1. Urine-onderzoek: vaak zijn er de meeste rode bloedcellen, witte bloedcellen, proteïnurie in de late fase, buisvormige urine, urinespecifieke zwaartekracht daalde tot onder 1.010, pus en hematurie kunnen worden gezien wanneer de infectie optreedt.
2. Bloed biochemisch onderzoek: nierdisfunctie wordt vaak gevonden in het gevorderde stadium, serum ureum stikstof en creatinine zijn verhoogd.
3. Röntgeninspectie:
(1) röntgenfilm van de urinewegen: de niermedulla van het niersputum vertoont een klein aantal kleine stenen van verschillende grootte en grootte, meestal miliair, meervoudig, geclusterd of radiaal, andere onderzoeken zoals buik X-ray gewone films vertoonden significante veranderingen in de grootte van de nieren aan beide kanten, en er waren cystic of verkalkte schaduwen.
(2) intraveneuze urografie: een kleine fusiforme cyste gevuld met contrastmiddel kan worden gezien rond de nierkegel en klein sputum. De meeste cysten zijn gerangschikt in een waaierachtige vorm van druivencluster of boeket; het niersputum is verbreed en de beker is vergroot.
(3) retrograde pyelografie: vergroting van de bekken van de nierbekken.
4. CT- en MRI-onderzoek: CT en MRI worden over het algemeen niet gebruikt als de initiële onderzoeksmethode. Vanwege de grote hoeveelheid ontvangen straling is de prijs duurder, maar het voordeel is dat het verschillende dichtheden van weefsels kan vertonen en een gedetailleerde anatomische structuur kan bieden. CT kan beter Het bepalen van de locatie en de aard van de laesie is een nuttige test. Het vervangt traumatische retrograde en anterior pyelography. MRI is ook als CT, en het kan de dichtheid van elk weefsel duidelijk laten zien, de oorzaak van obstructie en de aard van de laesie opheffen. .
5. Echoscopisch onderzoek: omdat dit een niet-invasief onderzoek is, is het zeer gevoelig voor de diagnose van cystische nierveranderingen. Het is ook geschikt voor het onderzoek van polycysteuze nierziekte. Echografie kan veranderingen in het niervolume, vervorming van het nierbekken en het nierbekken onthullen. De cystenwand is dikker of vertoont verschillende verkalking en obstructie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van niermedullaire cystische ziekte
diagnose
De diagnose van deze ziekte is moeilijker De volgende diagnostische punten zijn: de laesies zijn meestal bilateraal, de leeftijd van aanvang is 40 tot 60 jaar oud en kan ook worden gezien bij kinderen, vaker voor bij mannen.
1. Kan een positieve familiegeschiedenis hebben.
2. Er is vaak een geschiedenis van ontlading van kleine stenen.
3. Klinische manifestaties, vaak asymptomatisch, hebben soms de volgende prestaties:
(1) hematurie: meestal pijnloze microscopische hematurie, wanneer de steen wordt ontladen, kan dit grove hematurie zijn, die herhaaldelijk kan verschijnen.
(2) aanhoudende lumbale pijn en ongemak: het vasthouden van urine in de niertubuli van de laesie, veroorzaakt door verhoogde interne druk, stimuleert het nierverzamelsysteem wanneer de steen wordt ontladen, waardoor paroxismale nierkoliek wordt veroorzaakt.
(3) pyurie: secundaire infectie kan microscopische of grove pyurie hebben.
(4) Chronische nierinsufficiëntie: bloedarmoede, oedeem en andere manifestaties treden vaak op in de late fase van de ontwikkeling van de laesie.
Vooral kinderen en adolescenten met onverklaarde nierinsufficiëntie, dorst, polydipsie, polyurie en verhoogde natrium- en nierstenen en urineweginfecties, individuele gepigmenteerde retinitis, cataract, maculaire degeneratie, bijziendheid of nystagmus.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten.
1. Niersputumcyste: er kan lumbale pijn en microscopische hematurie, pyurie zijn, maar urografie toont aan dat de cyste verbonden is met het nierbekken of het nierbekken en het contrastmiddel leeg is; de cyste is meestal unilateraal.
2. Niercalciumzoutafzetting: urine-röntgenfilm kan worden gezien in de diffuse calciumafzettingen in de nierkegel, maar voor de uitvoering van een verscheidenheid aan ziekten in de nier zijn er klinische kenmerken van de primaire ziekte; vaak gepaard met nierschade; Er is geen waaiervormige cyste in de venografie van de urinewegen.
3. Niertuberculose: angiografie van de urinewegen kan ook voorkomen in het nierparenchym, maar de cystische holte komt meestal aan één kant voor, groot volume, met het nierbekken, het nierbekken en de vernietiging van het nierbekken, trechterstenose of atresie; irritatie van de blaas is duidelijk Zuurbestendige bacillen kunnen worden gevonden in het uitstrijkje van het urinesediment.
4. Necrotische nierpapillitis: veneuze urografie kan ook worden gevonden in de kleine zak van de tepel, maar de cystische holte en het nierbekken kunnen worden verbonden, wat meervoudig kan zijn, de nierschaduw neemt toe; er zijn diabetes, urinewegobstructie, infectie, allergieën, Oraal fenacetine en andere medische geschiedenis; snel begin, ernstige systemische symptomen; necrotisch tepelweefsel kan worden gevonden in de urine.
5. Purulente cyste van pyelonefritis: er is lage rugpijn en hematurie, pyurie, maar urografie vernauwt de nier, onregelmatige expansie van het nierbekken en nierbekken, stenose en vervorming, progressieve nierdisfunctie en hypertensie; gecombineerd met langdurige urineweginfectie De medische geschiedenis kan worden geïdentificeerd.
6. Retrograde nierbekken angiografie veroorzaakt door renale tubulaire reflux: contrastmiddel is waaiervormig in het nierpiramidale gebied, maar herhaalde röntgenfoto's verdwenen na een paar dagen, de ziekte moet ook aandacht besteden aan polycysteuze nierziekte, eenvoudige niercyste, geïsoleerd Seksuele multi-room cysten, lever- of nierhydatidose, niertumoren, hydronefrose en andere identificatie.
