Congenitale dunnedarmatresie en intestinale strictuur
Invoering
Inleiding tot aangeboren darmatresie en darmstenose Lege en ileale atresie zijn belangrijke oorzaken van neonatale darmobstructie.Het traditionele concept beschouwt jejunale atresie en ileale atresie als dezelfde ziekte. Heij (1990) stelde voor dat jejunale atresie en ileale atresie twee onafhankelijke ziekten zijn.Hij heeft een vergelijkende analyse uitgevoerd van een groep jejunale atresie en ileale atresie, en ontdekte dat er een significant verschil is tussen de twee. Patiënten met jejunale atresie hebben een laag geboortegewicht of zijn premature baby's, en meer dan de helft is multiple atresie of appel-schilatresie. Jejunale atresie heeft een meer voor de hand liggende genetische aanleg: dubbelovale tweelingen of dezelfde familieleden hebben meer patiënten en andere misvormingen zijn groter dan ileale atresie. Na jejunale atresie is het ziekenhuisverblijf lang en is het sterftecijfer ook hoog. Daarom moet de relatie tussen beide nader worden bevestigd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oedeem, hand- en voetverlamming
Pathogeen
Congenitale darmatresie en darmstenose
(1) Oorzaken van de ziekte
Er is geen theorie die de oorzaken van atresie van de dunne darm bevredigend kan verklaren. Na de jaren 1950 stelden veel wetenschappers verschillende oorzaken van atresie van de dunne darm voor via dierproeven en klinische studies.
1. Foetale darmschade en mesenterisch vasculair ongeval
Nadat Louw en Bamal (1955) met succes het model voor dunne darm atresie met foetale honden hebben gemaakt, hebben een groot aantal experimentele onderzoeken aangetoond dat elke oorzaak van schade aan de foetus en mesenterische vasculaire ischemie kan leiden tot intestinale atresie en intestinale stenose, Courtosis, Santulli en Evans Er werd bevestigd dat de foetus intestinale torsie, intussusceptie, interne aambeien en perforatie had en verschillende soorten intestinale atresie waren gevormd. Bland en Sutton wezen erop dat de foetale navelstreng te snel samentrok en de compressie van de middendarm ontwikkelde ook darmatresie en stenose. Seashore (1987) Het is gemeld dat 54% van de appel-schil atresie coëxisteerde met slechte darmrotatie.In deze gevallen was de middendarm omgekeerd in de baarmoeder, en de superieure mesenteriale slagader werd embolized om een appelachtige atresie te vormen.Huiselijke Wu Rongde, Li Weixing en anderen meldden intrauterine intussusceptie. Darmatresie, intraoperatieve of gereseceerde specimens werden gevonden in de darmen met resterende darmen in de atresie, of intussusceptie en darmatresie Onlangs gebruikten Bowen et al. Bipolaire elektrocoagulatie naalden om de embryonale darmvaten van kippen te strijken. Darmatresie bij kippen van type I en type II, die allemaal aantonen dat elke oorzaak van intestinale ischemie in het embryo of de foetus de oorzaak is van darmatresie.
2. Familiale genetische factoren
Lewis (1953) rapporteerde dat een enkel ei een type I ileale atresie had, en Blyth en Dickon (1960) rapporteerden dat 8 van de twee families Apple-Peel atresia hadden en bleven hetzelfde melden. Veel wetenschappers geloven dat Apple -Peelatresie en multiple atresie zijn autosomaal recessieve erfelijke ziekten, en Nishikawa (1985) rapporteerde ook dat één geval van andere misvormde Apple-Peel atresie werd geassocieerd met chromosoom 13 lange armverwijdering (13q-), hoewel De genetica wordt niet volledig begrepen, maar de duidelijke genetische aanleg van deze ziekte heeft brede aandacht gekregen.
3. Superieure mesenterische slagaderdysplasie
Jimenez en Reiner hadden een arterieel angiogram van de appelschilatresie bij de patiënt. De superieure mesenteriale ader bleek abnormaal te zijn. Het startpunt van de superieure mesenterische ader was normaal. Na de start werd het transversale mesenterische membraan ingebracht en de mesenterische marge van de stijgende dikke darm was retrograde naar het proximale uiteinde. Het jejunum, dat mogelijk te wijten is aan de primaire afwezigheid van het mesorectum, verliest de superieure mesenteriale slagader zijn ondersteunende structuur, wat resulteert in de ontwikkeling van deze slagader, met name de dunne darm slagadertak, die een soort atresie vormt. Melding van misvorming van de bloedvaten.
4. Embryonale darmcavitatiestoornis
Sommige wetenschappers geloven dat de bovenste slokdarm, de twaalfvingerige darm, het bovenste jejunum en de dikke darm atresie en stenose worden veroorzaakt door onvolledige luchtwegen in het embryonale stadium. Jiang Zexi meldt dat bij de histologische observatie van jejunale atresia-specimens de darm is gevuld met epitheel en Slijmvlies, zodat het darmlumen wordt afgesloten of alleen de holte achterblijft Sommige darmslijmvliezen worden gekenmerkt door membraane septa met meerdere cavitatie, zoals bamboegewrichten, en sommige vertonen een brugachtige verbinding tussen de slijmvliezen en het submucosaweefsel. Deze pathologische vormen tonen aan dat de obstructie van het darmcavitatieproces leidt tot atresie.
(twee) pathogenese
Pathologisch typen
Lege, ileale atresie is meestal single, de incidentie van multiple atresie varieert van 6% tot 32% en het pathologische type wordt meestal gemodificeerd door Grosfeld.
Blokkering type I: diafragma wordt geblokkeerd, de darm wordt geblokkeerd door een diafragma, de darm en mesangium worden continu gehouden en het midden van het diafragma kan poriën ter grootte van een gaatje hebben (zeer weinig kleine gaten bevinden zich aan de rand van het diafragma).
Blokkering type II: blinde eindvergrendeling, de darmen aan beide uiteinden van de vergrendeling zijn blinde zakken, met koorden verbonden aan beide uiteinden, het mesenterium behoudt de continuïteit, het koord is over het algemeen enkele centimeters lang en er zijn ook tot 40 cm.
Atresia type IIIa: occlusie van het blinde uiteinde, mesenterische scheiding, blinde zakken aan beide uiteinden van de occlusie, V-vormige defecten in het mesenterium tussen de twee blinde uiteinden.
Atresia type IIIb: appelhuidachtige atresia (Apple-Peel atresia), de atresia bevindt zich aan het proximale uiteinde van het jejunum, de twee blinde uiteinden van de atresia zijn gescheiden, de superieure mesenteriale ader is abnormaal ontwikkeld, alleen de eerste jejunumtak en de rechter colonader blijven en de ileale slagader wordt geblokkeerd. De distale dunne darm is het enige voedingsvat. De dunne darm is vrij. De dunne darm is omgeven door een vasculaire tak zoals een reeks geschilde appelschillen. Vanwege het ontbreken van mesenterische fixatie is het vatbaar voor intestinale torsie. De lengte van de dunne darm is duidelijk verkort en zelfs de korte darm is gevormd. ondertekenen.
Atresia type IV: meervoudige atresie, meervoudige intussusceptie in de dunne darm, kunnen tegelijkertijd I, II, IIIa zijn, het aantal vergrendelde delen is verschillend, dunne darm en dikke darm tegelijkertijd zijn er meerdere atresie zeldzaam.
Type I en type II zijn de meest voorkomende soorten dunne darm atresie, goed voor 58% tot 65% van het totaal.
2. Pathologische veranderingen
(1) ileale atresie: de lengte van de darm is aanzienlijk korter dan die van normale pasgeborenen, met een gemiddelde van 100-150 cm, en normale pasgeborenen zijn 250-300 cm. De proximale darmbuis wordt uitgezet en uitgebreid, en de diameter kan 4-6 cm bereiken. Hypertrofie, peristaltische disfunctie, ernstige darmverdunning, bloedcirculatiestoornis, necrose of perforatie, meconium peritonitis, kleine distale darm en collaps, diameter van slechts ongeveer 0,5 cm, darmholte bevat geen gas en Meconium, slechts een kleine hoeveelheid mucosale secreties zonder gal, in sommige gevallen treedt darmatresie op in de late zwangerschap, de distale mesenterische holte bevat normaal meconium, dus meconium kan na de geboorte worden uitgescheiden. In het geval van full-term ileale atresie is de colonmorfologie vaak dicht bij normaal, en de oorzaak van atresie is meestal intra-uteriene intussusceptie.
Histologisch onderzoek toonde aan dat de lagen van de proximale darmwand verdikt waren en de verhouding onevenwichtig was.De darmwand was dun, necrotisch of geperforeerd en de distale darmwand was dikker dan de normale darmbuis, maar niet zo dicht bij de proximale darmwand. Het aantal ganglioncellen in de myenterische plexus van het eind-darmkanaal was aanzienlijk verminderd, nucleaire afwijking, diepe kleuring, membraneuze septum of brugverbinding met cavitatie in het lumen van het jejunum atresia, necrose in de ileale atresia Darmwandstructuur, circulaire celinfiltratie in het mesenterium, met vermelding van mesangiaal vasculair ongeval, bloedstoornis die leidt tot atresie en meconium peritonitis, infiltratie van inflammatoire cellen en calcificatie in alle lagen van de darmwand en het mesenterium .
(2) intestinale stenose: meestal valvulaire stenose, de mate van stenose is anders, de kleine in het midden van de klep slechts 2 ~ 3 mm diameter van het kleine gat, het grootste deel van de dunne darm buis enigszins smalle ring.
Sommige gevallen hebben ook meconium peritonitis. Naast de bovengenoemde pathologische veranderingen zijn er uitgebreide intestinale verklevingen en gecalcificeerd meconium. Bovendien gaan sommige gepaard met andere aangeboren misvormingen: zoals ernstige geelzucht, galwegen, slokdarmatresie, Darmperforatie, navelstrengbolling, anorectale atresie, Merkel-diverticulum, darmduplicatie en andere gastro-intestinale misvormingen, meerdere vingers (tenen), hypospadie, hoefnier- en andere urinewegafwijkingen en hart- en vaatziekten zoals aangeboren hartziekte Misvorming, dunne darm atresie vergezeld van aangeboren stom type is zeldzaam.
Het voorkomen
Congenitale darmatresie en preventie van darmstenose
1, vroege zwangerschap, vermijd koorts en kou. Vrouwen die in het begin van de zwangerschap hoge koorts hebben gehad, zelfs als het kind geen duidelijke uiterlijke afwijkingen vertoont, kan de ontwikkeling van hersenweefsel nadelig worden beïnvloed, gemanifesteerd als mentale retardatie, slecht leren en reactievermogen, deze mentale retardatie kan niet worden hersteld. Natuurlijk is foetale koorts veroorzaakt door hoge koorts ook gerelateerd aan de gevoeligheid van zwangere vrouwen voor hoge koorts en andere factoren.
2. Vermijd dicht bij honden en katten. Weinig mensen weten dat katten met bacteriën ook een bron zijn van infectieziekten die een grote bedreiging vormen voor misvorming van de foetus, en kattenuitwerpselen zijn de belangrijkste overdrachtsroute voor deze kwaadaardige infectieziekte.
3. Vermijd vrouwen die elke dag make-up dragen. Het onderzoek toont aan dat de incidentie van foetale misvormingen bij zware make-up minder dan 1,25 keer die van zware make-up is. De belangrijkste nadelige effecten op misvorming van de foetus zijn arseen, lood, kwik en andere giftige stoffen in cosmetica, die de normale ontwikkeling van de foetus beïnvloeden. Ten tweede worden sommige ingrediënten in de cosmetica blootgesteld aan ultraviolette stralen in de zon om teratogene aromatische amineverbindingen te produceren.
4, om mentale stress tijdens de zwangerschap te voorkomen. Menselijke emoties worden beheerst door het centrale zenuwstelsel en het endocriene systeem.Een van de endocriene corticosteroïden is nauw verwant met de humane stemmingswisselingen. Wanneer zwangere vrouwen emotioneel gestrest zijn, kan adrenocorticaal hormoon de fusie van een bepaald weefsel van het embryo blokkeren.Als het tijdens de eerste 3 maanden van de zwangerschap optreedt, veroorzaakt het misvormingen zoals een gespleten lip of gehemelte.
5. Vermijd het drinken van alcohol. Zwangere vrouwen drinken alcohol, alcohol kan via de placenta het ontwikkelingsembryo binnendringen en de foetus ernstig beschadigen. Zoals een klein hoofd, een heel klein oor en neus en een brede bovenlip.
6, vermijd het eten van schimmel en vegetarisch voedsel. Experts wijzen erop dat als zwangere vrouwen voedsel eten dat besmet is met mycotoxine (meeldauwvoeding), mycotoxinen foetale chromosoombreuken in de foetus kunnen veroorzaken via de placenta. De prognose van darmatresie is gerelateerd aan de positie van atresie en de overlevingskans van eenvoudige atresie, distaal jejunum en proximaal ileum is hoog. De laatste jaren is het sterftecijfer van darmatresie aanzienlijk gedaald: het binnenlandse overlevingspercentage is 51,3% ~ 73,3% en het buitenland is ongeveer 70% -85%. Laag geboortegewicht, met andere misvormingen, heeft een lager overlevingspercentage.
Complicatie
Aangeboren darmatresie en complicaties van darmvernauwing Complicaties, oedeem, hand- en voetverlamming
Kan worden veroorzaakt door pneumoperitoneum, zodat opgezette buik duidelijker zichtbaar is, buikwandoedeem, roodheid en opheldering, veneuze stuwing in de buikwand, darmgeluiden verdwijnen; en er zijn ademhalingsmoeilijkheden, cyanose, lichaamstemperatuur stijgt niet en symptomen van systemische vergiftiging.
Symptoom
Congenitale intestinale atresie en intestinale stenosesymptomen Veel voorkomende symptomen Abdominale distensie Dehydratatie constipatie Abdominale wand veneuze stuwing Darmperforatie Oedeem Onvermogen om te ademen Darmatresie
De klinische manifestaties van aangeboren darmatresie of darmstenose zijn voornamelijk symptomen van darmobstructie en de ochtend en avond en de ernst van de symptomen zijn afhankelijk van de locatie en de omvang van de obstructie. Darmatresie is volledige darmobstructie. De belangrijkste symptomen zijn braken, een opgeblazen gevoel en Constipatie, braken treedt meer op dan na de eerste voeding of op de eerste dag na de geboorte.De ochtend en avond lijken verband te houden met de atresie.De twaalfvingerige darm en hoge darmatresie komen frequent en vaak voor, terwijl de ileum, dikke darm en andere atresie op laag niveau. Het kan 2 tot 3 dagen na de geboorte optreden.Na braken wordt het geleidelijk verergerd en de hoeveelheid braken is hoog.Het braken van hoge darmocclusie is melk, meestal gal, soms oud bloed en braken na melk. Een klein aantal twaalfvingerige darm treedt op boven de gemeenschappelijke opening van de galwegen, er is geen gal in het braaksel en braaksel met een lage locus kan fecaalachtig en stinken.
Opgezette buik is een veel voorkomend teken van intestinale atresie. De mate van opgezette buik hangt samen met de positie van de atresie en het tijdstip van de behandeling. Hoe hoger de positie van de algemene atresie, hoe vroeger de diagnosetijd, hoe lichter de mate van opgezette buik, en vice versa, hoe ernstiger het geval van hoge atresie, alleen de opgezette buik Beperkt tot de bovenbuik, min of meer ernstig, na een grote hoeveelheid braken of maagsonde om de maaginhoud terug te trekken, kan opgezette buik verdwijnen of aanzienlijk worden verminderd, laag niveau atresia, de hele buik vertoonde een consistente expansie, progressieve verergering, een grote hoeveelheid braken of intrekking van maaginhoud Daarna was er geen significante verandering in opgeblazen gevoel. Af en toe werden maag- of maagperistaltische golven in de bovenbuik gezien tijdens hoge darmatresie en verwijde darmfistels werden vaak gezien in lage darmatresie.
De afwezigheid van normale foetusafscheiding na de geboorte is een belangrijke manifestatie van darmatresie Normale neonaten ontladen normaal meconium binnen 24 uur na de geboorte, wat donkergroen is, behalve secreties en darmslijmvlies van maag, darm, lever en pancreas. Buiten de geëxfolieerde cellen wordt er nog vruchtwater ingeslikt door de foetus en verhoornde cellen van hun eigen huid.De kinderen met darmatresie worden zonder meconium uitgescheiden na de geboorte en sommige ontladen slechts een kleine hoeveelheid grijsachtig wit of blauw-grijs slijm, dat het distale deel van het slot is. Darmafscheidingen en geëxfolieerde cellen verschillen van normaal meconium Er is gemeld dat een klein aantal meconium kan worden uitgescheiden bij individuele zieke kinderen.
In de eerste paar uur na de geboorte is de algehele toestand van het zieke kind niet anders dan die van het normale kind, maar al snel manifesteert het zich als rusteloosheid, kan niet in slaap vallen, eet geen melk of zuigt zwakheid, vanwege frequent braken, uitdroging en vergiftiging snel optreden, en Vaak gepaard met aspiratiepneumonie, verslechtert de systemische toestand snel, zoals darmperforatie peritonitis, door het optreden van pneumoperitoneum, waardoor buikuitzetting duidelijker wordt, buikwandoedeem, roodheid en opheldering, buikwandaandoening, darmgeluiden verdwijnen; Ademhalingsmoeilijkheden, cyanose, lichaamstemperatuur stijgt niet en symptomen van systemische vergiftiging.
De klinische symptomen van darmstenose variëren afhankelijk van de mate van stenose.Een paar gevallen met significante stenose hebben volledige darmobstructie na de geboorte, die moeilijk te onderscheiden is van darmatresie.De meeste hebben onvolledige darmobstructie na de geboorte. De klinische manifestaties zijn herhaald braken.Het braaksel is melk en gal.Het meconium wordt na de geboorte uitgescheiden, maar de hoeveelheid is minder dan normaal.De mate van opgeblazen gevoel is afhankelijk van de stenose: hoge stenose is beperkt tot de bovenbuik; lagere stenose is Totale opgezette buik, omdat het chronische onvolledige darmobstructie, darmtype en darmperistaltiek zijn, worden vaak in de buik gezien en darmgeluiden zijn hyperthyreoïdie.
Darmatresie is 15,8% 45% met vruchtwater, vooral jejunale atresie, vruchtwater kan 2000 2500 ml overschrijden, moeder heeft overmatig vruchtwater, baby's hebben na de geboorte aanhoudend braken, progressief opgeblazen gevoel en geen Normale meconiumafscheiding, d.w.z. de mogelijkheid van darmatresie moet worden vermoed.Als u een anaal onderzoek uitvoert of als u nog steeds geen meconiumuitscheiding met 0,9% zoutklysma heeft, kunt u meconiumconstipatie en congenitale reus veroorzaakt door verdikking van meconium uitsluiten. De dikke darm is erg belangrijk.
Onderzoeken
Aangeboren darmatresie en darmvernauwingonderzoek
Het alfa-foetoproteïnegehalte in het moederserum of het vruchtwater is verhoogd en de karyotype-variatie van het karyotype van het foetale bloed suggereert dat de foetus darmmisvormingen kan hebben.
1. X-ray buikfilm
Het is van grote waarde bij de diagnose van darmatresie en darmstenose. Hoge jejunum atresia Buik rechtopstaande platte film vertoont "drie bubbelteken"; of bovenbuik een groot vloeistofniveau en 3 tot 4 uitgebreid jejun klein vloeistofniveau; geen gasschaduw in de onderbuik. Lage darmatresie vertoont meer verwijde darmfistels en heeft een groot vloeistofniveau. Behalve de extreme expansie van de meeste darmen, is het kaliber van andere verwijde darmfistels meestal uniform en is er geen gas in de dikke darm en het rectum op de laterale röntgenfoto, die verschilt van paralytische darmobstructie.
Het is niet gepast om een bariummaaltijdonderzoek te ondergaan voor kinderen met darmatresie vanwege het risico op aspiratiepneumonie. Voor klinisch atypische gevallen is het echter noodzakelijk om bariumklysma-onderzoek uit te voeren.Het is niet alleen mogelijk om de diagnose van darmatresie te bepalen volgens de foetale dikke darm, om te bepalen of de dikke darm is vergrendeld, maar ook om congenitale megacolon of intestinale malrotatie uit te sluiten.
Gevallen van darmstenose vereisen vaak bariummaaltijdonderzoek om de diagnose duidelijk te maken. Onder fluoroscopie is te zien dat het slijmoplossend middel zich ophoopt in de obstructieplaats en slechts een kleine hoeveelheid slijmoplossend middel het distale darmlumen binnentreedt door het smalle segment.
2. Prenatale B-echografie
Echografie vóór de B-modus echografie is zeer waardevol voor de diagnose van atresie van de foetale dunne darm. Hoge jejunale atresie toont een langwerpige vloeistofzone die zich uitstrekt van de maag naar het proximale uiteinde van het jejunum of verschillende geëxpandeerde jejunale vloeistofzones in het bovenste deel van de foetale peritoneale holte.
In het verleden hebben veel mensen vooral de nadruk gelegd op de Farber-test, die keratiniserende epitheelcellen in de foetus van de baby heeft, die belangrijk is voor de diagnose van darmatresie. In de afgelopen jaren is het zelden klinisch gebruikt, omdat het over het algemeen niet moeilijk is om de diagnose van darmatresie te bepalen op basis van klinisch en röntgenonderzoek. Bovendien is de test niet volledig nauwkeurig.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren darmatresie en darmstenose
Volgens de klinische manifestaties kan het onderzoek worden gediagnosticeerd.
