Pediatrisch Budd-Chiari-syndroom
Invoering
Inleiding tot het pediatrische Bad-Giyari-syndroom Pediatrisch Bad-Giyari-syndroom, ook bekend als Budd-Chiarisyndrome. Het verwijst naar een groep ziekten die worden gekenmerkt door portale hypertensie of portale en inferieure vena cava hypertensie veroorzaakt door obstructie van de inferieure vena cava boven de leverader of de opening ervan. De meest voorkomende zijn het inferieure vena cava-diafragma en trombose van de leverader boven de opening van de leverader. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.00001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cirrose, hypersplenisme
Pathogeen
De oorzaak van het pediatrische Budd-Gihale-syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
De leverader of zijn romp en / of inferieure vena cava leversegment is gecomprimeerd, trombose, occlusie van nieuwe organismen of membraan of netwerk op de muur, en het bovenste deel van het achterste deel van de lever grenzend aan de leverader en inferieure vena cava Zoals kwaadaardige tumor, hemangioom, hematoom, amoebisch abces, cyste (zoals hydatid cyste), syfilitische gomzwelling, enz. Kan de leverader, polycytemie (primaire of secundaire), sikkelcelanemie, leukemie onderdrukken , hemolytische anemie en andere bloedziekten, langdurig gebruik van voorbehoedsmiddelen, stomp abdominaal trauma, chronische inflammatoire darmaandoeningen, acute alcoholische hepatitis, cholangitis, pancreatitis, bekkeninfecties, veneuze occlusieve ziekte en zwangerschap, kunnen abnormaal zijn door bloedstollingsmechanisme, Of veneuze endotheliumschade, resulterend in trombose die tot de ziekte leidt, bovendien is 30% van de gevallen onbekend.
Bij kinderen zijn congenitale leveraderstenose en hepatische veneuze endarteritis de belangrijkste oorzaken.
(twee) pathogenese
De leverader behoort tot het portale aderstelsel. Normaal gesproken komt 70% van de milde veneuze bloedvaten de ader binnen. Er zijn drie aspecten van pathofysiologie die portale hypertensie kunnen vormen: 1 flebitis of trombose; 2 cirrose; 3 leverader of zijn romp en (of Inferieure vena cava leverobstructie, het kind met congenitale leveraderstenose, hepatische veneuze stenose als de belangrijkste laesie, secundaire milthyperfunctie, vaak met volledige bloedcelreductie, huidslijmvliesbloeding, beenmerghyperplasie en andere miltfunctie De prestaties van hyperthyreoïdie, de gemeenschappelijke kenmerken van intrahepatische en extrahepatische portale hypertensie zijn hematemesis (bovenste gastro-intestinale bloeding), splenomegalie en ascites.
Het voorkomen
Pediatrische Bad-Gielli-syndroompreventie
De oorzaken van deze ziekte zijn verschillend, moeten aandacht besteden aan preventie en behandeling van verschillende infectieziekten, zoals amoebisch abces, hydatid cyste, syfilitische tandvlees, chronische inflammatoire darmaandoeningen, bekkeninfectie, enz., Aandacht besteden aan regelmatige voeding en dieethygiëne, voorkomen Alcoholische hepatitis, pancreatitis, cholangitis, enz.
Complicatie
Complicaties van pediatrisch Bad-Gielli-syndroom Complicaties, levercirrose, hypersplenisme
De meeste patiënten met acute BCS overlijden aan aandoeningen van de bloedsomloop, leverfalen of gastro-intestinale bloedingen Chronische BCS kan gecompliceerd zijn door cirrose en hypersplenisme.
Symptoom
Pediatrische symptomen van het Bard-Gihale-syndroom Vaak voorkomende symptomen Astragalus buikpijn splenomegalie lever-jugulaire veneuze terugkeer positieve ascites spin sputum leverfalen darmbloeding
De ziekte kan voorkomen bij zuigelingen en ouderen en de incidentie is ongeveer gelijk voor mannen en vrouwen.
Acute BCS plotselinge buikpijn, snelle uitzetting van de buik, lichamelijk onderzoek kan worden gevonden geelzucht, lever met tederheid, een grote hoeveelheid ascites, maar negatieve tekenen van hepatische jugulaire veneuze terugkeer, lage bloeddruk, minder urine, bloedsulfoniumbromide (BSP) retentie, verhoogde transaminase, Wanneer de operatie wordt gezien, is de lever groot en paarsblauw. De meeste patiënten sterven aan stoornissen in de bloedsomloop, leverfalen of gastro-intestinale bloedingen. Bij chronische BCS treden de symptomen langzaam op en kunnen geelzucht, splenomegalie en spintmijten optreden.
Onderzoeken
Pediatrisch Bard-Gihale-syndroomonderzoek
Hoofdzakelijk gemanifesteerd als abnormale retentie van BSP, alkalische fosfatase en transaminase namen licht toe, plasma-albumine daalde, maar eiwitgamma-globuline nam niet toe en inferieure vena cava membraneuze occlusie had vaak proteïnurie.
Kan laparoscopie, B-modus echografie, radionuclidescanning, angiografie, zoals hepatische venografie, percutane hepatische venografie, inferieure vena cava angiografie, selectieve coeliakie angiografie uitvoeren.
Diagnose
Diagnostische identificatie van pediatrisch Budd-Gihale-syndroom
De mate van beschadiging van de leverfunctie van deze ziekte is relatief mild, gecombineerd met laboratoriumonderzoek en aanvullende onderzoeksresultaten.
De ziekte moet worden onderscheiden van cardiogene levercongestie, cirrose en occlusieve leverziekte.
