Frost dendritische retinale vasculitis
Invoering
Inleiding tot ijzige dendritische vasculitis Berijpte dendritische vasculitis (frostedbranchangiitis) is een retinale perivasculaire ontsteking die een zeldzaam type uveïtis is. Vooral de ader, de slagader is zeldzaam. Gezonde adolescenten zijn overheersend, 10 jaar oud en 20-30 jaar oud zijn de twee pieken van hun incidentie en vrouwen zijn goed voor 2/3. De karakteristieke fundus van de ziekte is veranderd in een wit overblijfsel van de retinale bloedvaten, die een witte schede rond de bloedvaten vormt, zoals een tak bedekt met vorst, vandaar de naam. Het grootste deel van de vasculaire betrokkenheid is duidelijk in het midden en de periferie.Een paar van de achterste polen zijn dominant en zowel de slagader als de ader kunnen betrokken zijn, maar de veneuze betrokkenheid is duidelijker en ernstiger. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cataract glaucoom netvliesloslating
Pathogeen
Oorzaak van ijzige dendritische vasculitis
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is niet helemaal duidelijk dat de huidige speculatie verband kan houden met de volgende factoren:
Immuunresponsfactoren (30%):
De ziekte wordt meestal gekenmerkt door uitgebreide retinale vasculitis en perivasculaire ontsteking, die goed reageert op glucocorticoïden en kan worden gecombineerd met auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, Vogt-Koyanagi Harada-syndroom, de ziekte van Crohn, enz. Daarom denken sommige mensen dat immuunfactoren een bepaalde rol spelen bij het optreden ervan. De afgifte van immuuncomplexen bij lokale afzetting en de productie van complementaire actieve producten kan een van de belangrijke mechanismen van zijn pathogenese zijn.
Lage immuunfunctie (32%):
Deze ziekte komt vooral voor bij kinderen en kinderen met een lage immuunfunctie (zoals het verworven immunodeficiëntiesyndroom), wat suggereert dat de vermindering van de immuunfunctie een rol kan spelen bij het optreden van deze ziekte; er zijn 4 tumoren, grootcellig lymfoom en leukemie gevonden Patiënten kunnen ijzige dendritische vasculitis hebben en sommigen geloven dat de infiltratie van tumorcellen tot de ziekte kan leiden.
Infectiefactor (25%):
Er is vastgesteld dat het is geassocieerd met infectie met een verscheidenheid aan virussen (zoals cytomegalovirus, humaan immunodeficiëntievirus, Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus, enz.), Toxoplasma-infectie.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte wordt niet volledig begrepen.
Het voorkomen
Frosty dendritische vasculitis preventie
Het begin van vasculitis moet vermoeiende inspanning, langdurig staan en lang zitten voorkomen, elke keer niet langer dan een half uur, om de vorming van oedeem van de onderste extremiteit te voorkomen, moet meer exsudatie het aangetaste ledemaat verhogen. Als een patiënt met vasculitis langdurig moet staan en zitten vanwege zijn werk, moet hij een half uur actief zijn of gaan liggen en zijn voeten drie minuten optillen.
Complicatie
Frosty dendritische vasculitis complicaties Complicaties cataract glaucoom netvliesloslating
Patiënten met acute iridocyclitis kunnen volledig oplossen, zeer weinig patiënten met post-irisadhesies, gecompliceerde cataracten, secundair glaucoom en andere complicaties; glasachtige ontsteking kan volledig worden geabsorbeerd, een paar mechanisatie, waardoor posterieure glasvochtafscheiding wordt veroorzaakt; Er zijn maculaire stenose, fibreuze littekens, vernauwing van retinale bloedvaten, focale of zelfs kaartachtige atrofie van het netvlies, secundaire netvliesloslating, occlusie van vertakte netvliesader, retinale neovascularisatie, netvlies Complicaties zoals bloeden, deze complicaties kunnen worden gezien in de speciale haarstijl en het systemische type, maar komen vaker voor bij het hele lichaamstype.
Symptoom
Romige dendritische vasculitis symptomen gemeenschappelijke symptomen fundus verandert oogschaduw ciliaire congestie netvlies hemorragische fotofobie
Afhankelijk van of het gepaard gaat met systemische ziekten, kunnen vorstachtige dendritische vasculitis in twee soorten worden verdeeld: een type is onverklaard, de fundus heeft karakteristieke veranderingen en geen systemische ziekten komen vaker voor. Het komt vaker voor bij oosterse kinderen, op glucocorticoïden. Hormoontherapie is gevoelig, komt meestal niet terug na genezing, sommige mensen noemen het een speciale haarstijl; het andere type is een bepaalde oorzaak, de fundus-uitvoering is ingewikkelder en er zijn veel soorten fundus-veranderingen in de ontdooiingsachtige dendritische vasculitis. In combinatie met systemische ziekten komt het vaker voor bij westerlingen. Naast glucocorticoïdtherapie is het nog steeds noodzakelijk om de oorzaak te behandelen. Dit type complicatie is steeds moeilijker te genezen. Het kan terugkeren door het terugkeren van systemische ziekten. Dit type wordt genoemd, we zullen het het hele lichaamstype noemen.
1. Oculaire prestaties: plotseling optreden van de patiënt, meestal geklaagd over plotselinge roodheid, wazig zien of verminderd zien, kan fotofobie, zwarte schaduw en andere symptomen hebben, de mate van visuele achteruitgang kan heel anders zijn, sommige patiënten kunnen Het voor de hand liggende gezichtsvermogen verminderde, maar de meeste patiënten hebben het gezichtsvermogen ernstig verminderd en zelfs tot licht gereduceerd, vooral voor beide ogen, en betrokkenheid van een enkel oog is zeer zeldzaam.
Normale of milde tot matige iridocyclitis in het voorste segment van het oog, gemanifesteerd als ciliaire congestie, stoffige of lineaire cornea-depressie, voorste kamerflits, voorste kamer ontstekingscellen, glasachtig licht tot matig stoffig of mist Een troebelheid, afferente pupilstoornis is gemeld, die het gevolg kan zijn van ernstig exudatief loslaten van de macula of loslaten van het netvlies.
De karakteristieke fundus van deze ziekte is veranderd in een wit overblijfsel van de retinale bloedvaten rond de bloedvaten. Witte omhulsels worden gevormd rond de bloedvaten, zoals takken bedekt met vorst. Daarom is de naam van de bloedvaten duidelijker in het midden en de periferie, en een paar zijn voornamelijk in het midden. Zowel de beweging als de ader kunnen worden beïnvloed, maar de veneuze betrokkenheid is duidelijker en ernstiger. Daarom wezen Kleiner et al. Erop dat de naam "acute vorstachtige netvliesontsteking" de klinische manifestaties van de ziekte mogelijk beter weerspiegelt.
De speciale haarstijl verschilt van een ander systemisch type fundus. Het voormalige netvlies heeft uitgebreid oedeem of lokale exsudatie, vooral in het perifere deel. Het achterste netvlies is uitgebreid of verspreid in puntig of schilferig, en de optische schijf is normaal. Congestie, oedeem, enz., Retinale vasculaire tortuositeit en verwijding, cystoïd oedeem, exsudatief loslaten, maar geen maculair gat, maar ook duidelijke glasvochtbloeding, occlusie van de centrale retinale ader, enz. Naast de karakteristieke veranderingen in de fundus van de patiënt, kunnen er laesies zijn die consistent zijn met de primaire ziekte, zoals veranderingen in typische cytomegalovirusretinitis, lokale retinale necrose en exudatieve laesies, die een beetje of schilferige bloeding kunnen hebben. Katoenplaques van het netvlies veroorzaakt door infectie met het humaan immunodeficiëntievirus kunnen voorkomen en ijzig dendritische vasculitis geassocieerd met systemische lupus erythematosus kan exsudatieve maculaire loslating, verspreide intraretinale bloeding en een "wit hart" uiterlijk veroorzaken Retinale bloeding (dwz er is een witte laesie in het midden van de bloeding).
2. Systemische manifestaties: speciale haartypes komen vooral bij gezonde mensen voor en er zijn geen prikkels, maar er zijn ook meldingen van verkoudheid, virale conjunctivitis, huiduitslag, enz. 1 tot 5 weken voor het begin van oogziekten. Sommige patiënten kunnen antilichamen tegen pathogenen hebben, zoals antilichamen tegen het herpes simplex-virus, herpes zoster-virus, Epstein-Barr-virus, Streptococcus, enz. Patiënten met AIDS kunnen enkele jaren vóór de ziekte van het menselijk immunodeficiëntievirus worden gediagnosticeerd en gecombineerd Opportunistische infecties (zoals Pneumocystis, orale Candida albicans, Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, enz.), Kaposi-sarcoom kan nog steeds voorkomen, maar ook na het optreden van ijzige dendritische vasculitis Defecte virusinfectie, daarom moet serologische retinale vasculitis bij volwassenen serologische en andere tests zijn om de oorzaak of gecombineerde systemische ziekte te bepalen, naast patiënten met acute glomerulonefritis, gesteriliseerd Meningitis en andere ziekten.
Onderzoeken
Onderzoek van ijzige dendritische vasculitis
Voor een klein aantal verdachte patiënten, vooral patiënten met systemische ziekten, moet het anti-humaan immunodeficiëntievirus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, Toxoplasma gondii en andere antilichamen worden getest en moeten immuunfunctie en systemisch onderzoek worden uitgevoerd om hun associatie te bepalen. Systemische ziekte.
Fluoresceïne fundus angiografie kan vertraagde vulling van de getroffen slagaders, uitgebreide retinale fluoresceïne-lekkage, cystoïde maculair oedeem, vlekken op de optische schijf, obscuratie van de bloeding, capillaire perfusie, retinale neovascularisatie, enz .; detecteren, indocyanine groene angiografie Zwakke fluorescerende vlekken en lekkage van choroïdale vasculaire kleurstof kunnen worden gevonden; elektroretinogram laat zien dat zowel de staaf- als de kegelfunctie aanzienlijk worden geremd, met een, b golfamplitude afnemende, oscillatiepotentieel verdwijnend, retinale stroomkaart en patroon visueel opgeroepen potentieel De verandering kan volledig terugkeren naar normaal nadat de ziekte is genezen; het gezichtsveldonderzoek kan veranderingen vinden zoals verbreding van het gezichtsveld en uitbreiding van de fysiologische blinde vlek.
Diagnose
Diagnose en identificatie van ijzige dendritische vasculitis
Volgens typische oogveranderingen, vooral fundusveranderingen, is het in het algemeen niet moeilijk om een diagnose te stellen.
Differentiële diagnose
1. Acute retinale necrose-syndroom: deze ziekte wordt meestal gekenmerkt door retinale necrose van het middelste deel van het netvlies, retinale vasculitis voornamelijk bestaande uit retinale arteritis, significante opaciteit van het glasachtig lichaam en rhegmatogene retinale detachering in een laat stadium. Herpes simplex-virus, herpes simplex-virusinfectie, volgens de kenmerken en klinische manifestaties van fluoresceïne fundus angiografie, is het in het algemeen niet moeilijk om het te onderscheiden van vorstachtige dendritische vasculitis.
2. Tussenliggende uveïtis: de middelste uveïtis wordt meestal gekenmerkt door platte ciliaire lichaams- en glasachtige basisachtige sneeuwachtige laesies, bolvormige opaciteit in het glasachtig lichaam, vaak geassocieerd met perifere retinale vasculitis, retinale choroiditis en maculair cystisch oedeem Dergelijke veranderingen treden niet op in een breed scala van vasculaire omhulsels, deze klinische kenmerken helpen om de twee te identificeren.
3. Cytomegalovirus of herpes simplex retinitis: virale infectie kan de oorzaak of geassocieerde ziekte zijn van systemische ijzige dendritische vasculitis, en vaker geassocieerd met AIDS, daarom moet, wanneer verdachte patiënten worden gevonden, gedetailleerde Systemische onderzoeken en laboratoriumtests om de aanwezigheid van dergelijke ernstige ziekten uit te sluiten.
4. Eales disease: Eales disease betreft de perifere retinale adertak, de wand gaat vergezeld van witte omhulling of opaciteit, maar de vasculaire omhulling is niet zo uitgebreid als die veroorzaakt door ijzige dendritische vasculitis, en herhaald massaal bloed in het glasachtig lichaam is De kenmerken zijn gemakkelijk te onderscheiden van vorstachtige dendritische vasculitis.
