fibreuze dysplasie van bot
Invoering
Inleiding tot osteofibrousose Vezelachtige heterogene hyperplasie, ook bekend als slechte vezelstructuur, wordt gekenmerkt door vezelplasma hyperplasie en metaplasie door botvorming, en het gevormde bot is een naïef verweven bot. Een ander type laesie is de vorming van lamellaire trabeculae tegelijk met hyperplasie van vezelweefsel en osteoblasten op het oppervlak van het trabeculaire bot. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur
Pathogeen
Oorzaak van osteomyergische hyperplasie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
1. Bruto specimen kenmerken: het periost van de vezelachtige specimens heeft geen verandering, de cortex is dunner en soms kan het worden gesneden met een scalpel.Het profiel is bleek en dicht weefsel, dat een zeker gevoel van elastisch zand heeft.Het korrelige is voornamelijk te wijten aan de zachte en brosheid in het vezelige weefsel. De botachtige weefsel trabeculaire component, en varieert met het aantal trabeculae en de mate van volwassenheid, dit weefsel is echter niet rijk aan bloedvaten, vooral in het poreuze bot (de opperarmbeen, ribben, bekken, metafyse), Veel bloedvatsecties kunnen worden gezien, soms zijn er cystische holtes, oedeem of hemorragisch weefsel met bloederige vloeistoffen; soms, met name een enkel bottype, bevat het hele osteolytische gebied vloeibare componenten, die gemakkelijk worden verward met botcysten, en soms kraakbeeneilandstructuren in weefsels. Het komt vaker voor bij kinderen en cognac.
2. Histopathologische kenmerken: Histopathologie van fibrose heeft een gebundeld weefsel tussen de kleine trabeculaire structuren, dwz fibroblasten, en er zijn geen osteoblasten gerangschikt rond het trabeculaire bot.
Over het algemeen zijn weefselrijke fibroblasten in een dun collageenvezelnetwerk overvloedig en deling is relatief zeldzaam.Soms zijn ze gerangschikt in een spaakachtige vorm, soms bevatten ze multinucleaire gigantische cellen, voornamelijk in gebieden rijk aan bloedvaten of bloedingen (vooral in bloedvaten). Osteoporose, zoals ribben, sommige regionale weefselcelfibromen vervangen trabeculair bot en sommige worden vervangen door slijmvliesweefsel.
Het botachtige weefsel en het trabeculaire bot zijn in het algemeen dun, zelden grof en er zijn geen osteoblasten rond gerangschikt.Het trabeculaire bot van de vezelige heterogene proliferatie is in het algemeen een textielstructuur en kan geen lamellair bot vormen.
In het weefsel van fibrose zijn de bloedvaten zeldzaam en sommige cystische gebieden zijn rijk aan haarvaten en bloederige exsudatie.
Soms is het kraakbeenweefsel zichtbaar in het weefsel tussen de slecht geconstrueerde vezelige botweefsels.Het kraakbeen heeft kleine gelokaliseerde knobbeltjes en normale hyalinekraakbeenstructuren De weefselkenmerken van deze kraakbeengebieden verschillen van die van geïsoleerde of meerdere chondromen. Vergelijkbaar met de groei van de tarsale plaat of het proliferatieve kraakbeen van de gerepareerde epifyse, de histologische discontinuïteit tussen het kraakbeengebied en het slecht geconstrueerde vezelige botweefsel, ontkende de auteur dat het kraakbeen het resultaat is van weefselgeboorte, in de meeste gevallen Bij het begin van kinderen of adolescenten is het kraakbeengebied zichtbaar. Deze patiënten zijn niet geopereerd of gebroken. Het kraakbeen lijkt afkomstig te zijn van de tarsale plaat. In andere gevallen kan het subperiostale kraakbeen te wijten zijn aan recente pathologische fracturen, kleine fracturen en chirurgie. Na de behandeling wordt het resultaat van het repareren van osteochondrale callus geproduceerd.
Histologische prestaties zijn hetzelfde als beeldvorming en algemene prestaties, en varieert met de leeftijd van de patiënt.
Het voorkomen
Preventie van osteofibrose
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van osteofibrose complicaties Breuken
2/3 gevallen kunnen gecompliceerd zijn door pathologische fracturen. In tegenstelling tot eenvoudige traumatische fracturen, zijn de botten van pathologische fracturen eerder geërodeerd, vernietigd, uitgehold door bepaalde ziekten en ondervinden dan een lichte externe kracht, en zelfs geen externe kracht kan spontaan breken vanwege hun eigen zwaartekracht. Daarom, wanneer de breuk optreedt, als de externe kracht die de breuk veroorzaakt zeer gering is, er pijn op de plaats is voordat de breuk of een breuk zich op dezelfde plaats of in andere delen in het verleden voordoet, moet de mogelijkheid van pathologische breuk alert zijn.
Symptoom
Symptomen van osteomyergische hyperplasie Vaak voorkomende symptomen Vaginale bloeding Intelligentie vermindert vroegtijdige puberteit in de oogbol
De verhouding tussen man en vrouw is 1,1: 1, de incidentie is meestal ongeveer 10 jaar oud, maar de behandeling is vaak in de adolescentie en de endocriene aandoening is 3-4 jaar oud, zelfs na de geboorte is de incidentie in China 10 / miljoen ~ 30 / miljoen, goed voor de eerste plaats in bottumorachtige laesies, 2/3 tot 3 / miljoen in het buitenland Osteofibrose kan in elk bot voorkomen en laesies met enkele ledematen bevinden zich vaak in het proximale bot. Het kan gelokaliseerd zijn of zich verspreiden naar de diafyse, vaak in het dijbeen, de humerus, de humerus en het bekken, vaak aan één kant van de ledemaat, bilateraal aangetast en asymmetrisch, de bovenste ledematen worden vaak tegelijkertijd in de schedel gezien, de laesie van de romp kan zich verspreiden naar verschillende Ribben en wervellichamen en hun aanhechtingen, de ribben zijn vaak niet beperkt tot één kant, de ledematen van de vezelige fibrose bevinden zich voornamelijk aan één kant, de onderste ledematen en alleen de individuele botten aan de andere kant kunnen tegelijkertijd ook de schedel, ribben of het bekken beïnvloeden. .
Het meest voorkomende symptoom is botschade. De ernst van de symptomen is gerelateerd aan leeftijd, duur en schade. Hoe jonger de leeftijd, hoe ernstiger de symptomen. De meeste vroege gevallen kunnen asymptomatisch zijn gedurende vele jaren, gevolgd door pijn en disfunctie. Voor boogmisvormingen of pathologische fracturen, heeft maar liefst tweederde van de gevallen pathologische fracturen gemeld en bijna de helft heeft meerdere fracturen.Sommige gevallen hebben dit als het eerste symptoom, dat wordt gekenmerkt door frequent mild trauma als oorzaak. De fractuur is pijnlijk, gezwollen, disfunctioneel, maar zelden verplaatst. De meeste kunnen genezen na het remmen. De oppervlakkige botlaesies hebben vaak misvormingen of massa's, zoals asymmetrie in het gezicht, bovenste gehemelte, vergelijkbaar met leeuwengezichten. Soms veroorzaken ze oogbollen, ribben en wervels, wanneer de borst asymmetrisch is, gelokaliseerde uitsteeksels, lange botten van de ledematen zijn opgeblazen en vervormd, het metacarpale bot is binnengevallen, de ledematen zijn opgeheven en diepe laesies zijn over het algemeen moeilijk vroeg te detecteren. .
Huidpigmentatie is ook een veel voorkomend teken. Het wordt gekenmerkt door verspreide taille, heupen, dijen, enz., Aan de aangedane zijde en begrensd door de middellijn. Het is een vlekachtige of schilferige donkergele of geelbruine huidvlek, soms erg ondiep, niet De ribbels zijn getand, onregelmatig en van verschillende grootte, maar de weefselstructuur is vergelijkbaar met een normale huid.
Seksuele voorgevoeligheid komt slechts in enkele gevallen voor met ernstig beschadigde botten. De meeste zijn vrouwelijk. Vrouwtjes vertonen vaginale bloedingen, maar geen menstruatie. In ernstige gevallen verschijnen ze in 3 tot 4 maanden. Tweede seksuele kenmerken verschijnen eerder en vulva. Grotere, vroege borstontwikkeling, vroegtijdig schaamhaar en schaamhaar, incidentele mentale achteruitgang en andere endocriene symptomen, uitgebreide multi-botlaesies, huidpigmentatie en vroegrijpe puberteit, bekend als het McCanne-Albright-syndroom.
Onderzoeken
Onderzoek van botfibrose
Röntgenonderzoek, single-mode vezelige heterogene laesies in de medullaire holte, de metafysaire of diafyse van het lange buisvormige bot, centraal of excentrisch, de röntgenfoto van de laesie verschijnt als een wazig intramedullair radiotransparent (lage dichtheid) Gebied, vaak beschreven als "mat glas", wat kan worden gezien in onregelmatige botstructuur, botten hebben verschillende graden van expansie, corticale botverdunning, de grens tussen de laesie en normaal bot is duidelijk, u kunt de reactieve hardingsmarge zien Band, geen periostale reactie, laesies in de dijhals of het boveneinde van het dijbeen kunnen sikkelvormige vervorming zijn, beschreven als "Shepherd's stick" -vervorming, de laesiegrens van de wervelkolom is ook duidelijk, uitzetting, röntgenfoto heeft een gebied met lage dichtheid, het interieur is gescheiden Of gestreept, kan instorten als gevolg van pathologische fracturen, gelokaliseerde laesies treden alleen op in de metafyse, zoals de proximale metafyse van het dijbeen, uitgebreide laesies dringen vaak het uiteinde van het lange bot binnen en het grootste deel van de ruggengraat, het bot is naar buiten toe prominent aanwezig. Het corticale bot is dik en ongelijk of naar één kant gebogen.Als het in de humerusschacht voorkomt, produceert het periosteum nieuw bot na pathologische fractuur, waardoor het corticale bot dikker en harder wordt. De laesie dringt zelden door in het epifysaire kraakbeen. Na epifyse sluitlijn, maar dringen het boteinde.
Multi-mode vezelige heterogene hyperplasie laesies dringen vaak het aantal botten binnen en er zijn schendingen van aangrenzende botten, zoals invasie van de ipsilaterale humerus, dijbeen, scheenbeen en fibula, de laesie van het scheenbeen is osteolytisch en vertoont een grotere polycystic Vorm, die te zien is in de bottextuur, met verschillende graden van zwelling van het bot, laesies van lange botten van de ledematen omvatten vaak het hele bot, de breedte van de medullaire holte is ongelijk, het corticale bot is dunner en uitgezet bij de verwijding, en de textuur in de medullaire holte verdwijnt, wordt berijpt. Glazig, sommige delen van het bot zijn sterk gezwollen, en er zijn cystische manifestaties, pathologische fracturen komen vaak voor. Bij schedelletsels is de schedelbasis dicht, het kussen en de humerus zijn vervormd en de schaduw is dicht en los.
Handbotten worden zelden alleen binnengevallen, vaak in de bovenste ledematen, waardoor de handbotten worden aangetast, röntgenfilms die een diffuse expansie van de metacarpale en falanx (soms lengte) vertonen, deze verandering kan de metacarpale callus en carpaal bot beïnvloeden.
De beeldvormingsverschijnselen van fibrose zijn op verschillende tijdstippen bij adolescenten en volwassenen veranderd. De laesies ontwikkelen zich langzaam en stoppen met uitzetten. De wanden en cortex van het osteolytische gebied worden geleidelijk dikker. Soms neemt de dichtheid van het grondglasoppervlak toe totdat de ivoordichtheid toeneemt. .
De röntgenfoto-manifestaties van kwaadaardige transformatie van fibrose zijn tot op zekere hoogte afhankelijk van het histologische type van de laesie.De grenzen van het osteolytische bereik in de laesie zijn onduidelijk en het corticale botdefect en aangrenzende weke delen blokken wijzen op maligniteit.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van botfibrose
Volgens de medische geschiedenis, klinische manifestaties en röntgenfoto's is de diagnose van typische botfibrose niet moeilijk.
Enkele patiënten moeten worden onderscheiden van solitaire botcysten, geïsoleerde endogene chondromen en gigantische celtumoren. Meerdere patiënten moeten worden onderscheiden van hyperparathyreoïdie.
1. Solitaire botcyste: de ziekte komt meestal voor bij mensen jonger dan 20 jaar oud.De laesie begint in de buurt van de ruggengraat en de epifyse, en dan groeit het bot geleidelijk naar de ruggengraat en vertoont een centrale symmetrie-expansie. Transparantie is duidelijker; het algemene exemplaar is een enkelwandige botschil, zeer dun, met onvolledige osteofyten, een grijsachtig wit of roodbruin vezelmembraan op de botwand, de inhoud is een transparante vloeistof; het endometrium is vezelachtig bindweefsel De bloedvaten zijn rijk en de oude kunnen granulatie, bloedstolsels, verkalkingspunten en soms botachtige weefsels of trabeculaire botten hebben.
2. Geïsoleerde endogene chondroma: Endogene chondroma komt veel voor in de voet, meerdere laesies van de hand en klein bot, gemeenschappelijke boog op de röntgenfilm, onregelmatige verkalking van de ring en de halve cirkel, en het profiel is een hard en glanzend licht blauw-wit weefsel. Er is verbeend weefsel of slijmachtig weefsel, en de spiegel is een gelobd glasachtig kraakbeen met verkalkt of vezelig verbeend weefsel.
3. Reusceltumor van het bot: het grootste deel van de tumor is een enkele laesie, gelegen aan het einde van het bot, die duidelijke zwelling vertoont, eenvoudige osteolytische veranderingen, geen duidelijke verhardende ring rond, de dwarsdoorsnede ziet de botholte meestal excentriek, vol donkerrood of Geel fragiel weefsel en verstrooid oud bloed, gespiegeld als een rijk netwerk van bloedvaten, gevuld met een uniforme vorm van spilcellen en verspreide multinucleaire cellen.
4. Hyperparathyreoïdie: deze ziekte kan uitgebreide botveranderingen, duidelijke misvorming, systemische botontkalking, geen botregeneratie of sclerose veroorzaken, de belangrijkste pathologische veranderingen zijn botresorptie en vezelige littekenvorming, met een bloedingsfenomeen. Er zijn ook fijn botachtig weefsel en trabeculaire botvorming, verhoogd serumcalcium, verlaagd serumfosfor en verhoogd calcium en fosfor in de urine.
