De ziekte van nog steeds
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Still De ziekte van Still is een seronegatieve polyartritis die een type juveniele reumatoïde artritis is. Still disease (AOSD) is een relatief zeldzame ontstekingsziekte met een klinisch en laboratoriumprofiel vergelijkbaar met systemische jeugdartritis (Still disease). Het wordt gekenmerkt door een dagelijkse piekkoorts, artritis en een typische uitslag die tijdens de koortsperiode optreedt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: atelectasis longontsteking, ademhalingssyndroom bij volwassenen, maagzweer
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte van Still
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is nog steeds onduidelijk en er wordt algemeen aangenomen dat deze verband houdt met infecties, genetische en immuunafwijkingen.
Infectie (35%)
De meeste patiënten hebben een geschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen vóór het begin. Er zijn faryngitis en gingivitis bij het begin van de ziekte. Het serum anti-O is verhoogd in de laboratoriumtest. Sommige patiënten hebben stafylokokkengroei in de faryngeale test en de ziekte is verlicht na de voorbereiding van de zelfvaccinatie. De ziekte van Still wordt geassocieerd met streptokokkeninfectie. Bovendien zijn bij sommige patiënten antilichamen tegen Yersinia, anti-Rubella-virusantilichamen en anti-bofvirusantilichamen aanwezig en bij sommige patiënten zijn stafylokokken A immuuncomplexen aanwezig. Daarom denken sommige mensen dat de incidentie van de ziekte van volwassen Steel een bepaalde relatie heeft met infectie, maar naast de kweek van de farynxtest, zijn bacteriën en virussen nooit geïsoleerd in andere zieke weefsels, dus de rol van infectie in de pathogenese kan niet worden bepaald.
Genetica (25%)
Er is gemeld dat de ziekte van volwassen Still is geassocieerd met klasse I-antigenen en klasse II-antigenen in menselijke leukocytenantigenen, waaronder HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 en DR7, wat suggereert dat de ziekte genetisch gerelateerd is, maar de bovengenoemde HLA-positieve plaatsen en klinische Er werd geen significante correlatie gevonden tussen de prestaties, de diagnose en de behandeling van het medicijn, en het was niet van speciaal belang bij het ondersteunen van de klinische diagnose.
Immuunafwijking (15%)
Sommige studies hebben gesuggereerd dat immuunafwijkingen geassocieerd zijn met deze ziekte, en patiënten met de ziekte van volwassen Still hebben abnormale cellulaire en humorale immuniteit.
1 De bloedspiegels van tumornecrosefactor, interleukine-1, interleukine-2, interleukine-2-receptor en interleukine-6 zijn verhoogd in het bloed van de patiënt.
2T-helpercellen nemen af, T remt de celgroei en het totale aantal T-lymfocyten neemt af, T-celreceptor- fenotype-positieve T-lymfocyten (TCR-gamma delta T-cellen) nemen toe, en serum ferritine en C-reactief eiwit is nauw verwant, T-celreceptor- fenotype-positieve T-lymfocyten zijn een nieuw ontdekte T-celsubset, die de functie heeft verschillende cytokinen en cytotoxische activiteit af te scheiden.
3 Sommige patiënten hebben sommige auto-antilichamen tijdens ziekteactiviteiten, zoals anti-histonantilichamen en anti-cardiolipine-antilichamen, en sommige patiënten hebben anti-erytrocytantilichamen en anti-bloedplaatjesantilichamen.
4 serum totaal complement, C3 en C4 kunnen worden verminderd,
5 circulerende immuuncomplexen zijn verhoogd, tijdens de ziekteactiviteit is serum-immunoglobuline verhoogd en treedt hyperglobulinemie op Zwangerschap en het gebruik van oestrogeen kunnen de ziekte veroorzaken.
De bovenstaande studies suggereren dat de ziekte van volwassen Still te wijten kan zijn aan de overmatige immuunrespons van gevoelige individuen op bepaalde vreemde antigenen zoals virale of bacteriële infecties, resulterend in abnormale cellulaire en humorale immuunregulatie, resulterend in koortsuitslag, gewrichtspijn en verhoogde perifere bloedcellen. Een reeks inflammatoire klinische manifestaties.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is nog onduidelijk.Er is geen specifieke pathologische verandering in deze ziekte.Het synoviale membraan wordt gekenmerkt door niet-specifieke synovitis, milde tot matige hyperplasie van synoviale cellen, vasculaire congestie, lymfocyten en infiltratie van plasmacellen met folliculaire vorming. De synoviale voeringcellen waren positief voor IgG, IgM en reumafactor, en de lymfeklieren waren niet-specifieke ontsteking.Sommige lymfeklieren vertoonden T-cel tumorachtige immunogene hyperplasie, soms met lymfekliernecrose, en de huid vertoonde huid oedeem van collageenvezels rond de bloedvaten. Inflammatoire cellen infiltreren, spieren vertonen spieroedeem en niet-specifieke ontsteking, lever vertoont hepatocyten degeneratie, necrose, ontstekingscel infiltratie in portaal- en portaalgebieden, cardiale manifestaties van interstitiële myocarditis, exudatieve cellulose pericarditis en hartkleppen Ontstekingslaesies, nierbiopsie vertoonden verdikking van het glomerulaire basaalmembraan, tubulaire atrofie en interstitiële celinfiltratie.
Het voorkomen
Still's ziektepreventie
1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, verbeter de ontwikkeling van goede gewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet.
2. Besteed aandacht aan lichaamsbeweging, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan, niet vermoeidheid, overmatig gebruik, stoppen met roken en alcohol.
3. Vroege opsporing en vroege diagnose en vroege behandeling, vestig vertrouwen in de strijd tegen ziekte, houden aan behandeling.
Er is momenteel geen relevante inhoudsbeschrijving. Besteed ook aandacht aan een redelijk dieet.
Complicatie
Stil's ziekte complicaties Complicaties, atelectase, longontsteking, ademhalingssyndroom bij volwassenen, maagzweer
Atelectasis, longbloeding, interstitiële pneumonie en amyloïdose of ademhalingsnoodsyndroom bij volwassenen, evenals individuele patiënten met een maagzweer, appendicitis of pancreatitis.
Symptoom
Stil-ziektesymptomen Veel voorkomende symptomen Lymfekliervergroting Hepatosplenomegalie Atmosferisch bloedverlies en papulaire uitslag Gewrichtspijn Ontspanning Warmte warmte vasthouden Gele geelzuchtkoorts
Zowel mannen als vrouwen kunnen ziek zijn, komt vaker voor bij kinderen van 2 tot 10 jaar oud.
1. Koorts is een relaxatietype, over het algemeen boven 39 ~ 40 ° C, schommelingen in de lichaamstemperatuur kunnen 2 ~ 3 ° C per dag bereiken, de lichaamstemperatuur van de patiënt kan hoog zijn, maar de vergiftigingsverschijnselen zijn na 1 tot 2 weken enigszins licht, over het algemeen goed Herhaalde koorts, soms met hitte, kan maanden tot jaren aanhouden.
2. De uitslag en uitslag bestaan vaak tegelijkertijd.De uitslag heeft de kenmerken van polymorfisme en verandering en kan worden gekenmerkt door uitslag, papels, urticaria, roodvonkachtig erytheem, mazelenachtig erytheem, erythema multiforme en nodulair erytheem. De morfologie, de grootte varieert, de verdeling is onzeker en er kan pigmentatie zijn na regressie, vaak met herhaalde uitslag.
3. Gewrichtssymptomen kunnen de gewrichten van de ledematen en de gewrichten beïnvloeden, pijn vertonen, zwelling is mild, kan migratiepijn zijn, de symptomen worden verergerd tijdens koorts en de hitte kan op zichzelf worden verlicht.
4. Anderen Pericarditis, myocarditis, pleuritis, hepatosplenomegalie en geelzucht, oppervlakkige lymfeklieren, vaker voorkomend in de nek, oksels en lies, gevoeligheid is niet significant.
Onderzoeken
Ziekte van Stil
Het aantal witte bloedcellen was aanzienlijk toegenomen (10 ~ 45) x09 / L, classificatie van neutrofielen verhoogd, nucleaire linkerverschuiving; ESR verhoogd, bloedcultuur was negatief.
X-ray bevindingen: X-ray bevindingen van de ziekte zijn niet-specifieke, vroege zwelling van het zachte weefsel en osteoporose in de buurt van de gewrichten, herhaalde of aanhoudende artritis kan worden gezien bij articulaire kraakbeenvernietiging en boterosie, gebruikelijk onder het periosteum in de buurt van het aangetaste gewricht Lineair nieuw bot, gewrichtsruimte stenose, gewrichtsstijfheid en gewrichtssubluxatie in de late fase, vaak met betrekking tot de pols-, knie- en enkelgewrichten, een klein aantal patiënten met cervicale betrokkenheid rapport, de karakteristieke radiologische veranderingen zijn de pols en Niet-erosieve stenose van het intercarpale gewricht kan leiden tot botstijfheid.In vergelijking met reumatoïde artritis is de incidentie 6 keer en 11 keer hoger.In verschillende laboratorium- en beeldvormingsonderzoeken zijn geen infectie of neoplastische laesies gevonden.
Diagnose
Diagnose en identificatie van de ziekte van Still
Diagnostische criteria
De diagnose kan meestal worden gesteld op basis van typische klinische prestaties en laboratoriumtests.
TCM-pathogenese en syndroomtype: deze ziekte is aangeboren begiftiginginsufficiëntie of ijdele interne verwonding, qi en bloedzwakte, resulterend in yin en yang qi en bloedaandoeningen, het kwade gas vermenigvuldigd met deze ziekte.
Hoofdkaart: Er is een roodvonkachtige uitslag op de achterkant van de borst.Er is een neiging om te fuseren, de kleur vervaagt, de systemische symptomen hebben koorts, gewrichtspijn, vermoeidheid, zwakte, verlies van eetlust, rode tong, weinig of geen mos en fijne pols.
Dialectisch syndroom: Yin-tekort warmte, bloed en bloedverlies.
Differentiële diagnose
1. De symptomen van sepsisvergiftiging zijn zwaar, de algemene toestand is slecht, de uitslag is meestal hemorragisch, de bloedkweek is positief en er is geen intermitterende ontwikkeling en een antibioticabehandeling is effectief.
2. Reumatische koortsuitslag is voornamelijk ringerytheem en subcutane knobbeltjes, vaak gepaard met endocarditis.
3. Reumatoïde ziekte wordt gekenmerkt door invasie van kleine gewrichten, pijn en gewrichtsvervorming en meer reumafactor.
