PAS-kleuring positief
Invoering
introductie Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP), ook bekend als het Rosen-Castle-man-Liebow-syndroom. De alveolaire en bronchiale lumens zijn gevuld met PAS die positief kleuren en het fosfolipide-rijke eiwitmateriaal uit de long wordt gekenmerkt. Het komt voor bij jonge en mensen van middelbare leeftijd en de incidentie van mannen is ongeveer drie keer die van vrouwen. De oorzaak is onbekend en kan verband houden met immuundisfunctie (zoals thymusatrofie, immuundeficiëntie, lymfopenie, enz.). Stof, vooral die blootgesteld aan stof, kan PAP veroorzaken, dus er wordt gedacht dat het een niet-specifieke reactie op bepaalde irriterende stoffen kan zijn, wat leidt tot afbraak van alveolaire macrofagen en productie van PAS-positieve eiwitten.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is onbekend en er wordt gespeculeerd dat deze verband houdt met verschillende factoren: zoals een grote hoeveelheid stofinhalatie (aluminium, silica, enz.), Verminderde immuunfunctie (vooral zuigelingen en jonge kinderen), genetische factoren, alcoholisme, microbiële infecties, enz. Voor infecties is het soms moeilijk om te bevestigen of het een primaire pathogene factor is of secundair aan alveolaire proteïnose. Bijvoorbeeld, cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, histoplasmose-infectie, enz. Blijken een hoge eiwitafzetting in de longblaasjes te hebben.
Hoewel de triggerende factor niet duidelijk is, is het in principe het ermee eens dat de pathogenese wordt veroorzaakt door een stoornis in het lipidenmetabolisme. Dat wil zeggen, het metabolisme van alveolaire oppervlakteactieve stof is abnormaal vanwege de werking van interne en externe factoren. Tot nu toe hebben meer studies de activiteit van alveolaire macrofagen aangetoond Dierproeven hebben aangetoond dat de activiteit van macrofagen na fagocytose van stof aanzienlijk is verminderd en dat de deeltjes in macrofagen in het spoelwater van patiënten de levensvatbaarheid van normale cellen kunnen verminderen. Na alveolaire lavagebehandeling kan de alveolaire macrofaagactiviteit worden verhoogd. De studie vond geen toename van type II-celproducerende eiwitten en geen afwijkingen in het systemische lipidenmetabolisme. Daarom wordt algemeen aangenomen dat deze ziekte gepaard gaat met een afname van de klaringscapaciteit.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Borst radiografie bronchoscopie
Pathologische diagnose is voornamelijk gebaseerd op bronchoalveolair lavageonderzoek of vezeloptische bronchoscopie of thoracotomie. Het hoestsputum werd gefixeerd met 80% ethanol en PAS werd gekleurd met 15% positief lipide.
Diagnose basis:
Een klein aantal gevallen kan asymptomatisch zijn, met alleen röntgenafwijkingen. Ademhalingsstoornissen worden verergerd met de ontwikkeling van de ziekte en ademhalingsmoeilijkheden die gepaard gaan met cyanose worden ook ernstiger.
Diagnose
Differentiële diagnose
Alveolaire proteïnose is niet-specifiek en moet worden onderscheiden van:
1 idiopathische long interstitiële fibrose: idiopathische long interstitiële fibrose (respiratoire geneeskunde) (IPF) verwijst naar diffuse ontstekingsziekte van de onderste luchtwegen van onbekende oorzaak. Ontsteking dringt de alveolaire wand en aangrenzende alveolaire ruimtes binnen en veroorzaakt alveolaire septale verdikking en longfibrose. Alveolaire epitheelcellen en capillaire endotheelcellen, die ook betrokken kunnen zijn bij kleine luchtwegen en kleine bloedvaten. De klinische kenmerken omvatten progressieve dyspneu, klittenband en progressieve hypoxemie. Verminderde longfunctie wordt gedomineerd door beperkende beademingsstoornissen en diffuse disfunctie.
2 alveolair carcinoom: alveolair celcarcinoom: afkomstig van het bronchiale slijmvliesepitheel, ook bekend als bronchioloalveolaire celcarcinoom of bronchioloalveolaire carcinoom, of afgekort alveolair carcinoom. Het gedeelte bevindt zich rond het longveld. Bij alle soorten longkanker is de incidentie laag en komen vrouwen vaker voor. Over het algemeen is de mate van differentiatie hoger en de groei langzamer.De kankercellen groeien langs de bronchiolen, alveolaire kanalen en alveolaire wanden zonder het alveolaire septum binnen te dringen. Lymfatische en hematogene metastasen komen later voor, maar kunnen zich verspreiden naar andere longen of het borstvlies binnendringen via de bronchus. Alveolaire celcarcinoom heeft twee soorten nodulaire en diffuse types in röntgenmorfologie: de eerste kan een enkele knobbel of meerdere knobbeltjes zijn, de laatste is vergelijkbaar met longontsteking.
3 Miliaire tuberculose: Tuberculose is een chronische infectieziekte veroorzaakt door Mycobacterium tuberculosis. Hoofdzakelijk overgedragen via de luchtwegen. Alle organen van het lichaam kunnen voorkomen, maar tuberculose is de meest voorkomende. De pathologische kenmerken zijn tuberculeuze knobbeltjes met verschillende gradaties van caseïsche necrose.
4 long-inhoudelijke ziekten zoals virale pneumonie, mycoplasma-pneumonie en chlamydia-pneumonie. Pathologische diagnose is voornamelijk gebaseerd op bronchoalveolair lavageonderzoek of vezeloptische bronchoscopie of thoracotomie. Het hoestsputum werd gefixeerd met 80% ethanol en PAS werd gekleurd met 15% positief lipide.
Diagnostische basis: een klein aantal gevallen kan asymptomatisch zijn, alleen röntgenfoto's hebben abnormale prestaties. Ademhalingsstoornissen worden verergerd met de ontwikkeling van de ziekte en ademhalingsmoeilijkheden die gepaard gaan met cyanose worden ook ernstiger.
