navelstreng proces
Invoering
introductie Het navelstrengproces is een veel voorkomend type aangeboren misvorming van de buikwand Het is te wijten aan aangeboren hypoplasie van de buikwand, die een defect in de buikwand rond de navelstreng vormt, wat leidt tot neonatale misvorming van de buikviscerale prolaps. Omdat de ziekte wordt geassocieerd met chromosomale afwijkingen, kunnen zieke kinderen vergezeld gaan van misvormingen van andere organen terwijl ze lijden aan navelstrengpulming. Ongepaste sterfte is hoog. De meeste zieke kinderen moeten onmiddellijk na de geboorte worden geopereerd, anders is het moeilijk voor het zieke kind om te overleven vanwege lokale huidzweren, necrose en infectie. In enkele gevallen wordt de capsule geleidelijk gefibrilleerd om een litteken te vormen, dat de ingewanden beschermt en vroege dood voorkomt. Het sterftecijfer van deze ziekte is gerelateerd aan de behandelingsduur en indien nodig moet zo snel mogelijk een operatie worden uitgevoerd. Navelstrengziekte is de navelstrengbolling van de pasgeborene. "Correctiecertificaat en recept": "Vanwege het pasgeboren bad is de navelstreng niet strak en wordt het water ondergedompeld in de binnenkant. Na de postpartum periode fladdert het navelstrenglicht als een slag en draait het sputum een beetje en de kamer is geschokt." Umbilical dysplasie, of overmatig huilen, ernstige hoest, enz., Resulterend in verhoogde buikdruk, resulterend in compressie van de darm naar de umbilicus. De meeste kunnen zichzelf genezen. Als de leeftijd echter meer dan twee jaar oud is, moet deze worden behandeld met navelstrenghernia Overweeg chirurgische resectie en reparatie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Umbilical bulging wordt veroorzaakt door de pauze in het proces van embryonale lichaamsholte sluiting tijdens embryonale ontwikkeling. De vroege embryonale darm onderscheidt zich van de dooierzak en het middelste deel van de oorspronkelijke darm en de dooierzak zijn verbonden door de dooierbuis. Vanwege de snelle groei van de dorsale as tijdens de embryonale ontwikkeling, wanneer de dorsale as groeit, vormt de buikwand rond de open navelstrengholte een rimpel vergelijkbaar met een zakachtige vorm, die samentrekt van de periferie naar het midden. Het kan in 4 gebieden worden verdeeld:
1 hoofd, de lichaamslaag vormt de borstwand, bovenste buikwand en middenrif.
2 cercariae, de lichaamslaag en de allantoïsche zak vormen de onderste buikwand en blaas.
3 Twee laterale pezen vormen de buikwand aan beide zijden.
Deze vier richels komen samen in het midden en de top vormt een navelstreng. Tijdens dit proces wordt de dooierbuis geleidelijk kleiner, maar is nog steeds verbonden tussen de dooierzak en de middendarm en speelt een tractie-effect op de middendarm. Omdat de darmgroei sneller is dan de buikwand, worden het darmkanaal en andere interne organen tijdelijk in de navelstreng getrokken tijdens de 6e tot 10e week van het embryo, waardoor het een fysiologische tijdelijke navelbreuk wordt. Na 10 weken embryo's breidde het volume van de buikholte zich snel uit en groeiden de huid en spieren van de buikwand snel van de dorsale zijde naar de ventrale zijde, en keerden de buik en buikorganen terug naar de buikholte. In de 12e week van het embryo voltooit de middendarm de normale rotatie, terwijl de buikwand in het midden samenkomt om de navelstreng te vormen. Als de buikwand wordt beïnvloed door bepaalde factoren tijdens de ontwikkeling van de bovenstaande embryo's, treden er obstakels op in een bepaald deel van het ontwikkelingsproces en de ontwikkeling van een van de vier sputum wordt beperkt, de interne druk wordt verhoogd, de tractie van de navelstreng en de voorste buikwand grenzend aan de navelstreng. Defecten, en vanwege de mate van ontwikkelingremming in het vier sputum, zullen er overeenkomstige viscerale uitpuilende misvormingen zijn, zoals cefalische ontwikkelingsdefecten: navelstrengbolling, sputum, sternumdefect en ectopisch hart; ontwikkelingsdefecten van laterale nok: Umbilical bulging, abdominale fissure; cercaria ontwikkelingsdefecten: umbilical bulging, blaas valgus, dunne darm blaasfissuur, anorectale atresie.
(twee) pathogenese
Afhankelijk van de grootte van het defect, kan de navelstrengbobbel worden verdeeld in twee soorten, klein en groot.
1. Reusachtige navelbobbel (embryonale navelbobbel)
De ontwikkelingspauze van de lichaamswand vindt plaats vóór de 10e week van het embryo en de diameter van het defect is groter dan 5 cm. Daarom kan het middendarm dat 10 weken geleden naar de buitenkant van de lichaamsholte migreerde, niet opnieuw in de kleinere buikholte worden geïntroduceerd en de extra-abdominale groei wordt gedurende de foetale periode behouden. Het defect van de buikwand boven de navelstreng is vaak meer dan dat van het onderste deel. Daarom kunnen de lever, milt en alvleesklier uitsteken naar de buitenkant van het lichaam, vooral de lever. Vanwege het grote volume en de positie is het waarschijnlijker om uit te puilen, wat een teken is van gigantische navelstuwing. De ingewanden van de navelstreng zijn omgeven door een capsule, die bestaat uit een amnion en een intima-fusie die overeenkomt met het peritoneum van de pariëtale laag. Er is een laag van gelei-achtig bindweefsel (wrattengelei) tussen de twee. Licht wit en transparant, 1 tot 2 mm dik, ongelijke dikte. Een resterende spanning van de navelstreng is zichtbaar op of nabij de onderste helft van de gigantische navelstreng.
2. Kleine navelbobbel (foetale navelbobbel)
De lichaamslaag die de buikwand vormt, lijkt na 10 weken een ontwikkelingspauze te hebben en het defect van de buikwand is minder dan 5 cm. Op dit moment heeft de lichaamsholte een aanzienlijk volume en kan een deel van de middendarm ook worden opgenomen in de buikholte. De resterende spanning van de navelstreng bevindt zich in het midden van de capsule. Deze capsule is De vergrote navelstrengbasis, ook bekend als de hernia van de navelstreng. Er zit darmfistels in de capsule en de interne organen zoals lever en milt zijn niet prominent aanwezig in het lichaam.
3. Geassocieerd met misvorming
In 1986 rapporteerde Moore dat in 490 gevallen van misvorming van de buikwand 287 gevallen voor rekening van de navelstreng waren, waarvan 54% verband hield met misvorming, die verband hield met erfelijkheid. China Medical University meldde dat 17 van 56 gevallen van navelstrengbolling geassocieerd waren met andere misvormingen, goed voor 30,4%, en 7 gevallen met meer dan 2 misvormingen, goed voor 12,5%.
De navelstrenguitbreiding kan worden gecombineerd met de aanwezigheid van patent ductus arteriosus, Mcckel diverticulum, urethrale sluiting van de baarmoeder, dikke darm afwezigheid, blaas valgus, intestinale duplicatie, diafragmatische dysplasie en defecten, onvolledige borst- en buikmisvorming en pauze van de buikwandontwikkeling Gerelateerde ziekten, terwijl intestinale malrotatie de meest voorkomende gelijktijdige misvorming is.
Bovendien kan naveluitpulping optreden in veel chromosomale syndromen, zoals 13-15, 16-18 en 21-trisomie chromosoomsyndromen. 40% van de kinderen met navelstrengzwelling kan worden gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen zoals een gespleten lip, multi-vinger, aangeboren hartafwijkingen. Als de navelstrengbobbel gepaard gaat met een gigantische tong en de lichaamslengte en het lichaamsgewicht het normale niveau overschrijden, wordt dit navelbolling genoemd - gigantische tong - gigantisch syndroom, soms gepaard met hypoglykemie en viscerale hypertrofie (Beckwith-Wiedemann-syndroom).
De Contell Five-Link is een ander soort navelstrengbobbel die wordt veroorzaakt door een pauze in de ontwikkeling van hoofdluis. De prestaties van de navelstrengbuik met distale sternale kloof, voorste middellijn iliacale spierdefect, pericardium en buikholte, intracardiale dysplasie (zoals ventriculair septumdefect, Fallot's viervoudige, etc.) en de voorwaartse verplaatsing van het hart. Het hart klopt door de transparante capsule en soms kan de darmfistel het pericard binnendringen via het diafragma-defect.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Umbilical onderzoek borst perspectief
Reusachtige navelstrengbobbel
De diameter van de defecte ring van de buikwand is groter dan 5 cm, soms tot 10 cm, en de diameter van het uitpuilende gedeelte is meestal groot.Een tumor zoals een taro kan in het midden van de buik uitsteken en de navelstreng is aan de bovenkant van de capsule bevestigd. Na de geboorte kan de capsule door het transparante membraan worden gezien.Naast de dunne darm en dikke darm omvat de inhoud van de capsule de lever, milt, pancreas en zelfs de blaas. Na 6-8 uur werd de capsule troebel en verdikte het oedeem door gebrek aan bloedtoevoer naar de capsulewand en blootstelling aan de lucht. Na 2 tot 3 dagen wordt het droog, breekbaar, gebroken en zelfs necrotisch. De breuk van de wand van de capsule kan leiden tot infectie van de buikholte en de afgifte van de interne organen van de capsule.In ernstige gevallen kan het kind worden gedood, dus het moet op tijd worden behandeld.
Ongeveer 1% van de capsules van de kinderen scheuren tijdens prenatale of bevalling, wat leidt tot viscerale prolaps. Zodra de capsule in de baarmoeder is gescheurd, wordt het verwijderde orgaan lange tijd in het vruchtwater geweekt, de darmwand is oedemateus, verdikt, het oppervlak is saai en bedekt met inflammatoire exsudaat. Er zijn veel meconium-gekleurde cellulose op het oppervlak en de buikholte Secundaire infecties hebben een zeer hoog sterftecijfer. Als de capsule wordt gescheurd tijdens de bevalling, is de kleur van de inwendige organen en darmen helderder en is er geen dekking van gele cellulose.De noodbehandeling kan het kind redden. Hoewel de tijd tot het scheuren van de capsule verschillend is, kan de resterende capsule worden gevonden. De huid aan de basis van de capsule kan langs het oppervlak van de capsule kruipen en uiteindelijk een bindweefsel vormen dat het oppervlak van de capsule onder de capsule bedekt. De huid- en capsuleverbindingen zijn vatbaar voor infecties en kunnen zich in de buikholte verspreiden.
2. Kleine navelbobbel: de diameter van de defecte ring van de buikwand is minder dan 5 cm en steekt uit in het midden van de buik zoals sinaasappel of zelfs olijfachtige massa. Omdat de diameter van het uitpuilende deel vaak groter is dan de diameter van de buikwanddefect, kan het een centrale buik vormen. daarvan. De meeste inhoud van de capsule is alleen de dunne darm en soms de transversale dikke darm. Bij de bevalling, als de navelstreng vergroot is, moet deze boven de navelstreng worden geligeerd om te voorkomen dat de darmbuis erin wordt geligeerd, waardoor darmnecrose wordt veroorzaakt.
De diagnose kan worden bevestigd op basis van klinische symptomen en tekenen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van navelstrengprocessen
Het navelstrengproces moet worden onderscheiden van de abdominale kloof.Het belangrijkste punt van het verschil is dat de navelstreng geen normale navelstrengstructuur heeft en de gescheurde restcapsule kan worden gevonden tussen het darmkanaal of de interne organen. De positie en vorm van de buikspleet, navelstreng en navelstreng zijn normaal, maar er is een barst in de buikwand van de navel en de darmbuis steekt uit de buik. Röntgenfoto fluoroscopie en andere onderzoeken moeten vóór de operatie worden uitgevoerd om te begrijpen of er sprake is van een eventuele misvorming, om tijdens de operatie samen te worden behandeld. Regelmatig abdominaal echografisch onderzoek tijdens de zwangerschap kan worden gebruikt om naveluitpulping vroegtijdig te detecteren, zodat de behandeling onmiddellijk na de bevalling kan worden genomen.
1. Reusachtige navelbobbel: de diameter van de defecte ring van de buikwand is meer dan 5 cm, soms tot 10 cm, en de diameter van het uitpuilende deel is vaak groot.Het kan in het midden van de buik uitsteken als een taro-achtige massa, en de navelstreng is verbonden met de capsule. top. Na de geboorte kan de capsule door het transparante membraan worden gezien.Naast de dunne darm en dikke darm omvat de inhoud van de capsule de lever, milt, pancreas en zelfs de blaas. Na 6-8 uur werd de capsule troebel en verdikte het oedeem door gebrek aan bloedtoevoer naar de capsulewand en blootstelling aan de lucht.
Na 2 tot 3 dagen wordt het droog, breekbaar, gebroken en zelfs necrotisch. De breuk van de wand van de capsule kan leiden tot infectie van de buikholte en de afgifte van de interne organen van de capsule.In ernstige gevallen kan het kind worden gedood, dus het moet op tijd worden behandeld. Ongeveer 1% van de capsules van de kinderen scheuren tijdens prenatale of bevalling, wat leidt tot viscerale prolaps. Zodra de capsule in de baarmoeder is gescheurd, wordt het verwijderde orgaan lange tijd in het vruchtwater geweekt, de darmwand is oedemateus, verdikt, het oppervlak is saai en bedekt met inflammatoire exsudaat. Er zijn veel meconium-gekleurde cellulose op het oppervlak en de buikholte Secundaire infecties hebben een zeer hoog sterftecijfer. Als de capsule wordt gescheurd tijdens de bevalling, is de kleur van de inwendige organen en darmen helderder en is er geen dekking van gele cellulose.De noodbehandeling kan het kind redden. Hoewel de tijd tot het scheuren van de capsule verschillend is, kan de resterende capsule worden gevonden. De huid aan de basis van de capsule kan langs het oppervlak van de capsule kruipen en uiteindelijk een bindweefsel vormen dat het oppervlak van de capsule onder de capsule bedekt. De huid- en capsuleverbindingen zijn vatbaar voor infecties en kunnen zich in de buikholte verspreiden.
2. Kleine navelbobbel: de diameter van de defecte ring van de buikwand is minder dan 5 cm en steekt uit in het midden van de buik zoals sinaasappel of zelfs olijfachtige massa. Omdat de diameter van het uitpuilende deel vaak groter is dan de diameter van de buikwanddefect, kan het een centrale buik vormen. daarvan. De meeste inhoud van de capsule is alleen de dunne darm en soms de transversale dikke darm. Bij de bevalling, als de navelstreng vergroot is, moet deze boven de navelstreng worden geligeerd om te voorkomen dat de darmbuis erin wordt geligeerd, waardoor darmnecrose wordt veroorzaakt. De diagnose kan worden bevestigd op basis van klinische symptomen en tekenen. breuklijn
