Ciliaire klaring disfunctie
Invoering
introductie De cilia-structuur is wijd verspreid in de luchtwegen, het middenoor, de eileider, vas deferens, sperma flagella en weefsels en organen zoals de hersenen en het ruggenmerg-epen. Door de abnormale structuur en functie van de cilia kunnen de ciliaire beweging en clearing-disfunctie herhaalde sinusitis veroorzaken. , bronchitis, longontsteking, otitis media, buitenbaarmoederlijke zwangerschap, onvruchtbaarheid en hydrocephalus.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Chronische bronchitis, longontsteking, bronchiëctasieën, astma en longkanker kunnen trilharen veroorzaken, variëren in grootte en grote trilharen; chronische sinusitis en astma kunnen axonale degeneratie veroorzaken; virale infectie kan ervoor zorgen dat trilharen vallen en verzakken; allergische rhinitis kan trilwoede veroorzaken; Mycoplasma pneumoniae secretie van waterstofperoxide, Pseudomonas aeruginosa afgescheiden door de groene pus toxine kan ciliaire beweging, roken, milieuvervuiling, straling, waterstofsulfide, mechanische ventilatie, enz. Remmen, kan klaringsdisfunctie veroorzaken.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Algemeen radiografieonderzoek bronchografie borst CT-onderzoek longbiopsie
Klinische ziekten veroorzaakt door cilia-disfunctie zijn uitgebreid en kunnen betrekking hebben op alle gebieden van cilia-distributie. Luchtweginfecties veroorzaakt door luchtwegcilia-disfunctie komen het meest voor; sperma flagella, vas deferens en eileider-cilia-disfunctie kunnen leiden tot onvruchtbaarheid of onvruchtbaarheid; Ciliaire disfunctie in het oor en bijholte leidt tot otitis media, sinusitis, enz .; disfunctie van retinale staafcellen, vestibulaire haarcellen en reukcellen leidt tot blindheid, doofheid en reukstoornis; ook als gevolg van cilia-disfunctie aan de ependymale membraan van de hersenen en het ruggenmerg Verslag van hydrocephalus.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Secundaire ciliaire dysfunctie: primaire ciliaire dyskinesie moet worden onderscheiden van secundaire ciliaire epitheliale structurele afwijkingen, de laatste secundair aan infectie, luchtvervuiling en andere factoren, structurele veranderingen zijn omkeerbaar, met samengestelde cilia en Microtubule-defecten komen vaker voor. Secundaire cilia kolomvormige epitheelstructuur is abnormaal laat, met herhaalde infecties en onregelmatige behandeling. Daarom is het beter om de ciliaire biopsie uit te voeren na 4 tot 6 weken anti-infectie.
2. Cystische fibrose: primaire ciliaire dyskinesie moet ook worden onderscheiden van cystische fibrose (CF), wat vaker voorkomt bij blanken en ook autosomaal recessief is en sinus- en longziekten veroorzaakt. En mannelijke onvruchtbaarheid. De pathogenese ervan is echter abnormale slijmcomponenten, die moeilijk te verwijderen zijn door trilhaartjes als gevolg van dikke verdikking, pancreasinsufficiëntie en positieve zweettest (verhoogd zweetchloor), en de toestand is relatief zwaar.
Klinische ziekten veroorzaakt door cilia-disfunctie zijn uitgebreid en kunnen betrekking hebben op alle gebieden van cilia-distributie. Luchtweginfecties veroorzaakt door luchtwegcilia-disfunctie komen het meest voor; sperma flagella, vas deferens en eileider-cilia-disfunctie kunnen leiden tot onvruchtbaarheid of onvruchtbaarheid; Ciliaire disfunctie in het oor en bijholte leidt tot otitis media, sinusitis, enz .; disfunctie van retinale staafcellen, vestibulaire haarcellen en reukcellen leidt tot blindheid, doofheid en reukstoornis; ook als gevolg van cilia-disfunctie aan de ependymale membraan van de hersenen en het ruggenmerg Verslag van hydrocephalus.
