Zonsondergangachtige of zonsondergangachtige ogen
Invoering
introductie In de late fase van het gebied van exsudatieve choroiditis worden de choroïdale pigmentcellen en retinale pigmentepitheelcellen ernstig beschadigd en verloren.De fundus is rood wanneer de zon ondergaat en wordt de avondgloed of de vooravond van de fundus genoemd.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Redenen voor de avondgloed of de avondzon:
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is niet volledig bekend, voornamelijk gerelateerd aan auto-immuunrespons en infectiefactoren.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is nog steeds niet erg duidelijk. Het kan zijn dat celimmuniteit en humorale immuniteit samenwerken om ziekten te veroorzaken.
1. Cellulaire immuniteit veroorzaakt weefselschade: deze schade wordt gemedieerd door lymfocyten. Het experiment bevestigde dat de lymfocyten van patiënten met deze ziekte werden gesensibiliseerd door melanocyte-oppervlakte-antigeen en de gesensibiliseerde lymfocyten melanine aanvielen als een doelcel. Dat wil zeggen, melanocyten zijn zowel antigenen van immuunrespons als doelcellen die worden beschadigd door een aanval door gesensibiliseerde lymfocyten. Antilichamen tegen verschillende componenten van het gepigmenteerde membraan zijn gedetecteerd bij patiënten, waarvan de belangrijkste antilichamen tegen melanocytoppervlakantigenen zijn. Het antilichaam vernietigt melanocyten door een anti-afhankelijk celgemedieerd cytotoxisch mechanisme, wat aangeeft dat het auto-immuun wordt veroorzaakt door humorale immuniteit.
Volgens Sugiura is de ziekte een melanocytspecifieke auto-immuunziekte. Het antigeen dat deze auto-immuniteit induceert, bevindt zich op het oppervlak van melanocyten. Bij normale mensen ondergaan de immuun-actieve cellen geen immuunaanval op hun eigen melanocyten, en deze toestand wordt immuuntolerantie genoemd, omdat het antilichaam-immuunsysteem functioneert. In het geval van deze ziekte kan de immuuntolerantie voor autologe melanocyten worden beëindigd door de volgende twee factoren: 1 primaire bewaking van de immuunfunctie; 2 veranderingen in melanocyten, antigenen op het celoppervlak Seks is gewijzigd.
2. De rol van immunogenetica bij pathogenese: Van veel auto-immuunziekten is bekend dat ze nauw verwant zijn aan humaan leukocytenantigeen (HLA). Sugiura Qingzhi detecteerde HLA-A-, B- en D.-locusantigenen bij een groep patiënten.De frequentie van HLA-BW54-antigeen was 45,2%, de controlegroep was 13,2%, het LD-Wa-antigeen was 66,7% en de controlegroep was 16%. Het relatieve risico van HLA-BW54 was 4,9 en dat van LD-Wa was 10,5, dat wil zeggen dat de incidentie van het dragen van deze twee antigenen respectievelijk 4,9 keer en 10,5 keer die van niet-dragers was. HLA-BW54 en LD-Wa zijn respectievelijk HLA-B- en D-plaatsantigenen. Deze twee antigenen worden niet in blanken aangetroffen en worden daarom beschouwd als unieke antigenen in het Verre Oosten. De ziekte komt vaker voor in Japan en het Oosten, maar minder vaak voor Europese en Amerikaanse blanken, wat ook aantoont dat de ziekte nauw verwant is met immuungenetica. Ohno bevestigde ook dat het relatieve risico op DR4 en MT3 bij patiënten met deze ziekte met respectievelijk 15,2 en 74,5 maal toenam in vergelijking met de controle. Deze ziekte is, net als andere auto-immuunziekten, ook nauw verwant met HLA-D (DR) -plaatsantigeen (MT3). Alle gevallen met D (DR) -plaatsantigeen waren positief voor MT3, hetgeen aangeeft dat de ziekte sterk gecorreleerd is met immunogenetische factoren. DR4 en MT3 zijn ook antigenen die uniek zijn voor mensen uit Japan en het Verre Oosten. Zie de gerelateerde effecten van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom en HLA.
3. Pathologie: De typische pathologische verandering van deze ziekte is choroïdale histologie: de laesie is een nodulaire granuloma-laesie gevormd door lymfocyten, plasmacellen omringd door epithelioïde cellen en multinucleaire gigantische cellen, en er is geen necrotische laesie in het centrum. Epithelioïde cellen zijn grote cellen met helder cytoplasma en bevatten veel organellen, lysosomen en fagosomen. Melaninedeeltjes zijn zichtbaar in het fagosoom. Er is een Delen-Fuchs-knobbel die naar binnen uitsteekt in de choroïde.Deze knobbel bestaat uit gedegenereerde retinale pigmentepitheelcellen en epithelioïde cellen. De pathologische veranderingen van het iris ciliaire lichaam zijn in wezen hetzelfde als de choroïdale veranderingen. Het zijn laesies bestaande uit epithelioïde cellen, lymfocyten en plasmacellen. Soms zijn er tekenen van mitose van lymfocyten, maar in de iris zijn epithelioïde cellen inferieur aan de choroïde. Binnen zichtbaar.
Corneale epitheliale melanocyten en melaninedeeltjes worden verminderd, terwijl Langhan-cellen worden verhoogd. Normale Langhan-cellen worden alleen gevonden in de oppervlakkige laag en de ziekte kan ook worden gezien in de basale laag.
De pathologische veranderingen van de huid zijn dezelfde als die van het hoornvliesepitheel, dat wil zeggen dat de melanocyten en melaninedeeltjes worden verminderd en de Langhans-cellen worden verhoogd. Deze cel wordt ook in de basale laag gevonden. Een kleine hoeveelheid lymfocyten en milde infiltratie van ontstekingscellen werden waargenomen in de opperhuid. Er zijn geen melanocyten in de lederhuid, maar melanocyten die zijn afgeleid van de moederplaque zijn te zien in de heupen van de Mongoolse plaque en er is een fusie van melanocyten met lymfocyten, die volledig wordt gezien in het gepigmenteerde membraan. Hetzelfde. Infiltratie van cellen in de dermis is erg licht, er worden geen epitheelachtige cellen gevormd en af en toe wordt lymfocytaire infiltratie vergezeld door epithelioïde cellen. Naast Langhan-cellen zijn er nog steeds identieke cellen in de dermis met staafvormige granulosacellen, die actieve migratie- en fagocytische functies hebben.
Volgens de waargenomen kenmerken van melanocyten kunnen ze worden onderverdeeld in oppervlakkige en diepe typen. De melanocyten in het gepigmenteerde membraan, hersenvliezen, binnenoor en dermis behoren tot het diepe type, terwijl de melanocyten in het hoornvliesepitheel en de epidermis tot het oppervlakkige type behoren. De kenmerken van de twee soorten melanocyten zijn aanzienlijk verschillend, dat wil zeggen, de diepe melanocyten verliezen de functie van het synthetiseren van melanine. Onder elektronenmicroscoop is de celwand van dit type cellen dun en is het basaalmembraan onvolledig. Integendeel, oppervlakkige melanocyten hebben actieve melaninesynthese. Het celmembraan heeft geen diepe basale membraankenmerken.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Fundusonderzoek, fundus fluoresceïne-angiografie, fundusonderzoek en CT-onderzoek van het temporale gebied
Onderzoek en diagnose van de avondgloed of de avondfundus:
1. Lumbale punctie: lumbaalpunctie en cerebrospinaal vochtonderzoek is een nuttige aanvullende laboratoriumtest, maar wordt niet veel gebruikt in klinische toepassingen. Dit komt omdat bij de meeste patiënten de diagnose kan worden bevestigd op basis van medische geschiedenis, klinisch onderzoek en fluoresceïne-fundus-angiografie. De cerebrospinale vloeistof van de patiënt verandert voornamelijk als lymfocytose. In een week na het begin van de ontsteking trad bij ongeveer 80% van de patiënten cerebrospinale vloeistoflymfocytose op en 97% van de patiënten had deze verandering in 1 tot 3 weken. Cerebrospinale vloeistof lymfocytose verdwijnt meestal binnen 8 weken. Wanneer de ontsteking terugkeert, is er niet langer een cerebrospinale vloeistoflymfocytose, dus er is geen diagnostische waarde voor dit onderzoek van patiënten met chronische langdurige uvitis en terugkerende uveïtis.
2. Immunologisch onderzoek: de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada kan een verscheidenheid aan immunologische afwijkingen veroorzaken, zoals antilichamen tegen uveale, anti-lichtgevoelige extracellulaire, anti-retinale S-antigeen, anti-Müller-cellen, enz. In serum. Serum IgD-waarden en -interferon-waarden waren ook verhoogd bij patiënten. Maar deze veranderingen zijn niet specifiek, dus ze zijn van weinig waarde bij het bepalen van de diagnose. HLA antigeen typering van patiënten vond dat HLA-DR4, HLA-DRw53 antigeen positief, nuttig voor diagnose.
3. Fluoresceïne fundus angiografie: Fluoresceïne fundus angiografie is van grote waarde bij de diagnose van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada De veranderingen in angiografie kunnen in verschillende stadia van de ziekte heel verschillend zijn.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van de avondgloed of de vooravond van de fundus:
Er moet een differentiële diagnose worden gesteld met andere fundusafwijkingen:
1. Fundus punctate of vlammende bloeding: Fundus bloeding is geen onafhankelijke oogziekte, maar een kenmerk dat veel oogziekten en bepaalde systemische ziekten gemeen hebben. Vaak bij retinopathie veroorzaakt door hypertensieve retinopathie, diabetes en nierziekte. Retinale veneuze ontsteking, retinale veneuze occlusie, optische schijf vasculitis en bloedziekten veroorzaken retinopathie, oculaire traumatische fundus bloeding. Dezelfde pathologische schade, zoals netvliesbloeding, exsudatie, microangioom, neovascularisatie, enz., Vanwege verschillende oorzaken.
Vanwege de ingewikkelde etiologie heeft de ziekte een lang ziekteverloop en is deze vatbaar voor herhaalde aanvallen, die het gezichtsvermogen ernstig aantasten en veel ernstige complicaties veroorzaken. Zoals maculaire degeneratie (maculair cystisch oedeem, maculaire degeneratie), neovasculair glaucoom, glasvochtbloeding, optische atrofie, proliferatieve retinopathie, netvliesloslating, indien niet tijdig en effectieve behandeling, kan vaak leiden tot blindheid.
2. De macula blijkt grijze verkleuring te hebben in de fundus, en Austin-type kinderen met hersensulfurose, ook bekend als Austin-type metachromatische leukodystrofie, is een gewrichtsaandoening van cerebrale zwavelziekte en mucopolysaccharidosis. Het wordt gekenmerkt door mild Hurler-syndroom, multiple botdysplasie, ernstige neurologische symptomen en opvallend lage intelligentie. Bij het fundus-onderzoek kan worden vastgesteld dat de macula grijsachtig en verkleurd en zelfs blind is.
3. De rode vlek op de macula van de fundus, de ziekte van Niemann-Pick (NPD), is een erfelijke metabole ziekte veroorzaakt door sfingomyeline en cholesterol afgezet in verschillende organen van het lichaam. Het heeft de belangrijkste kenmerken van lever, splenomegalie, rode vlek op de macula van de fundus en grote schuimachtige cellen in het beenmerguitstrijkje. De ziekte werd voor het eerst gemeld door Niemann in het eerste geval in 1914. In 1922 beschreef Pick de pathologische bevindingen in detail, vandaar de naam. Voor het eerst meldde China 2 gevallen in 1963, en er zijn meldingen geweest in de volgende.
