Trabeculaire netwerkpigmentatie
Invoering
introductie De trabeculaire gaaspigmentatie is een manifestatie van klinische diagnose van gepigmenteerd glaucoom. Pigmentair glaucoom (pigmentglaucoom) is een secundair openhoekglaucoom veroorzaakt door pigmentatie in het voorste segment van het oog.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Belangrijke risicofactoren die het ontstaan en de ontwikkeling van PDS beïnvloeden zijn: jongeren, mannen, bijziendheid en blanken. De schade van PG aan de samenleving wordt veroorzaakt door de leeftijd waarop mensen hun carrière beginnen, wat een grote impact heeft op de samenleving en gezinnen.
In de westerse samenleving is PG goed voor 1% tot 1,5% van het totale aantal glaucoom PDS komt meestal voor bij jongeren.De aanvangsleeftijd is 20 tot 45 jaar oud, maar het aandeel mannen en vrouwen met PDS is ook hetzelfde bij ouderen. PG komt echter vaker voor bij mannen en de verhouding tussen mannen en vrouwen is ongeveer 3: 1. De aanvangsdatum van vrouwelijke PD-patiënten is ongeveer 10 jaar later dan die van mannen, met een gemiddelde leeftijd van 46 tot 53 jaar en een gemiddelde van 34 tot 46 jaar voor mannen. PDS komt vaker voor dan gedacht.
Voor PDS is bijziendheid een risicofactor. Gebleken is dat hoe hoger de mate van bijziendheid, hoe jonger de leeftijd waarop schade aan de optische schijf optreedt. De diepte van de irishoek van het hoornvlies was ook asymmetrisch bij patiënten met een significante asymmetrie in de voorste kamer.
Blanken hebben meer kans om aan deze ziekte te lijden, en zeldzame mensen van kleur zijn zeldzaam in het oosten. Er zijn ook meldingen geweest van gevallen van PG in zwart-wit gemengde rassenfamilies en zwart gemaakte albino's.
De meeste PDS / PG-gevallen zijn sporadisch en hebben weinig familiegeschiedenis. Kort nadat de abnormale pigmentatie in de voorste kamer werd gemeld, werd ook de familie met de Krukenberg-shuttle gemeld. Pas in de jaren 1980 kon PDS autosomaal dominant zijn in de familieziekte PDS, en het gen geassocieerd met dit syndroom bevond zich aan het einde van de lange arm van chromosoom 7 (7q35-q36). De genmapping in verband met deze ziekte is de eerste stap in de isolatie van dit gen. De kenmerken van het gen zullen helpen om de patho biochemische kenmerken van PDS op te helderen. Andere speciale voorwaarden, zoals grote oogbollen, grote hoornvliezen kunnen ook worden geassocieerd met PDS / PG. Er is echter geen risico op het ontwikkelen van PDS nadat congenitaal glaucoom groter is geworden.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Fundus onderzoek
Voornamelijk gebaseerd op de tekenen en intraoculaire druk van PDS, glaucoom gezichtsveld en optische schijfveranderingen door transilluminatieonderzoek om de middenomtrek iris spaakachtig doorschijnend gebied te zien, het meest karakteristieke. Bovendien toonde spleetlamponderzoek Krukenberg fusiforme pigmentatie op de achterste wand van het hoornvlies.De voorste kamer was diep, de iris was achterste en gepigmenteerd. Na de expansie werd de pigmentatie van het achterste oppervlak van de lens nabij de evenaar waargenomen. De iris keratoscopie is een groothoek van de voorste en een dichte pigmentatiezone op de trabeculaire. Met iris tekenen en sommige andere tekenen, kan het worden gediagnosticeerd als PDS; indien vergezeld door pathologische glaucoomvisie met hoge intraoculaire druk en veranderingen in de optische schijf, kunt u PG diagnosticeren.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Irispigmentatieverlies: Er zijn geen andere ziekten geassocieerd met Iris sporadische transilluminatie defecten in PDS / PG. Patiënten met aangeboren glaucoom, af en toe zichtbare transilluminatiedefecten nabij de bevestiging van de iris aan de periferie, maar niet spaakachtig. Af en toe hebben patiënten met exfoliatie syndroom pigmentverspreiding en bevindt de positie van het transilluminatie-defect zich meestal aan de rand van de pupil of is het verspreid over de iris. Onregelmatige irispigmentatie gaat verloren door trauma of een operatie die schade aan het achterste oppervlak van de iris veroorzaakt. Patiënten met post-irisaal pigmentverlies als gevolg van ernstige uveïtis hebben ook regionaal plakverlies, maar geen perifere spaakachtige defecten. Af en toe kan er een marmerpatroon transilluminatie defect zijn in een normaal oog, maar het is heel anders dan de PDS / PG verandering.
2. Uveïtis: als kleine pigmentdeeltjes in het water drijven, worden ze aangezien voor witte bloedcellen en worden ze verkeerd gediagnosticeerd als uveïtis. Om de juiste beoordeling te maken, is het noodzakelijk om de typische tekenen van PDS op te merken en andere symptomen van uveïtis te missen, zoals conjunctivale hyperemie, KP en post-irisadhesie. Pigmentverlies op het achterste oppervlak van de iris bij patiënten met PDS Hoewel fagocytaire cellen zich naar de irismatrix kunnen verplaatsen, veroorzaken ze geen ontstekingsreactie. Herpes zoster keratitis kan atrofie van de waaiervormige iris veroorzaken en herpes simplex keratitis kan uitgebreide irisatrofie veroorzaken. Geen van beide had een PDS-achtige iris transilluminatie defect.
3. Verhoogde trabeculaire gaaspigmentatie: naast PDS / PG kan abnormale pigmentatie ook optreden in andere syndroomogen. De pigmentatie geassocieerd met exfoliatie syndroom kan ervoor zorgen dat het trabeculaire netwerk zwart wordt. In veel van deze gevallen wordt het pigment gemengd met het exfoliërende materiaal om een onregelmatige, hennepachtige pigmentband te vormen. Een typische Krukenberg-shuttle is niet ontwikkeld. Typische kapselafschilfering helpt bij een juiste diagnose.
Patiënten met perifere iris of cysten van het ciliair lichaam hebben af en toe matige pigmentatie op het trabeculaire netwerk, maar er is geen typische Krukenberg-shuttle. Diagnostiek door middel van het observeren van de karakteristieke dagafwijkingen van de PDS van de perifere iris De diagnose van de subarachnoïde cyste moet worden uitgevoerd met verwijde keratomileusis onder verwijde omstandigheden. In beide gevallen was er geen pigmentatie op het achterste oppervlak van de periferie van de lens.
4. Anterieur en posterieur melanoom: iris, ciliair lichaam of posterieur melanoom (als het voorste membraan van het glaslichaam is gescheurd) kan gepaard gaan met pigmentatie. Gepigmenteerde neoplastische cellen of gepigmenteerde fagocytische cellen kunnen de voorste en achterste kamers aanzienlijk donkerder maken. Er is echter een gebrek aan typische symptomen van PDS / PG: er is geen Krukenberg-shuttle en er is geen transilluminatie defect. Het is gemakkelijk om de primaire tumor te vinden. Ontsteking van het achterste oppervlak van de iris heeft af en toe een matige hoeveelheid pigmentafgifte, vaak geclusterd in de onderste hoek van de voorste hoek, vergezeld van ontsteking.
5. Anderen: PG kan soms worden veroorzaakt na implantatie van de intraoculaire lens van de achterste kamer. Op dit moment zijn de IOL van de achterste kamer en de iris met een abnormale positie gedurende lange tijd in contact met de iris en de wrijving leidt tot pigmentafgifte.
6. Exfoliatie syndroom: mechanische wrijving tussen de perifere lens en de iris rond de pupil in gepigmenteerd glaucoom, vergelijkbaar met gepigmenteerd glaucoom, iris transilluminatie defect Krukenberg shuttle, trabeculaire pigmentatie en verhoogde intraoculaire druk, maar de volgende omstandigheden zijn gemakkelijk te doen Identificatie: komt vaker voor bij ouderen ouder dan 160 jaar oud, zeldzaam in de leeftijd van 40 jaar oud; 250% van de patiënten is eenzijdig, geen geslacht, neiging tot refractieve fouten (bijziendheid); 3 transilluminatie defecten komen vaak voor in de pupilmarge en de omliggende iris is zeldzaam In de iris halverwege de week is de trabeculaire gaaspigmentatie niet zo dicht als het gepigmenteerde glaucoom (meestal graad 2); het meest onderscheidende kenmerk zijn de grijswitte roosachtige deeltjes of schilfers van de pupilmarge en het grijze pseudoseks op de voorste capsule van de perifere lens. Scrub de stof. Er is gemeld dat beide ziekten naast elkaar kunnen bestaan.
Voornamelijk gebaseerd op de tekenen en intraoculaire druk van PDS, glaucoom gezichtsveld en optische schijfveranderingen door transilluminatieonderzoek om de middenomtrek iris spaakachtig doorschijnend gebied te zien, het meest karakteristieke. Bovendien toonde spleetlamponderzoek Krukenberg fusiforme pigmentatie op de achterste wand van het hoornvlies.De voorste kamer was diep, de iris was achterste en gepigmenteerd. Na de expansie werd de pigmentatie van het achterste oppervlak van de lens nabij de evenaar waargenomen. De iris keratoscopie is een groothoek van de voorste en een dichte pigmentatiezone op de trabeculaire. Met iris tekenen en sommige andere tekenen, kan het worden gediagnosticeerd als PDS; indien vergezeld door pathologische glaucoomvisie met hoge intraoculaire druk en veranderingen in de optische schijf, kunt u PG diagnosticeren.
