proteïnurie met laag molecuulgewicht
Invoering
introductie Laagmoleculaire proteïnurie: door de filtratie van het glomerulaire filtratiemembraan en de reabsorptie van niertubuli is de hoeveelheid proteïne in de urine van gezonde mensen (proteïnen met meerdere moleculaire gewichten) erg klein (minder dan 150 mg per dag) ), wanneer het eiwit kwalitatief wordt getest, is het negatief. Vanwege tubulaire disfunctie wordt het eiwit dat door normale glomeruli is gefilterd, opnieuw opgenomen. Laagmoleculaire eiwitten verwijzen in het algemeen naar eiwitten met een molecuulgewicht van 40.000 d. Omdat niertubuli een belangrijke rol spelen bij de reabsorptie en katabolisme van laagmoleculaire eiwitten, neemt de uitscheiding van laagmoleculaire proteïnurie in de tubulaire laesies toe.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Deukende ziekte: is een X-gebonden erfelijke buisziekte. Voor het eerst gemeld in het VK. De ziekte wordt gekenmerkt door laagmoleculaire proteïnurie, hypercalciurie, niercalcificatie en nierstenen, maar de urinezuurfunctie is normaal. Sommige patiënten hebben rachitis en progressief nierfalen, terwijl de niveaus van uitscheiding van groeihormoon in de urine hoog zijn. Nierpathologie vertoonde milde mesangiale proliferatie en kleine laesies in de tubuli. Bij het begin, bij vrouwen. Vrouwelijke dragers hebben lage moleculaire proteïnurie en de helft heeft een hoge calciumurine maar geen duidelijke symptomen.
2. X-gebonden recessieve erfelijke nephrolithiasis: een ziekte die wordt gekenmerkt door proximale tubulaire disfunctie. Voor het eerst gemeld in Noord-Amerika. Bij het begin, bij vrouwen. Vrouwen hebben vaak milde afwijkingen in de urineonderzoek, verschillende gradaties van laagmoleculaire proteïnurie en 1/3 van de patiënten heeft hypercalciurie. Patiënten hebben vaak proteïnurie en microscopische hematurie binnen 1 jaar oud en nierstenen verschijnen in de leeftijd van 3-6 jaar. Er zijn ook patiënten die symptomen hebben ontwikkeld tijdens de adolescentie. Klinische manifestaties zijn nierstenen, niercalcificatie en progressief nierfalen. Stenen bestaan vaak uit calciumoxalaat en calciumfosfaat. Niet alle patiënten ontwikkelen zich tot nierfalen. Niertransplantatie is effectief, wat suggereert dat de ziekte tubulair is in plaats van systemisch. Er waren 1 geval van rachitis bij 30 kinderen. Nierpathologie vertoonde kleine balsclerose, interstitiële fibrose en buisatrofie.
3. Laagmoleculaire proteïnurie met hypercalciurie en niercalcificatie: voor het eerst gerapporteerd in Japan. De patiënt is vaak een mannelijke patiënt in een gezin. Dergelijke patiënten hebben lage moleculaire proteïnurie, hypercalciurie, niercalcificatie en concentratiestoornissen in de urine. Gebrek aan nierkoliek en rachitis is geen onderscheidend punt van XRN en Dent. Niercalcificatie na 3-5 jaar duidt echter op een slechte prognose. Urineonderzoek van schoolgaande kinderen en kleuters in Japan wees uit dat asymptomatische patiënten jonger dan 14 jaar meestal normaal waren.
4. X-gebonden recessieve hypofosfatemische rachitis: voor het eerst ontdekt in een familie in Italië. Mannelijke patiënten in deze familie worden gekenmerkt door rachitis, osteomalacie, hypofosfatemie, niercalcificatie en vroeg progressief nierfalen. Ze verschillen van X-gebonden fenotypische erfelijke hemolytische rachitis, met een hoge calciumurie, 1,25 (OH) 2D-elevatie en proteïnurie, evenals renale calcificatie en progressie naar nierfalen. Bij het begin, bij vrouwen. Vrouwelijke dragers waren normaal behalve hypercalciurie. Wat de behandeling betreft, wordt er in het algemeen op aangedrongen dat de inname van natrium in het dieet moet worden beperkt en dat het dieet dat meer oxaalzuur bevat moet worden beperkt.De kristallisatie door oxalaat kan de vorming van stenen verder bevorderen. Absorberende idiopathische hypercalciurie moet overmatige calciuminname of het nemen van fosfaat vermijden, vooral voor mensen met hypofosfatemie. Nierhypercalciurie wordt niet beïnvloed door calciuminname via de voeding. Thiazidediuretica bevorderen calciumreabsorptie in de distale tubuli en lager calcium in de urine. Amiloride (amperidose) bevordert ook de reabsorptie van calcium door de niertubuli en remt de uitscheiding van kalium. Het mechanisme is onbekend. Het kan worden gecombineerd met een thiazidediureticum naast de toepassing ervan. Bij het gebruik van deze geneesmiddelen moet aandacht worden besteed aan de onbalans van elektrolyten. Niertransplantatie kan worden uitgevoerd bij patiënten met nierfalen in het eindstadium.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Urinesediment urine sediment buisvormige urine sediment type urine eiwit urine glutamicum transferase
Laagmoleculair eiwit in urine is goed voor ongeveer 70%, terwijl albumine slechts 15-25% voor zijn rekening neemt. Urine-eiwit wordt in het algemeen gekwantificeerd op 1 g / 24 uur, zelden meer dan 2 g / 24 uur.
De volgende diagnostiek kan worden gebruikt om te helpen bij de diagnose:
1, urine-eiwitklaring.
2. Selectieve eiwitindex.
3, urinesediment buis type inspectie.
4, urine-eiwitonderzoek.
5, kwalitatieve test van urinezuur.
De diagnose is gebaseerd op medische geschiedenis, klinische manifestaties en onderzoek.
Diagnose
Differentiële diagnose
1, acute glomerulonefritis: na streptokokkeninfectie, oedeem, hypertensie, hematurie, proteïnurie en tubulaire urine.
2, chronische glomerulonefritis: oedeem vanaf de onderste extremiteit, van beneden naar boven, lange loop van de ziekte, gemakkelijk terug te vallen, laat stadium hebben vaak nierdisfunctie, het eerste optreden van hypertensie.
3, pyelonefritis: systemische infectiesymptomen, lage rugpijn, blaasirritatie, laboratoriumtests voor pyuria-urine zijn de kenmerken.
4, systemische lupus erythematosus: behorend tot auto-immuunziekten, haaruitval, vlinder erytheem in het gezicht, zweren in de mond, migratie van artritis, fotoallergieën, het fenomeen van Raynaud, meervoudige orgaanschade, vooral hart en nier, vooral nier Eerst verlies. De proteïnurie is over het algemeen meer en sommige patiënten verschijnen in de vorm van nefrotisch syndroom.
5, multipel myeloom: oudere mannen met goed haar, bloedarmoede en is niet evenredig met nierschade. De ziekte vordert snel en is gemakkelijk om de nierfunctie, botvernietiging, botpijn en pathologische fracturen te beschadigen. Het urine-eiwit is gemorste proteïnurie.
6, andere: ernstige lichaamsbeweging, microalbuminurie, koorts, proteïnurie, hartfalen, congestie van de nier veroorzaakt door proteïnurie, medicijnvergiftiging veroorzaakt door proteïnurie, vanwege een duidelijke geschiedenis en bijbehorend lichamelijk onderzoek, de algemene diagnose is niet moeilijk.
