Congenitale subaortische stenose

In gevallen van subaortische stenose is de aortaklep meestal normaal en vertoont deze een drielobbige vorm. In sommige gevallen zijn de folders enigszins verdikt of hebben een milde onvolledige sluiting. Een klein aantal patiënten kan een dubbele aortastenose hebben. Het linker ventriculaire myocardium vertoont een zeer concentrische hypertrofie. Onvoldoende subendocardiale bloedtoevoer kan myocardiale fibrose veroorzaken. Soms is de mate van ventriculaire septale myocardiale hypertrofie belangrijker dan die van de achterwand van de linkerventrikel, die gemakkelijk wordt verward met obstructieve hypertrofische cardiomyopathie. Sub-aortische fibreuze stenose wordt in ongeveer een derde van de gevallen geassocieerd met andere congenitale cardiale vasculaire misvormingen Vaak voorkomende gevallen zijn ventriculair septumdefect, aortaboogonderbreking, open ductus arteriosus, tetralogie van Fallot, atriaal septumdefect, longstenose, Rechter ventriculair stroomkanaal is smal.