Pheochromocytoma bij kinderen

Pheochromocytoom is afkomstig van bijniermerg, sympathische ganglia, parasympathische ganglia of andere delen van chromaffin weefsel, dus het kan voorkomen vanuit de cervicale sympathische zenuwketen naar het bekkengebied. Deze cellen produceren vasoactieve amines. Epinefrine wordt alleen geproduceerd in tumoren van de bijniermerg en organen van Zuckerkandl, terwijl ortho-adrenaline wordt geproduceerd in tumoren van de sympathische zenuwketen. De meeste kinderheochromocytomen zijn ongeveer 4 tot 6 cm chirurgisch en het gedeelte is bruin tot lichtbruin.Ze zijn volledig omringd door gecomprimeerd normaal bijnierweefsel en er is bloeding of cystische necrose. Microscopisch onderzoek is moeilijk te identificeren als goedaardig of kwaadaardig, voornamelijk op basis van de kliniek, en of recidief of metastase als kwaadaardig wordt beschouwd. Het is zelden kwaadaardig bij kinderen, maar extraadrenale laesies komen vaker voor dan volwassenen, goed voor ongeveer 30% Gemeenschappelijke sites zijn bifurcatie van de aorta- en para-aorta-lichamen. De meeste intraoperatieve en postoperatieve sterfgevallen waren te wijten aan de afwezigheid van een tweede tumor. Een ander kenmerk van feochromocytoom bij kinderen is dat er meer families zijn geërfd en meerdere endocriene tumoren.