Pediatrische totale distale tubulaire acidose

Renale tubulaire acidose (RTA) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door de reabsorptie van bicarbonaat in de proximale tubulus of een defect in de functie van waterstofuitscheiding in de distale tubule. Volgens de beschadigde tubuli en hun pathofysiologie zijn ze onderverdeeld in 4 soorten: Type dist is distale renale tubulaire acidose (dRTA), ook bekend als klassieke renale tubulaire acidose. Type Ⅱ is proximale renale tubulaire acidose (pRTA). Type Ⅲ is een mengsel van type Ⅰ en type Ⅱ, ook bekend als gemengd type. Type IV renale tubulaire acidose is te wijten aan metabole vergiftiging en hyperkaliëmie veroorzaakt door aangeboren of verworven onvoldoende aldosteronsecretie of ongevoelige tubulaire respons op aldosteron. De oorzaak van elk type kan worden onderverdeeld in primaire of secundaire niertubulaire acidose. Gegeneraliseerde distale niertubulaire acidose, ook bekend als hyperkaliëmische niertubulaire acidose, wordt veroorzaakt door onvoldoende secretie van aldosteron of een slechte respons op niertubuli. Metabole acidose en aanhoudende hyperkaliëmie. Hoewel er metabole acidose is, kan het verschil tussen dRTA en urine zuur zijn, en het verschil tussen pRTA en urine is dat HCO3- lager is.