białko C

Szlak antykoagulacyjny białka C, jako dodatku do TFPI (inhibitor szlaku czynnika tkankowego) i antytrombiny, jest kolejnym ważnym inhibitorem w kaskadzie krzepnięcia. Podstawowa kompozycja obejmuje białko C i jego kofaktorowe białko S, które są białkami hemostatycznymi zależnymi od witaminy K, które współhydrolizują inaktywowane przyspieszacze krzepnięcia (czynniki Va i VIIIa). Białko C, zmniejszenie lub niedobór białka S lub dezaktywacja utraty funkcji przyspieszacza (czynnik V Leiden) zwiększa ryzyko zakrzepicy. Podstawowe informacje Klasyfikacja specjalistyczna: klasyfikacja badań sercowo-naczyniowych: badanie krwi Obowiązująca płeć: czy mężczyźni i kobiety stosują post: nie na czczo Wskazówki: zachowaj normalny sposób myślenia. Wartość normalna Aktywność komputera wynosi od 70% do 140%. Stężenie PC wynosi od 70% do 140% (3 do 6 mg / L). Podejrzany współczynnik aktywacji normalnego białka C Leiden ≤ 0,8. Znaczenie kliniczne Usunięcie szlaku białka C zwiększa zakrzepicę żylną, choć spekuluje się, że istnieje związek między wysokim ryzykiem zakrzepicy a utratą nabytej PC, ale pozostaje do potwierdzenia. Fizjologiczna rola szlaku białka C polega na hamowaniu układu krzepnięcia, o którym wiadomo, że jest związany ze stymulacją fibrynolizy, ale wymaga dalszego potwierdzenia. Białko S ma działanie przyspieszające aktywację białka C, a gdy białko S ma niedobór, działanie przeciwzakrzepowe znika. Aktywowane białko C hamuje zmianę czynnika V, ale ma niewielki wpływ. Dlatego mutacja ta powoduje zahamowanie szlaku antykoagulacyjnego białka C i zwiększa ryzyko zakrzepicy. Spadek aktywności białka C i białka S jest istotny klinicznie, a jego defekty genetyczne mają dwie postacie. Typ I zmniejsza zarówno stężenie białka, jak i aktywność z powodu zmniejszonej syntezy. Typ II ma białko niefunkcjonalne, tj. Stężenie jest normalne, a aktywność jest znacznie zmniejszona. Istnieją inne typy białka S: Spadek stężenia wolnego białka S typu III powoduje wzrost stężenia białka wiążącego C4b, to znaczy całkowite stężenie i aktywność białka S są prawidłowe, a stężenie i aktywność antygenu wolnego białka S są zmniejszone. Jeśli chodzi o odmianę czynnika V Leiden, ze względu na autosomalny dominujący typ dziedziczenia heterozygotyczny nośnik różni się od typu homozygotycznego. Niskie wyniki mogą być chorobami: choroba hemoglobiny C, dziedziczny niedobór białka S, ostra hemiplegia u dzieci, idiopatyczna plamica małopłytkowa u dzieci, rozsiana wykrzepianie wewnątrznaczyniowe u dzieci, zakrzepowa plamica zakrzepowa w ciąży, krwotok dziecięcy Choroba, zakrzepowa plamica małopłytkowa, ciąża z chorobą zakrzepową, rozważania dotyczące zespołu antyfosfolipidów u dzieci Inne wartości referencyjne podano w polu odczynnika towarowego. Proces kontroli Pomiar stężenia białka C (immunochemia) różni się od metody pomiaru aktywności białka C (fizjologiczna aktywność hemostatyczna). W pewnych warunkach, takich jak okres ostrej reakcji, wyniki dwóch metod są niespójne. (1) Test immunologiczny enzymu: Określono stężenie antygenu białka C. (2) Metoda krzepnięcia: W metodzie krzepnięcia celem jest aktywność przeciwzakrzepowa białka C, to znaczy zdolność inaktywacji czynnika VIIIa i czynnika Va. (3) Metoda aminolizy: Metoda ta wykorzystuje substrat chromogenny do określenia aktywności enzymu białka C. W odróżnieniu od metody krzepnięcia zmiany miejsca wiązania fosfolipidów, takie jak doustna terapia przeciwzakrzepowa jest bardziej oczywista, nie ma żadnego wpływu. Nie nadaje się dla tłumu Osoby bez wskazań do badania nie powinny być badane. Działania niepożądane i ryzyko Bez komplikacji.