Azot aminokwasowy w moczu

Jeden lub więcej aminokwasów w moczu nazywa się aminokwasurią. Ze zrozumieniem chorób genetycznych zwrócono uwagę na badanie moczu aminokwasowego. Ze względu na wyższy próg nerkowy aminokwasów w osoczu, tylko niewielka ilość aminokwasów znajduje się w normalnym moczu. Nawet jeśli jest odfiltrowywany przez kłębuszki nerkowe, jest łatwo wchłaniany przez kanaliki nerkowe. Aminokwasy w moczu są podzielone na dwa typy, wolne i połączone, przy czym wolna postać wynosi około 1,1 g / 24 godziny, a łączny rodzaj wynosi około 2 g / 24 godziny. Rodzaj wiązania jest produktem, w którym aminokwas jest przekształcany in vivo, taki jak glicyna i kwas benzoesowy, z wytworzeniem kwasu hipurowego; kwas N-2 acyloglutaminowy łączy się z kwasem benzoesowym z wytworzeniem fenyloacetyloglutaminianu. Zawartość aminokwasów w normalnym moczu znacznie różni się od zawartości w osoczu. Aminokwasy w moczu to głównie glicyna, histydyna, lizyna, seryna i kwas aminoetanosulfonowy. Wydalanie jest dość różne w grupie wiekowej: wydzielanie u niektórych dzieci z aminokwasami jest wyższe niż u dorosłych, co może być spowodowane niedojrzałym rozwojem kanalików nerkowych u dzieci i zmniejszeniem wchłaniania zwrotnego. Jednak dorosły kwas β-aminoizomasłowy, glicyna, kwas asparaginowy i tak dalej są znacznie wyższe niż dzieci. Oprócz wieku aminokwasy w moczu różnią się również znacząco ze względu na zmiany dietetyczne, genetyczne i fizjologiczne, na przykład histydyna i treonina w moczu mogą być znacznie zwiększone w czasie ciąży. Badanie aminokwasów i ich metabolitów w moczu może być wykorzystane jako badanie przesiewowe w kierunku nieprawidłowości aminokwasowych w chorobach dziedzicznych. Zwiększone stężenie aminokwasów we krwi może rozlać się na mocz i jest widoczne w niektórych wrodzonych chorobach. Na przykład z powodu uszkodzenia nerek lub uszkodzenia leku, reabsorpcji kanalików nerkowych, obniżenia progu nerkowego, co prowadzi do moczu typu aminokwasowego w moczu, stężenie aminokwasów we krwi pacjenta nie jest wysokie. Azot aminokwasowy w surowicy stanowi około 25% azotu niebiałkowego. Podstawowe informacje Klasyfikacja specjalistyczna: klasyfikacja kontroli wzrostu i rozwoju: test funkcji moczu / nerek Obowiązująca płeć: czy mężczyźni i kobiety stosują post: post Wyniki analizy: Poniżej normy: Brak znaczenia klinicznego. Wartość normalna: Azot aminokwasowy z moczu: 3,6-14,2 mmola / 24h Powyżej normalnego: Pierwotna i wtórna aminokwasuria, nefropatia, cukrzyca, niedobór witaminy D (krzywica), niedobór witaminy C, zespół Fanconiego (zespół Fanconiego), galaktozemia, choroba magazynowania glikogenu, Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, zespół oczno-mózgowo-nerkowy (zespół Lowe'a) i tym podobne. Negatywne: Pozytywne: Wskazówki: Główne czynniki wzrostu całkowitej ilości aminokwasów w moczu są głównie spowodowane podwyższonymi stężeniami niektórych aminokwasów w osoczu lub innymi wadami nośnika transportowego. Wartość normalna 3,6 do 14,2 mmol / 24 godziny (50 do 200 mg / 24 godziny). Znaczenie kliniczne (1) Podniesienie: pierwotna i wtórna aminokwasuria, nefropatia, cukrzyca, niedobór witaminy D (krzywica), niedobór witaminy C, zespół Fanconiego (zespół Fanconiego), galaktozemia, Choroba magazynowania glikogenu, choroba Wilsona, zespół oko-mózg-nerka (zespół Lowe) itp. (2) Zmniejszony bez znaczenia klinicznego. Wysokimi wynikami mogą być choroby: pozakomórkowy zespół cholesterolu u dzieci, środki ostrożności w przypadku chorób popromiennych Główne czynniki wzrostu całkowitej ilości aminokwasów w moczu są głównie spowodowane podwyższonym stężeniem niektórych aminokwasów w osoczu lub wadami innych nośników transportowych. Proces kontroli Kolorymetria Urease Boehm. Nie nadaje się dla tłumu Zasadniczo brak tabu. Działania niepożądane i ryzyko Nie