postępująca akromelanoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do postępowej akromegalii Postępująca akromoza (postępująca akromoza), znana również jako postępująca pigmentacja akry, jest postępującym zaburzeniem pigmentacji akry charakteryzującym się rozproszonym postępującym odkładaniem melaniny po grzbietowej stronie palca. Mieć historię rodziny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb przeniesienia: przeniesienie z matki na dziecko Komplikacje: dziedziczne symetryczne nieprawidłowości pigmentu
Patogen
Przyczyny postępującej akromegalii
Przyczyna choroby:
Przyczyna jest nieznana, głównie dziedziczenie autosomalne dominujące, które może być związane z małżeństwem bliskiego krewnego.
Patogeneza:
Patogeneza jest nadal niedokładna i może dominować autosomalnie.
Zapobieganie
Postępujące zapobieganie akromegalii
Unikaj małżeństw bliskich krewnych.
Powikłanie
Powikłania postępującej akromegalii Komplikacje, dziedziczna symetria, nieprawidłowości pigmentowe
Pigment jest nienormalny, a skóra ma metaliczny lub szary łupek.
Objaw
Objawy postępującej akromegalii typowe objawy upośledzenie umysłowe padaczka i napady padaczkowe duża liczba złuszczania skóry
2 do 6 miesięcy po urodzeniu występuje ograniczone odkładanie melaniny na palcu (palcach u stóp) i na grzbietowej stronie palca. Granica jest oczywista, powierzchnia jest gładka, nie ma łusek, a paznokieć nie jest atakowany. Po 4 latach zmiany skórne rozwijają się stopniowo, a pachwina W podbrzuszu, kości udowej, pośladkach, kończynach dolnych, sromie, pod pachami i innych częściach może pojawić się przebarwienie, upośledzenie umysłowe dziecka może mieć napady padaczkowe, a niektórym może towarzyszyć zabarwiony znamion i zirytowanie.
Zbadać
Badanie postępującej akromegalii
Histopatologia: wzrost melaniny na styku skóry właściwej i naskórka, łagodne nadmierne rogowacenie naskórka, melanosomy w warstwie rogowej naskórka, niewielka liczba melanocytów w powierzchniowej skórze właściwej oraz łagodny naciek okołonaczyniowy.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie postępującej akromegalii
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.
Należy odróżnić od siatkowej pigmentacji akrycznej Kitamura.
