męski hipogonadyzm
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hipogonadyzmu męskiego Hipogonadyzm męski to szereg objawów dysfunkcji jąder spowodowanych różnymi przyczynami. Objawy kliniczne zmniejszenia funkcji gonad u mężczyzn różnią się w zależności od wieku na początku. Jeśli wiek ciążowy wynosi od 2 do 3 miesięcy, występuje niedobór androgenów, powodując pseudohermafrodytyzm. Niewystarczający niedobór androgenów w okresie dojrzewania, objawiający się brakiem drugorzędnych cech płciowych i ekstazy, penis jest dziecinny, jądra są małe, moszna jest gładka i pozbawiona zmarszczek, włosy łonowe i grzywa są rzadkie, włosy twarzy, klatki piersiowej i brzucha oraz plecy są rzadkie lub rzadkie, Głos jest cienki, mięśnie są słabo rozwinięte, a siła fizyczna jest niższa niż normalnie. Jeśli dorosłym mężczyznom brakuje androgenów, objawiających się utratą libido, impotencją, słabą siłą fizyczną, zmniejszoną ilością włosów i brody, której towarzyszy niepłodność. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: mężczyźni Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: impotencja, zaburzenia erekcji, przedwczesny wytrysk, niepłodność męska
Patogen
Przyczyny hipogonadyzmu męskiego
(a) podwzgórzowa choroba przysadki mózgowej
1. Guz podwzgórzowo-przysadkowy
Zapalenie, uraz, operacja, ziarniniak itp. Wpływają na wytwarzanie i uwalnianie GnRH, niewystarczające wydzielanie gonadotropiny przysadkowej, a tym samym wpływają na rozwój jąder, zmniejszone wytwarzanie androgenów i wady spermatogenezy, zmiękczenie jąder u mężczyzn, zanik narządów płciowych, impotencja, libido Zmniejszona, niepłodna, może być związana z zespołem podwzgórza lub innymi objawami dysfunkcji przedniej przysadki.
2) Hipogonadyzm wydzielający gonadotropinę (zespół Kallmanna)
Znany również jako zespół utraty jądra przypominający utratę węchu: wrodzone jest wrodzone, kariotyp ma 46XY, przyczyną może być autosomalne dominujące, recesywne lub związane z X dziedziczenie, z powodu niepełnego tworzenia opuszki węchowej podczas rozwoju embrionalnego, może powodować Podwzgórzowe wydzielanie GnRH jest niskie, co prowadzi do funkcji hipogonadalnej, zmniejszonego wydzielania testosteronu, zaburzeń spermatogennych jąder, objawiających się brakiem węchu, wtórną dysplazją płciową, podobną do braku stanu jąder.
3) Prosty niedobór LH: pacjent ma cechy braku choroby jąder, z męskim rozwojem piersi, niskim poziomem LH w surowicy i testosteronem, FSH może być prawidłowy, kanaliki nasienne mogą powodować płodność, a HCG może powodować dojrzewanie jąder.
4 Prosty niedobór FSH: mniej powszechne komórki śródmiąższowe mogą normalnie wydzielać testosteron, cechy płciowe mężczyzn są normalne, ze względu na niedobór FSH wpływa na spermatogenezę, powodując niepłodność.
5 Niskie napięcie mięśni - upośledzenie umysłowe - rozwój seksualny - zespół otyłości (zespół Pradera-Williego)
Przyczyna jest nieznana, może to być autosomalne dziedziczenie recesywne, zanik napięcia mięśniowego po urodzeniu, letarg, zanik odruchu ssania i połykania, trudności z karmieniem, poprawa napięcia mięśniowego po kilku miesiącach, polifagia, otyłość, upośledzenie umysłowe, wady rozwojowe gonad, Wtórna dysplazja seksualna może mieć wnętrostwo, rozwój piersi u mężczyzn, łagodną cukrzycę, krótką szczękę, skórę powieki, deformację uszną i inne wrodzone anomalie.
6. Zespół wad rozwojowych seksualnego naiwnego siatkówki siatkówki-wielu palców (palec u nogi) (zespół Laurence-Moon-Biedl)
W przypadku dziedziczenia autosomalnego recesywnego z powodu wrodzonych wad podwzgórza i przysadki mózgowej, powodujących niewystarczające wydzielanie gonadotropiny, wtórną funkcję hipotensji, u pacjentów z upośledzeniem umysłowym, opóźnieniem wzrostu, wtórnymi cechami płciowymi nie pojawiają się w okresie dojrzewania, prącia i jąder Żadne z nich nie rozwija się, otyłość, barwnikowe zapalenie siatkówki powoduje utratę wzroku lub ślepotę, i występuje wiele deformacji palców u rąk i nóg.
7 Zespół Alstramsa
W patogenezie genów autosomalnych recesywnych choroba ta jest rzadka, klinicznie, a zespół Laurence-Moon Biedl ma wiele podobieństw, takich jak barwnikowe zwyrodnienie siatkówki, otyłość, naiwność seksualna, ale choroba ta nie ma upośledzenia umysłowego i wad rozwojowych wielu palców .
8 Zespół niekompetencji rozrodczej i otyłości (zespół Froehlisha)
Każda przyczyna (np. Czaszkowo-gardłowy) spowodowana uszkodzeniem podwzgórzowo-przysadkowym może powodować tę chorobę, która charakteryzuje się szybką otyłością, sennością, polifagią, opóźnionym rozwojem kości oraz rozwojem piersi u mężczyzn lub moczówką mokrą w krótkim okresie czasu. Zewnętrzna dysplazja płciowa i wtórna narządów płciowych, LH we krwi, FSH są niższe niż normalnie.
9 Kortyzol
Kora nadnerczy wydziela dużą ilość kortyzolu i androgenów, a oba sprzężenia zwrotne hamują uwalnianie gonadotropiny z przysadki mózgowej, co zmniejsza wydzielanie testosteronu i hipogonadyzm.
10 Wrodzony przerost nadnerczy
Odnosi się do wrodzonego niedoboru niektórych enzymów w syntezie hormonów steroidowych kory nadnerczy, powodując zmniejszenie syntezy kortyzolu, zmniejszone hamowanie sprzężenia zwrotnego, zwiększone wydzielanie ACTH w przysadce mózgowej, co powoduje rozrost nadnerczy i potrzebę pięciu enzymów w procesie syntezy cholesterolu testosteronu. Udział (ryc. 15-56), w którym enzym łańcucha cholesterolowego (liaza 20,22-węglowa), dehydrogenaza 3β-hydroksysteroidowa, 17-hydroksylaza są obecne zarówno w nadnerczach, jak i tkance jąder, ich Wady prowadzą do syntezy glukokortykoidów i zaburzeń mineralokortykoidowych w nadnerczach, co prowadzi do syntezy jąder testosteronu We wczesnych stadiach męskich zarodków, jeśli występuje poważna wada w syntezie testosteronu, wpływa na różnicowanie płodu u mężczyzn, które może wystąpić w pochwie, spodziectwo, wnętrostwo. Ale żadna macica i jajowody, niedobór enzymu łańcucha cholesterolu, cholesterolu nie można przekształcić w pregnenolon, kortyzol, aldosteron i syntezę hormonów płciowych mają bariery, duże ilości odkładania cholesterolu, powodujące przerost lipidów nadnerczy, klinicznie wykazano niewydolność nadnerczy Objawy, wady rozwojowe pseudo-seksualne mężczyzn, pacjenci z wczesną wczesną utratą, niedobór dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej Powodowanie prowadzi do przewlekłej niewydolności nadnerczy, wzrostu ACTH, przerostu nadnerczy; różnicowania i rozwoju męskich narządów rozrodczych, spodziectwa, wnętrostwa, rozwoju piersi itp., 17-ketosteroidów w moczu, niedoboru 17-hydroksylazy, kory Zmniejszenie wydzielania alkoholu, zwiększenie ACTH, zwiększenie 11-deoksykortykosteronu, narządy płciowe mężczyzn to wady rozwojowe kobiet lub pseudo-seksualne, rozwój nasieniowodów może mieć różny stopień rozwoju, a podwyższone stężenie pregnenolonu w osoczu jest pomocne w diagnozie.
11 Hiperprolaktynemia
PRL może hamować wydzielanie LH i FSH, tak że wydzielanie jąder testosteronu i kanalików nasiennych może zmniejszać spermatogenezę, co może być związane z rozwojem piersi u mężczyzn i mlekotokiem.
12 Rodzinna ataksja móżdżkowa
Jest to choroba rodzinna, charakteryzująca się naiwnością seksualną, małymi narządami płciowymi, małymi i miękkimi jąderkami, mniejszą grzywą, żeńskimi włosami łonowymi, wysokim skokiem, wysokim ciałem i brakiem kształtu jąder, niskim opóźnieniem umysłowym, nawet demencją, wolnym móżdżkiem Axia, może być związana z głuchotą neurologiczną, zanikiem wzroku.
13 Hemochromatoza
Autosomalne dziedziczenie recesywne, z powodu nadmiernego wchłaniania żelaza w błonie śluzowej jelit i bariery żelaznej komórek siateczkowo-śródbłonkowych, nadmiernego odkładania żelaza w przysadce podwzgórzowej, zmniejszonego wydzielania gonadotropin, hipogonadyzmu, atrofii jąder, rozwoju piersi u mężczyzn.
(B) zaburzenia czynności jąder
1. Rozwój jąder i nieprawidłowości strukturalne
(1) Wrodzony zespół hipoplazji jąder (zespół Klinefeltera): jest bardziej powszechną chorobą genetyczną aberracji chromosomów płciowych, patrz zespół Klinefeltera.
(2) 46, XX męski zespół: wewnętrzny chromosom płci to XX, brak chromosomu Y, antygen HY można wykryć w surowicy, co sugeruje, że w X lub autosomie jest niewielka ilość Y, której nie można znaleźć w hodowli, a jego fenotyp jest U mężczyzn częstość występowania wynosi od 1: 20 000 do 24 000. Pacjent nie ma wszystkich żeńskich narządów płciowych i ma męskie cechy psychiczne. Objawy kliniczne są podobne do zespołu Klinefeltera: jądra są małe i twarde (ogólnie mniej niż 2 cm). Często rozwija się piersi u mężczyzn, rozmiar penisa jest normalny lub nieco mniejszy niż u normalnych dorosłych, zwykle z niedoborem nasienia i szklistymi zmianami kanalików nasiennych, poziomy testosteronu we krwi są zmniejszone, poziomy estradiolu są podwyższone, poziomy gonadotropin są podwyższone, klinicznie Ten typ jest podobny do chimerycznego typu XXY / XY, z niskim wzrostem, upośledzenie umysłowe i zmiany osobowości są bardzo lekkie, a stosunkowo rzadko zwiększa się częstość spodziectwa.
(3) Zespół męskiego Turnera: dziedziczenie autosomalne dominujące, kształt jądra 46, XY, objawy kliniczne typowego zespołu Turnera: niski wzrost, szyja, odwrócenie łokcia, wrodzona choroba serca, fenotyp męski, Często występują wnętrostwo, kurczenie się jąder, dysplazja kanalików nasiennych, naiwność seksualna, obniżenie poziomu testosteronu we krwi, zwiększenie poziomu gonadotropin w surowicy, niewielka liczba pacjentów z prawidłowymi jąderami i płodna.
(4) Dorosłe kanaliki nasienne mogą być zmniejszone: przyczyny obejmują zapalenie jąder, wnętrostwo, uszkodzenie popromienne, mocznicę, alkoholizm, leki przeciwnowotworowe itp., Bez wyraźnej przyczyny, upośledzone światło, biopsję jąder można zobaczyć na różnych etapach komórek rozrodczych Liczba ta jest zmniejszona, a wzrost komórek rozrodczych jest zatrzymywany na etapie komórek spermatogonicznych lub pierwotnych spermatocytów W ciężkich przypadkach nie ma komórek rozrodczych, tylko nienaruszone komórki podporowe, a najcięższe przypadki to zwłóknienie i przezroczystość. Deformacja, kliniczne objawy niepłodności, łagodny do umiarkowanego zanik jąder, komórki śródmiąższowe wydzielają funkcję testosteronu, dobrze rozwinięte wtórne cechy płciowe, brak rozwoju piersi, badanie nasienia wykazało mniej plemników lub brak plemników, prawidłowe stężenie testosteronu lub LH we krwi FSH we krwi podstawowej jest prawidłowy lub podwyższony, a FSH nadmiernie podwyższony po stymulacji GnRH.
(5) Hipoplazja komórek śródmiąższowych: komórki śródmiąższowe płodu wydzielają zaburzenie testosteronu, wytwarzają męski pseudohermafrodytyzm, zaburzenie jąder, ale spermatogeniczne, deformację sromu, fenotyp kobiecy, prącie podobne do łechtaczki, ślepa pochwa, ale brak macicy , jajowód, do okresu dojrzewania stwierdzono jedynie pierwotny brak miesiączki, włosy łonowe, rzadkie włosy, pacjenci FSH, wartość podstawowa LH podwyższona, test GnRH odpowiedź na gonadotropinę, testosteron we krwi jest znacznie niższy, stymulacja HCG nie wzrasta.
(6) Nie ma choroby jąder: stadium embrionalne powoduje całkowitą atrofię jądra z powodu infekcji, urazu, zatorowości naczyniowej lub skrętu jądra. Fenotyp jest męski. Druga płeć dorosłego mężczyzny nie jest rozwinięta, a zewnętrzne narządy płciowe pozostają niedojrzałe. Bez jąder, jeśli nie podejmiesz leczenia androgenowego tak wcześnie, jak to możliwe, pojawi się porucznik.Jeśli resztkowe lub ektopowe komórki zrębu wydzielają androgen, mogą wystąpić umiarkowane drugie cechy płciowe, poziomy testosteronu we krwi są niskie, a gonadotropina jest znacznie podwyższona. Wysoki poziom testosteronu nie wzrasta po stymulacji HCG.
(7) wnętrostwo: może być jednostronne lub dwustronne, z najczęściej występującym w pachwinie, ponieważ temperatura w jamie brzusznej jest wyższa niż temperatura w mosznie, więc funkcja spermatogenna wnętrostwa jest zahamowana i łatwa do raka, wnętrostwo jest ogólnie nie Objawy, nie mogą dotknąć jądra po jednej lub obu stronach, brak niedoboru androgenów, często towarzyszy niepłodność i brak choroby jąder, pacjenci z wnętrostwem ze stymulacją HCG, testosteron znacznie wzrósł.
(8) Zanikowa miotonia: atrofia tonizująca u dorosłych, twarzy, szyi, dłoni i kończyny dolnej, opadanie powiek, kompensacyjny skurcz mięśni czołowych, zwiększony grzbiet czołowy, 80% z pierwotną funkcją jąder Zmniejszony, FSH w surowicy jest znacznie podwyższony, jest chorobą rodzinną, dziedziczeniem autosomalnym dominującym.
(9) Niedoczynność komórek śródmiąższowych dorosłych: znana również jako męski zespół menopauzalny, mężczyźni po 50 roku życia stopniowo pojawiają się zaburzeniami seksualnymi, mogą mieć zmiany osobowości i nastroju, stopniowo zmniejszać testosteron we krwi, zwiększać gonadotropinę, zmniejszać nasienie Lub brak.
(10) Immobiliczny zespół rzęskowy: autosomalny recesywny defekt genetyczny charakteryzujący się zaburzeniami czynności dróg oddechowych i plemników, takimi jak synagomia Kartagenera, wyrażony jako Odwracalne trzewne ektopowe, przewlekłe zapalenie zatok i triada oskrzeli, niepłodność z powodu zaburzeń ruchowych plemników.
2) Nabyte nieprawidłowości jąder
(1) zakażenie jąder: można podzielić na niespecyficzne, wirusowe, grzybicze, krętki, pasożytnicze i inne, wirusowe zapalenie jąder wywołane przez świnkę jest najczęstszym objawem klinicznym dotkniętego obrzęku jąder, obrzęku skóry moszny , wysięk wodniaka, często z dreszczami i wysoką gorączką, ból brzucha, wrzody jąder mogą mieć różny stopień atrofii po chorobie, niektórzy pacjenci mogą powodować bezpłodność.
(2) Uraz: Jądra są podatne na przemoc zewnętrzną, a zanik komórek plemników w kanalikach nasiennych prowadzi do bezpłodności. W przypadku krwiaka niszczenie dopływu krwi może również prowadzić do zaniku jąder.
(3) Uszkodzenie spowodowane promieniowaniem: Plemniki są bardzo wrażliwe na uszkodzenia spowodowane promieniowaniem. W przypadku uszkodzenia może dojść do oligozoospermii lub azoospermii.
(4) Leki: spironolakton i ketokonazol mogą hamować syntezę testosteronu Spironolakton i cymetydyna konkurują z androgenem o białko receptora cytoplazmatycznego i zakłócają rolę testosteronu w komórkach docelowych. Biorąc mediostatynę, naparstnica może wytwarzać estradiol w osoczu. Zwiększone obniżenie poziomu testosteronu, długotrwałe nadużywanie alkoholu, może powodować obniżenie poziomu testosteronu w osoczu, leki przeciwnowotworowe i chemioterapeutyczne, środki owadobójcze, dibromochloropropan, kadm i ołów, mogą hamować spermatogenezę, prowadząc do niepłodności.
(5) Autoimmunizacja: zespół Schmidta ma przeciwbłonowe przeciwciało błony podstawnej. Jeśli bariera krew-jądro zostanie zniszczona, nasienie działa jak antygen i wywołuje reakcję autoimmunologiczną, wytwarzając przeciwciała anty-plemnikowe, zapalenie gruczołu krokowego u mężczyzn lub zapalenie najądrza, zwłaszcza zakażenie E. coli. Gdy wytwarzane są przeciwciała anty-plemnikowe, ziarniniak nasienia może powstać po tym, jak nasieniowód nasili przeszkodę lub zerwanie. Nasienie niszczy i wchłania się w ziarniniakach nasienia, tworząc antygen, i wytwarza przeciwciała przeciw plemnikom. Obecnie można wykryć dwa rodzaje przeciwciał przeciw plemnikom, plemniki. Przeciwciała aglutynacyjne i przeciwciała hamujące plemniki, przeciwciało anty-plemnikowe, mogą zmniejszać ruchliwość plemników i aglutynację plemników lub ich brak upłynnienia, ponadto przeciwciała anty-plemnikowe mogą promować immunologiczne zapalenie jąder, wytwarzać kompleks kompleks antygen-przeciwciało w komórkach rozrodczych jąder On, wpływając na występowanie normalnego nasienia.
3) Nieprawidłowości jąder związane z chorobami ogólnoustrojowymi
Choroby ogólnoustrojowe, takie jak przewlekła choroba wątroby, niewydolność nerek, poważne niedożywienie, zaburzenia metaboliczne, cukrzyca itp. Mogą prowadzić do zaburzeń czynności jąder i niepłodności.
(3) Synteza androgenów lub jej niedobór
Kariotyp pacjenta to 46, XY, a gonad jest jądrem. Ze względu na niedobór androgenów rozwój narządów płciowych w zarodku nie jest całkowicie męski, a powstawanie męskiego pseudohermafrodytyzmu można podzielić na trzy kategorie w zależności od przyczyny:
1. Wada syntezy androgenów
W ścieżce produkcji testosteronu bierze udział pięć różnych enzymów, a każdy z defektów enzymu może powodować zaburzenie syntezy testosteronu, co prowadzi do pseudohermafrodytyzmu męskiego, w którym enzym łańcuchowy cholesterolu (20, 22 liaza łańcucha węglowego), Dehydrogenaza 3β-hydroksysteroidowa, 17 hydroksylaza jest obecna w jądrze i nadnerczu, jeśli te trzy wady powodują nie tylko pseudohermafrodytyzm męski, ale także wrodzony przerost nadnerczy; dwa inne enzymy (17, 20 liaza łańcucha węglowego i 17β-hydroksysteroidowa dehydrogenaza) są obecne tylko w jądrze, a jeśli jest wadliwe, powoduje tylko pseudohermafrodytyzm męski.
2) Wtórne zwyrodnienie kanalików nerkowych
Jest to także rzadka autosomalna recesywna lub recesywna choroba dziedziczna związana z chromosomem X. W okresie płodowym wspomaga wydzielanie paramyroidalnego czynnika hamującego (MIF) w komórce lub wiąże się z receptorem, dzięki czemu 46 mężczyzn z XY zachowuje Niektóre żeńskie kanały rozrodcze (jajowody, macica, 1/3 pochwy), z powodu MIF i substancji opadających z jąder są wydzielane przez komórki podtrzymujące, więc zwyrodnieniu wtórnej rurki nerkowej może towarzyszyć ipsilateralny wnętrostwo, niedorozwój jąder, ale także Zmieszany z hipogonadyzmem o wysokiej częstości raka.
3) Niewrażliwość na androgeny
(1) zespół feminizacji jąder: pseudohermafrodytyzm męski, pacjent jest spowodowany niewrażliwością na androgeny z powodu wad receptora androgenowego i wad postreceptorowych w narządzie docelowym i należy do recesywnego zaburzenia genetycznego związanego z chromosomem X. Oceny wewnętrzne są kompletne i niekompletne, 1 całkowita niewrażliwość na androgeny - feminizacja jąder, znana również jako całkowity pseudohermafrodytyzm męski, kariotyp 46, XY, w okresie embrionalnym, w jamie brzusznej lub narządów płciowych Jądro rozwojowe, ponieważ środkowa rurka nerki nie jest wrażliwa na androgen, nie może dalej różnicować się w nasieniowody, pęcherzyk nasienny, prostatę i przewód wytryskowy, srom nie może różnicować się w kierunku męskim, ale komórki podtrzymujące jądra płodu nadal mogą wydzielać MIF, więc zastępcza nerka Zwyrodnienie rurki, brak jajowodu, macicy i górnego odcinka pochwy, zewnętrzne narządy płciowe są całkowicie żeńskie po urodzeniu, mają płytką, niewidoczną pochwę, mogą dotknąć jądra w pachwinie lub okolicy narządów płciowych dziecka, w okresie dojrzewania, ponieważ narząd docelowy nie jest wrażliwy na androgen , powodując zwiększone wydzielanie LH, zwiększając w ten sposób testosteron, konwersję testosteronu do produkcji estradiolu, dzięki czemu wtórne cechy płciowe kobiet, takie jak rozwój piersi, ale pierwotne Po kilku pacjentach łechtaczka wzrosła i pojawiła się łagodna męskość. Po okresie dojrzewania jądra były łatwo złośliwe i powinny zostać usunięte.2 Niecałkowita niewrażliwość na androgeny, znana również jako niekompletna deformacja pseudo-seksualna mężczyzn typu I, Reifenstein Zespół, kariotyp 46, XY, z powodu częściowych wad receptora orrogenowego lub wad post-receptorowych, fenotyp tendencyjny do mężczyzn, ale stopień męskości jest bardzo różny, ciężki hermafrodytyzm narządów płciowych, ślepy koniec Pochwa, spodziectwo typu moszny krocza, łagodne objawy dysplastycznych zewnętrznych narządów płciowych u mężczyzn, mały penis, spodziectwo i rozwidlenie moszny, dojrzewanie płciowe, słaby rozwój męski, rozwój piersi u mężczyzn, większa płodność, Testosteron, LH i estradiol były podwyższone.
(2) Niedobór 5a-reduktazy: znany również jako niekompletny męski pseudohermafrodytyzm typu II, jest autosomalny recesywny, jądro ma 46, XY, z powodu braku 5a-reduktazy, testosteron przekształca się w niedobór dihydrotestosteronu Męskie zewnętrzne zaburzenie rozwoju narządów płciowych, objawiające się jako mały penis, spodziectwo krocza, moszna jest obustronna, pacjenci mają jądra, najądrze, nasieniowody i pęcherzyki nasienne, brak macicy, jajowody i jajniki, dojrzewanie płciowe, męskość, brak rozwoju piersi u mężczyzn Liczba plemników jest normalna, poziom testosteronu w osoczu jest normalny lub zwiększony, dihydrotestosteron jest obniżany, a LH jest zwiększany.
Objawy kliniczne spadku funkcji gonad u mężczyzn różnią się wraz z wiekiem na początku, takie jak niedobór hormonalny po 2–3 miesiącach, powodujący pseudohermafrodytyzm, niedobór androgenów w okresie dojrzewania oraz brak wtórnych cech płciowych. Kształt choroby stagnacyjnej, penis jest dziecinny, jądro jest małe, moszna jest gładka i pozbawiona zmarszczek, włosy łonowe i grzywa są rzadkie, brak twarzy lub twarzy, klatki piersiowej, brzucha i pleców lub bardzo rzadki, głos jest cienki, mięsień jest słabo rozwinięty, a siła fizyczna jest niższa niż normalnie. Męski niedobór androgenów, objawiający się utratą libido, impotencją, słabą siłą fizyczną, zmniejszeniem włosów i brody, któremu towarzyszy niepłodność.
Zapobieganie
Zapobieganie hipogonadyzmowi mężczyzn
Kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby jest wczesne wykrycie, wczesna diagnoza, wczesne leczenie, leczenie objawowe, męski hipogonadyzm spowodowany wydzielaniem podwzgórzowo-przysadkowym niedoboru gonadotropiny, z zastosowaniem leczenia gonadotropinami, które pomaga odzyskać Funkcja spermatogenna i promowanie rozwoju drugorzędnych cech płciowych, wnętrostwo powinno stosować HCG w wieku od 2 do 9 lat, stymulować wydzielanie endogennego testosteronu, możliwe jest korygowanie wnętrostwa, zewnętrzne narządy płciowe mają deformację płci, wybór płci jest bardzo ważny, wymaga Wybrana płeć umożliwia pacjentowi lepsze dostosowanie się do życia społecznego i lepszy rozwój seksualny w okresie dojrzewania.
Powikłanie
Powikłania związane z niedoczynnością narządów płciowych u mężczyzn Powikłania, impotencja, zaburzenia erekcji, przedwczesny wytrysk, niepłodność męska
Powikłane głównie impotencją (zaburzeniem erekcji), przedwczesnym wytryskiem, niepłodnością męską i innymi objawami.
Objaw
Męskie objawy hipogonadyzmu częste objawy niedorozwój jąder jądra mikrosekundowe zmiany wtórne nawracający wrzód narządów płciowych
Oznaczanie gonadotropiny we krwi pozwala rozróżnić dysfunkcję hipogonadalną jako pierwotną lub wtórną, ta pierwsza ma podwyższone wartości zasadowe gonadotropiny, druga jest zmniejszona, a test pobudzający LRH i test chloramfenikolu mogą określić przysadkę mózgową. Pojemność rezerwowa, hipogonadyzm hipogonadyzmu jest słaby, podwzgórze słabe lub opóźnione, pierwotny hipogonadyzm jest aktywny, test stymulacji gonadotropiny kosmówkowej (HCG), normalny mężczyzna lub dziecko Testosteron w osoczu jest co najmniej podwojony, testosteron w osoczu jest również podwyższony po wstrzyknięciu wnętrostwa i żaden testosteron nie ma takiej reakcji, wtórnego rozwoju płciowego, lokalizacji jąder, wielkości, tekstury i poziomów testosteronu w osoczu, rutyna nasienia Badanie pomaga ustalić obecność i zakres dysfunkcji jąder, kariotypowanie i wykrywanie dihydrotestosteronu w osoczu w celu dalszej klasyfikacji.
Zbadać
Badanie niedoczynności gonad męskich
(1) Oznaczanie hormonów związanych z krwią i moczem
1. Oznaczanie testosteronu: Testosteron męskiej krwi w 90% z jąder, co odzwierciedla funkcję komórek śródmiąższowych, normalny poziom męskiego testosteronu we krwi męskiej 10 ~ 35 nmoli / l (3 ~ 10 mg / l, metoda RIA).
2) Poziom dihydrotestosteronu w osoczu u zdrowych młodych mężczyzn z dihydrotestosteronem (DHT) wynosi około 10% testosteronu, około 2 nmol / L (0,5 mg / L) (metoda RIA).
3,24-godzinne oznaczanie 17-ketosteroidów w moczu: 17-ketosteroidy w moczu, głównie ze słabego nadnerczy androgenów lub jego metabolitów, tylko 40% metabolitów testosteronu, nie mogą dokładnie odzwierciedlać funkcji jąder, dlatego wyniki należy połączyć z analizą kliniczną .
4 Oznaczanie LH w osoczu: Normalna wartość LH u dorosłych mężczyzn wynosi 5-10 IU / L (metoda RIA). Testosteron należy mierzyć jednocześnie podczas pomiaru LH. Jeśli oba poziomy są niskie, wskazuje to na choroby podwzgórza i przysadki; jeśli poziomy testosteronu w osoczu są niskie, poziomy LH Podwyższony, sugeruje pierwotną niewydolność jąder.
5 Oznaczanie FSH w osoczu: Normalny zakres FSH dla dorosłych mężczyzn wynosi 5-20 IU / l, a oś podwzgórze-przysadka jest normalna. Jeśli spermatogenne zniszczenie nabłonka jest poważne, poziom FSH wzrasta.
6. Test stymulacji gonadotropiny kosmówkowej (HCG): aktywność biologiczna HCG jest podobna do LH poprzez wstrzyknięcie domięśniowe HCG 4000IU raz dziennie przez 4 dni, badanie krwi na testosteron w dniu 5, normalna reakcja na poziomy testosteronu we krwi podwojona w stosunku do normalnej Jeśli wartość gruntu jest niska, należy obliczyć bezwzględną wartość wzrostu. Pierwotny hipogonadyzm zmniejsza się. Po stymulacji HCG poziom testosteronu we krwi nie wzrasta znacząco. Zmniejsza się funkcja komórek śródmiąższowych jąder wtórna do funkcji dolnej przysadki. Testosteron został znacznie zwiększony.
7 Test klometenowy (100-200 mg / dzień doustnie), LH i FSH wzrosły po 6 dniach u zdrowych ludzi, a odpowiedź zmian przysadki lub podwzgórza była znacznie zmniejszona.
8 Test pobudzający LRH: może odzwierciedlać rezerwę gonadotropiny przysadkowej przez dożylne wstrzyknięcie LRH 50 μg, LH i FSH we krwi w 0 ', 15', 30 ', 120', normalne piki męskie pojawiają się w 15 '~ 30', LH wzrosło około 2 do 5 razy, FSH wzrosło około 2 razy, pacjenci z zaburzeniami czynności przysadki wykazywali niską słabą odpowiedź, LH i FSH nie wzrosły; zmiany podwzgórzowe wykazały opóźnioną odpowiedź, dożylne kroplówki LRH7 ～ 14 Po dniu odpowiedź przysadki na stymulację LRH może powrócić do normalnej pierwotnej choroby jąder, wydzielanie LH i FSH jest zbyt wysokie, takie jak zmiany zamknięte w kanalikach nasiennych, FSH może być nieprawidłowo podwyższone, ale odpowiedź LH jest normalna.
(2) Analiza płci chromosomów
1. Chromosom płci: Limfocyty żylne krwi obwodowej analizowano za pomocą fluorochromatografii do analizy kariotypu. Normalny kariotyp męski wynosił 46, XY, a prawidłowy kariotyp kobiecy wynosił 46, XX. Analiza pasma C może wykryć obecność lub brak mitozy w środku. Analiza pasma G chromosomu Y jest przydatna do znalezienia rodzaju wad rozwojowych chromosomu.
2. Chromatyna płciowa: znana również jako ciało Barra (Barr: ciało), może być wykryta przez rozmaz błony śluzowej jamy ustnej, chromatyna żeńska jest dodatnia, mężczyzna ujemny.
(trzy) badanie nasienia
Normalne samce mają drobną objętość od 2 do 6 ml, całkowita liczba plemników przekracza 60 milionów, gęstość jest większa niż 20 milionów / ml, a plemniki o normalnej witalności i morfologii powinny być większe niż 60%.
(4) Badanie penetracji śluzu szyjnego przez plemniki
Plemniki mogą przenikać przez śluz szyjny, płodność lub niepłodność.
(5) Przeciwciało przeciw nasieniu i przeciwciało przeciw surowicy surowicy
Jeżeli wynik jest dodatni, oznacza to, że obecność tych przeciwciał w układzie rozrodczym kobiet powoduje agregację plemników lub hamuje ich aktywność, powodując bezpłodność.
(6) Biopsja jąder
Może identyfikować niedrożność nasieniowodu i niewydolność spermatogenną.
(7) pęcherzyk nasienny, vas deferens angiography
Możesz zrozumieć blokadę zapłodnienia.
(8) Antygen zgodności histologicznej Y (antygen HY)
Unikalny dla mężczyzn, jest markerem bardziej specyficznym dla płci niż chromosomy płciowe. Nie występuje u kobiet i przyczynia się do analizy przyczyn hermafrodytyzmu. Najczęstszą postacią prawdziwego hermafrodytyzmu jest 46 mężczyzn XX, których nie można znaleźć w cytogenetyce. Przesunięty fragment chromosomu Y, ale ekspresja antygenu HY wskazuje, że pacjent ma gen chromosomu Y. Pseudohermafrodytyzm męski ma normalny męski kariotyp i obustronne różnicowanie jąder, antygen HY jest dodatni, pseudohermafrodytyzm żeński jest normalnym jądrem żeńskim, i są podwójne Jajniki boczne, antygen HY ujemny.
(9) Inne diagnozy pomocnicze:
Rentgenowskie oznaczenie wieku kostnego, USG B miednicy, CT, MRI dla gonad, eksploracja rurociągów itp.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie niedoczynności gonad męskich
Choroba polega głównie na pierwotnej lub wtórnej identyfikacji; poprzednia wartość podstawowa gonadotropiny wzrosła; ta druga spadła, test stymulacji LRH i test chloralaminy mogą określić pojemność rezerwową przysadki, czynność przysadki mózgowej Tłumienie jest słabe, słaba odpowiedź podwzgórza lub opóźniona, aktywna jest pierwotna dysfunkcja hipogonadalna, test stymulacji gonadotropiny kosmówkowej (HCG), normalny testosteron w osoczu męskim lub dziecięcym jest co najmniej podwojony, Testosteron w osoczu jest również podwyższony po wnętrowie, ale bez objawów jąder, wtórnego rozwoju seksualnego, lokalizacji jąder, wielkości, tekstury i poziomów testosteronu w osoczu, rutynowe badanie nasienia pomaga ustalić niewydolność jąder Obecność i zakres, analiza kariotypu i wykrywanie dihydrotestosteronu w osoczu przyczyniają się do dalszej klasyfikacji.
