Acanthosis nigricans sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do czarnej akantozy sromu Czarna akantoza sromu jest rzadką chorobą skóry sromu, charakteryzującą się pigmentacją sromu, przerostem brodawek, hiperkeratozą i rozkładem symetrycznym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: plamy pigmentacyjne
Patogen
Przyczyna akantozy sromu czarnego
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna akantozy sromu jest niejasna. Przyczyną może być wzmocniony na poziomie komórki czynnik stymulujący działający na receptory keratynocytów i fibroblastów. Produkt nowotworowy wydaje się być przyczyną złośliwej akantozy, ale insulinooporność jest Jest uważany za przyczynę większości pacjentów z acanthosis nigricans bez nowotworów złośliwych. Wiązanie insuliny z jej klasycznym receptorem daje efekt biologiczny. Receptor jest pojedynczo kodującą glikoproteiną zlokalizowaną na krótkim ramieniu chromosomu 19 w błonie komórkowej. Górna insulina tworzy kompleks ze swoim receptorem w celu rozpuszczenia cytoplazmy, a receptor może być ponownie użyty lub degradowany w lizosomie. W tym skomplikowanym procesie funkcję receptora insuliny można blokować różnymi defektami, co powoduje oporność na insulinę. Wady te obejmują brak insuliny lub przeciwciał insulinowych, obniżony poziom klasycznych receptorów insulinowych lub zmniejszone wiązanie oraz nieprawidłowe sygnały ze względu na brak aktywacji receptorów kinazy tyrozynowej. Oporność na insulinę może również wystąpić w przypadku receptorów insulinopodobnych. Wysokie stężenia insuliny stymulują insulinopodobne receptory czynnika wzrostu 1 i pośredniczą w proliferacji komórek naskórka Na przykład insulina o wysokim stężeniu może również wiązać się z receptorami peptydowymi podobnymi do wzrostu, aby stymulować wzrost i tworzyć zespół typu A. Niektórzy pacjenci z acanthosis nigricans mają przeciwciała przeciwko receptorowi insuliny, co wskazuje, że acanthosis nigricans wiąże się z różnymi zjawiskami i cechami autoimmunologicznymi. Może również wyjaśniać objawy różnych zespołów typu B. Większość nigricanów akantozy jest spowodowana wydzielaniem produktów nowotworowych. Wydzielanie to ma działanie insulinopodobne na poziomie receptorów komórkowych, takich jak transformujący czynnik wzrostu (TGF). -a) Strukturalnie spokrewniony z naskórkowym czynnikiem wzrostu (EGF), ale antygenowość jest czynnikiem, który może wystąpić w akantozie nigricans, ponieważ ma znaczący mitogenny wpływ na keratynocyty in vitro.
Acanthosis nigricans może być również spowodowany przez leki lub autoimmunizację, na przykład podskórne wstrzyknięcie insuliny może powodować miejscowe acanthosis nigricans, a jeden przypadek acanthosis nigricans występuje w odpowiedzi przeszczep przeciw gospodarzowi.
(dwa) patogeneza
Wysokie stężenia insuliny mogą stymulować syntezę DNA i proliferację komórek przez insulinopodobny czynnik wzrostu alfa-1 (IGF-1), receptor IGF-1 w keratynocytach skóry, jajniku i sercu oraz produkty wydzielnicze nowotworów u pacjentów ze złośliwymi czarnuchami akantozowymi. Aktywność insulinopodobna, w której na przykład transformujący czynnik wzrostu a '(IGF-α) jest strukturalnie powiązany z naskórkowym czynnikiem wzrostu (EGF), ten pierwszy może promować mitozę keratynocytów poprzez amplifikację receptora EGF, powodując jego proliferację. Choroba może być również spowodowana innymi czynnikami działającymi na poziom receptorów komórkowych, takimi jak leki (kwas nikotynowy, dietylostilbestrol, insulina) lub autoimmunizacja. Jeśli zgłoszono, że podskórne wstrzyknięcie insuliny może powodować miejscowe acanthosis nigricans, przeszczep nerki Acanthosis nigricans występuje u pacjentów po leczeniu immunosupresyjnym.
Histopatologia: łagodny naskórek, umiarkowane nadmierne rogowacenie i rozrost guzów brodawczakowatych, nieregularne pogrubienie warstwy kolczystej, brodawka skórna wystająca do góry, lekkie obniżenie brodawki sutkowej, umiarkowany przerost akantozy i pełne napalenia, Skóra głowy na górze i obwód sutka jest przerzedzona, warstwa podstawowa ma łagodną pigmentację, melanocyty są widoczne w skórze właściwej, a limfocyty infiltrują wokół naczyń krwionośnych.
Zapobieganie
Zapobieganie akantozie czarnej sromu
Reguluj strukturę diety, odpowiednio zmniejszaj wagę; aktywnie leczaj choroby; leki należy usuwać z choroby; dobre obserwacje.
Powikłanie
Powikłania akantozy czarnej sromu Powikłania
Ciężkiej błonie śluzowej pochwy mogą czasami towarzyszyć nie pigmentowane zmiany brodawkowate lub pigmentowane plamy.
Objaw
Vulvar czarne akantoza objawy typowe objawy świąd pigmentacja siatkówki pigmentacja wybroczyny porów przerost leukopenia biały paznokieć skóra sucha
Akantoza sromowo-pochwowa jest często częścią czarnuszki akantozowej w całym ciele lub częściach ciała, głównie w pachwinie, udach, mgle, przebarwieniach i aksamitnym pogrubieniu warg sromowych, które mogą być związane z licznymi przebarwieniami skóry, ogólnie bez dyskomfortu. Pacjenci ze złośliwą akantozą mogą mieć swędzenie, a postęp i rokowanie różnią się w zależności od rodzaju.
Chorobę można podzielić na 8 rodzajów, ale podstawowe uszkodzenie skóry jest podobne, tylko nasilenie, zakres dystrybucji, obecność lub brak chorób współistniejących i nowotworów złośliwych są różne, skóra najpierw pojawia się pigmentacja, sucha i szorstka, a następnie zmiany skórne stopniowo pogrubiają, skóra Wzór jest pogłębiony, a powierzchnia jest gęsto wypełniona niewielkim brodawkowatym wzrostem lub aksamitem, a pigmentacja jest stopniowo pogłębiana, która jest ciemnoszary lub brązowawo czarny lub czarny. W ciężkich przypadkach skóra jest gruba i ma brodawkowate lub krzyżowe guzki na powierzchni. Zmiany skórne występują na szyi, głowie, pod pachami, sutku i otoczce, pępku i łokciu, kifoza zginacza kolana, pogrubienie skóry głowy z brodawczakiem i wypadaniem włosów, plamica stawowa i opuszkowa spojówki lub przerost brodawek, ponieważ przerost brodawki sutkowej może blokować przewód łzowy i powodować łzy, przerost powieki może również blokować pory gruczołu meibomijnego, błony śluzowej jamy ustnej i języka można również pogrubić i przerost brodawkowaty, ale ogólnie brak pigmentacji, paznokci Staje się kruchy i może być pogrubiony, białe paznokcie itp.
Łagodne akantoza nigricans
W rzadkich dziedzicznych chorobach skóry autosomalne dominujące dziedziczenie często ma genetyczną predyspozycję rodzinną, różne fenotypowe wskaźniki penetracji, występują po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie, wczesne objawy jednostronnych zmian skórnych, przepukliny naskórka, czasami połączone z wieloma Plwociny melanocytów płciowych, zmiany skórne przestały się rozwijać w okresie dojrzewania i pozostały stabilne lub powoli zmniejszały się. W badaniu rodzinnym 13 pacjentów stwierdzono 1 lub więcej tej samej rodziny u 9 osób. Otyłość nie ma nic wspólnego z chorobą, Chuang i in. 1995) donosi o rodzinnym czarnuchu z akantozy, matka jest 35-letnią czarnuchą z akantozy, 7-letni syn i 5-letnia córka cierpią na czarnuszki z akantozy, 3 nie mają brwi i rzęs, pachy matki są bezwłose, wstyd jest znikomy, Chłopiec ma wrodzoną chorobę serca i zaćmę lewego oka, więc ten członek rodziny akantoza nigricans z wadami ektodermalnymi.
2. Specjalna fryzura nie jest związana z nowotworami złośliwymi, wrodzonymi lub endokrynologicznymi chorobami, ale często towarzyszy im otyłość, otyłość ma oporność na insulinę, wcześniej znaną jako pseudo-czarna akantoza, donosił Hud (1992), losowy wybór w klinice otyłości u dorosłych Przebadano 34 dorosłych z otyłością. 74% (25/34) czarnych miało różne stopnie akantozy nigricans, a 33% pacjentów o idealnej masie ciała od 120% do 150% miało acanthosis nigricans; ponad 120% idealnej masy ciała Spośród 200% pacjentów 82% było związanych z acanthosis nigricans, a 4 pacjentów o idealnej masie ciała 250% było związanych z acanthosis nigricans, podczas gdy tylko 57% (8/14 otyłych białych) miało acanthosis nigricans. Średnie stężenie insuliny we krwi po poście u otyłych pacjentów z acanthosis nigricans było wyższe niż u pacjentów bez akanthosis nigricans, a gdy waga pacjenta powróciła do normy, acanthosis nigricans mógł ustąpić.
3. Typ hormonalny
Często towarzyszą im choroby endokrynologiczne, szczególnie powszechne w wydzielaniu przysadki mózgowej i zmian w nadnerczach, takie jak akromegalia, choroba Addisona, cukrzyca itp., Takie jak Brockow i in. (1995), zgłosiły 12-letnią dziewczynkę z powodu zwiększonej insuliny w surowicy Acanthosis nigricans rozwija się.
(1) Insulinooporny zespół typu A: zespół typu A występuje częściej u młodych kobiet z objawami męskimi lub nadmiernym wzrostem, znany również jako zespół HAIR-Acanthosis nigricans, tj. Hiperandrogenizm (HA), insulinooporność ( 1R) i acanthosis nigricans, rodzina, często niemowlęctwo, niektóre owłosione i policystyczne jajniki, akromegalia, przerost łechtaczki i skurcz mięśni, zmiany acanthosis nigricans są często rozproszone, zmiany dla dorosłych Szybki rozwój, wysoki poziom testosteronu we krwi.
(2) Wystąpienie zespołu insulinoopornego typu B jest późne, średni wiek wystąpienia to 39 lat, objawy acanthosis nigricans są różne i mogą być łączone z toczniem rumieniowatym, twardziną, zespołem Sjogrena, bielactwem i zapaleniem tarczycy Hashimoto, ale ogólnie Istnieją tylko laboratoryjne dowody na autoimmunizację, takie jak wysokie miana przeciwciał anty-DNA i leukopenia.
4. Rodzaj złośliwy
Jest wywoływany przez nowotwory złośliwe, które różnią się od zwykłych czarnuchów akantycznych. Ten ostatni ma wczesny wiek początkowy i często się nie rozszerza. Złośliwe czarnuszki akantozowe mają trzy rodzaje markerów skórnych innych złośliwych guzów trzewnych, a mianowicie znak Lesser-Trelata. Naturalny czerwony brodawczak skóry i rogowacenie dłoni, akantoza nigricans i te trzy markery skóry są uważane za taką samą odpowiedź na czynnik genetyczny lub złośliwy, te trzy objawy często pojawiają się przed acanthosis nigricans Rzadko współistnieje również z innymi zmianami skórnymi guzów trzewnych, takimi jak gruboskórna okostna, paraneoplastyczny pęcherzyca i powiększony płód, zmiany rozwijają się szybko, ciężkie i rozległe, pigmentacja jest oczywista i nie ogranicza się do zwiększenia Grube zmiany skórne, błony śluzowe i błony śluzowe mają również typowe zmiany skórne. Wokół oczu i warg występuje przerost brodawkowy. Paznokcie stają się kruche i mają podłużną plwocinę. Zmiany skórne często swędzą lub podrażniają.
Według najnowszych statystyk, po raz pierwszy w akantozie nigricans występuje w nowotworach w ilości 5 l / 74, co stanowi 69% (brutto). Curth uważa, że opóźnienie guza wynosi od 10 do 15 lat. W przypadku acanthosis nigricans można łączyć więcej niż jeden nowotwór. W związku z acanthosis nigricans konieczne jest przeprowadzenie badania klinicznego w celu zrozumienia związku między acanthosis nigricans i guzami w patogenezie oraz ustalenia, czy zmiany skórne ustąpiły po usunięciu guza. Curth wskazał w retrospektywnej analizie, że 177 przypadków złośliwego czarnego kręgosłupa 92% pacjentów to nowotwory brzucha, z czego 69% to rak żołądka, inni to rak płuc, rak wątroby, rak szyjki macicy, rak piersi i rak jajnika, a większość guzów wewnętrznych to gruczolakorak.
5. Akromegalia
Występuje częściej u osób czarnoskórych. Został również znaleziony w Chinach. Autor widział jeden przypadek. Zmiany skórne ograniczają się do symetrii tylnej części dłoni i stopy. Jest to aksamitna hiperkeratoza, brązowa, wariant acanthosis nigricans, dobry ogólny stan zdrowia, brak Inne choroby współistniejące.
6. Jednostronna akantoza
Ten typ może być najwcześniejszym objawem obustronnej łagodnej acanthosis nigricans, ale może być również jednostronnie rozmieszczony, co może być zmianą podobną do plwociny. Jest również znany jako plwocinowa akantoza nigricans, która jest nieregularnym autosomalnym dominującym dziedzictwem. Występuje przy urodzeniu, w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania, zmiany stopniowo rozszerzają się w pewnym okresie czasu, a następnie pozostają stabilne lub ustępują.
7. Akantoza indukowana lekami
Ten typ jest rzadki i może powodować patogenne leki, takie jak kortykosteroidy, niacyna, dietylostilbestrol, insulina, ekstrakt przysadki mózgowej, triazyny benzamid, metylotestosteron, doustne środki antykoncepcyjne i kwas fusydowy (kwas fusydowy). Miejscowy miejscowy kwas fusydowy (kwas fusydowy) może powodować zmiany skórne u acanthosis nigricans.
8. Mieszane akantozy nigricans
Istnieją jednocześnie dwa rodzaje zmian czarnuchów akantozowych. Powszechne jest występowanie złośliwych czarnuchów akantozowych u pacjentów z innymi rodzajami czarnuchów akantozowych. Na przykład Curth stwierdził, że jedno dziecko miało jednostronne czarnuszki akantozowe, a następnie zmiany zostały przekształcone w obustronne Pojawiają się złośliwe guzy brzucha.
Ponadto, zespół Hirschowitza, zespół zaproponowany przez Hirschlowitza w 1989 r., Ma szeroki zakres akantozy nigricans, w połączeniu z rodzinną dziecięcą całkowitą głuchotą neurologiczną, postępującą demielinizacją nerwów obwodowych i przewodu pokarmowego Choroba Dao, lipodystrofia i akantoza nigricans zostały po raz pierwszy opisane przez LawVence w 1946 r. Slip zgłosił tego samego pacjenta w 1959 r., Więc nazywa się to także zespołem Lawvence-Seipa. Ten znak jest dziedziczny i nabyty. Całkowity tłuszcz podskórny znika i ma silną oporność na insulinę.
Inne zespoły związane z acanthosis nigricans obejmują zespół goblinów karłowatych, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, zespół Blooma, zespół Ruda, przysadkę podstawną, inne guzy przysadki, rodzinny przerost szyszynki, przerost nadnerczy i Cukrzyca (zespół RM), a także niektóre choroby, w których autoprzeciwciała obejmują przeciwciała przeciwko receptorowi insuliny (takie jak toczniowe zapalenie wątroby, marskość wątroby, toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina skóry).
Zbadać
Badanie czarnej akantozy sromu
Czarna akantoza sromu jest rzadką chorobą skóry sromu, charakteryzującą się pigmentacją sromu, przerostem brodawek, hiperkeratozą i rozkładem symetrycznym. W zależności od choroby skóra ma charakterystyczne aksamitne pogrubienie, pigmentację i specjalną dystrybucję, którą łatwo zdiagnozować. Badanie histopatologiczne może potwierdzić diagnozę.
Testy laboratoryjne: testy biochemiczne krwi, testy funkcji komórek wysp trzustkowych, poziomy hormonów płciowych.
Inne badania pomocnicze: badanie histopatologiczne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza czarnej akantozy sromu
Diagnoza
W zależności od choroby skóra ma charakterystyczne aksamitne pogrubienie, pigmentację i specjalny rozkład, który jest łatwy do zdiagnozowania, a badanie histopatologiczne może potwierdzić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Nigantki z acanthosis nigricans należy odróżnić od rogowacenia pochwy mieszków włosowych. Rogowacenie pęcherzyków jest zasadniczo uszkadzane przez grudki pęcherzyków. Jest wtopione w rozrostowe płatkowe zmiany pod pachami, pachwiną i innymi zmarszczkami, z wysiękiem i nieprzyjemnym zapachem. Badanie patologiczne wykazało: słabe rogowacenie, okrągłe ciało, komórki ziarniste i pęknięcia na warstwie podstawnej, które można odróżnić od czarnuszki akantowej.
Ważne jest, aby oddzielić złośliwe acanthosis nigricans od innych rodzajów acanthosis nigricans i znaleźć trzewne złośliwe guzy zgodnie z cechami złośliwych zmian acanthosis do wczesnego leczenia.
