gracz kija hokejowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie Kij hokejowy jest rzadką wrodzoną wadą rozwojową, ale występuje częściej niż kość łokciowa. Początek jest często obustronny, a jednostronny nie jest rzadki. Jest więcej mężczyzn niż kobiet, w stosunku około 3: 2. W okresie noworodkowym przedramię jest zgięte w stronę skroniową, kciuk jest zwrócony do wewnątrz, a przedramię jest zgięte pod kątem 90 °.
Patogen
Przyczyna
Prawdziwa przyczyna wrodzonego braku kości ramiennej pozostaje niejasna. Zgodnie z teorią Gegenbauera kończyna górna składa się z jednego tułowia i czterech promieni wtórnych. Pierwszy promień składa się z kości ramiennej, łopatki, kości o dużym kącie, pierwszej śródręcza i kciuka. Kiedy rozwój pierwszej pary promieni jest zahamowany, występuje wrodzony brak kości ramiennej, a kciuka często nie ma. Ostatnio uważa się, że ma to związek z hamowaniem wzrostu korzenia nerwu szyjnego 7 lub nerwu przeponowego.
Klasyfikacja
1. Odkształcenie to można podzielić na trzy typy, a typ A to dysplazja kości piszczelowej. Brakuje dalszej części kości ramiennej. Skostnienie nasad było opóźnione, dystalny koniec kości ramiennej był krótki, a proces styloidalny był na tym samym poziomie co proces styloidalny łokciowy. Proksymalna nasad kości ramiennej ma normalny związek ze stawem łokciowym. Kość ramienna skróciła się lekko, kości łódkowate i wielokątne Lei były dysplazją, palec krzyżowy był niewielki lub nieobecny, a staw nadgarstkowy był częściowy, ale stabilny. Typ B jest nieobecny w kości ramiennej (ryc. 1A). Dalszy koniec kości ramiennej nie jest rozwinięty, a proksymalna kość ramienna jest normalna, aby utrzymać pewien stopień stabilności stawu łokciowego. Kość ramienna jest słabo rozwinięta i łączy się z łokciami, tworząc rodzaj łokciowej i łokciowej fuzji, czasem piszczeli i głowy kości ramiennej łączą się. Łokna skraca się, pogrubia i zgina do kości policzkowych. Nadgarstek jest niestabilny, a ręka jest przekrzywiona w stronę skroniową. Typ C jest całkowicie nieobecny w piszczeli (ryc. 1B). Ten typ jest najczęstszy, stanowiąc około 50% pierwotnych zniekształceń. Ponieważ nadgarstek nie ma podparcia kości piszczelowej, tkanka miękka przedramienia jest poważnie skurczona, a dłoń i przedramię tworzą odchylenie 90 ° lub więcej o 90 °. Kiedy łokieć zgina się, dłoń jest nawet równoległa do ramienia. Promień skroniowy jest całkowicie nieobecny, w tym łuskowiec, kość o dużym kącie, pierwszy śródręcz i kciuk. Jeśli kciuk jest obecny, często występuje niedorozwój lub pływające palce. Kość ramienna jest krótka, głowa kości ramiennej jest słabo rozwinięta lub nieobecna, a kość ramienna dystalnego promienia jest opóźniona.
2, nadgarstek między nadgarstkiem jest połączeniem światłowodowym, brak pokrycia chrząstki stawowej, zwichnięcie stawu nadgarstkowego do skroniowej i wolarowej, skurcz tkanek miękkich skroniowych przedramienia jest oczywisty. Jeśli deformacja nie jest leczona, deformacja pogarsza się wraz ze wzrostem kości. Staw śródręczno-paliczkowy jest nadmiernie rozciągnięty, a zgięcie ograniczone. Zamknięta deformacja zgięcia stawu zamkniętego stawu międzypaliczkowego. Prześwietlenie proksymalnego stawu międzypaliczkowego i stawu śródręczno-paliczkowego wykazało prawidłowość. Sztywność stawów może być związana z nieprawidłowościami w prostowniku palców. Skurcz stawu skokowego stopniowo zmniejsza się od strony łokciowej do strony łokciowej.
W 1/4 przypadków staw łokciowy był sztywny i prosty. Jeśli staw łokciowy jest prosty i skurczony, można go uznać za przeciwwskazanie do centralizacji nadgarstka.
Dotyczy to również mięśni. Wady lub niedorozwój ścięgna prostownika, zwłóknienie lub fuzja. Przedni mięsień mięśnia przedniego, długi i krótki nadgarstek przedłużenia skroniowego, przepona i mięsień supinatora są często nieobecne. Długie zginacze halucis longus, długi prostownik pollicis longus oraz mięsień odwodzący porywacza i mięsień dużej ryby są również często nieobecne. Jednak na mięśnie międzykostne, mięśnie krzyżowe i małe mięśnie międzymięśniowe na ogół nie mają wpływu. Prostowniki nadgarstków i palców są normalne, ale często łączą się ze sobą. Flexitor digitorum ma dużą zmienność i może być hipoplazją, zwłóknieniem lub fuzją z flexor digitorum.
Biceps brachii nie ma długich i krótkich głów, ale nieprawidłowe punkty są często przymocowane do torebki stawowej lub pozostałej kości ramiennej lub kości ramiennej. Klatka piersiowa, małe mięśnie i mięśnie naramienne są obecne, ale punkty końcowe są nieprawidłowe lub łączą się z mięśniami naramiennymi lub przeponowymi.
3, zajęcie nerwu: nerw przeponowy i nerw łokciowy są normalne, bóg mięśniowo-skórny jest często nieobecny, nerw przeponowy często kończy łokieć, a strona krzyżowa dłoni jest zdominowana przez nerw środkowy. Nerw pośrodkowy jest grubszy niż zwykle i znajduje się pod głęboką powięź przedramienia. Nerw pośrodkowy jest grubszy niż normalnie, znajduje się pod głęboką powięź przedramienia i należy go unikać podczas operacji.
4, zajęcie naczyń: obecność tętnicy łokciowej, często staje się głównym naczyniem krwionośnym zasilającym przedramię i dłonie. Tętnica międzykostna jest dobrze rozwinięta. Nieprawidłowości tętnicy promieniowej i tętnicy dłoniowej, a stopień zajęcia naczyń wiąże się z dysplazją strony skroniowej. Promieniowa strona przedramienia jest zdominowana przez międzykostną tętnicę przednią, zaczynając od tętnicy łokciowej i towarzysząc nerwowi pośrodkowemu. Tętnica promieniowa jest zdegenerowana lub nieobecna.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Chromosom echokardiogramu Dopplera
Istnieje kilka metod badania tej choroby:
(1) Badanie ultrasonograficzne:
Wrodzone wady kości ramiennej występują na dystalnym końcu kości ramiennej, a mięśnie unerwiające nadgarstek są również skurczone i zdeformowane, co powoduje skrócenie przedramienia, zgięcie łokci do piszczeli oraz deformację nadgarstka i kajdanek. Niektórzy uczeni nazywają to „nienormalną ręką”. Ultrasonografia może pokazać specyficzny obraz deformacji braku lub skrócenia kości piszczelowej, krótkiego i zakrzywionego przedramienia resztkowej kończyny oraz ugięcia ręki.
(2) Kontrola rentgenowska:
Klinicznie można znaleźć obustronną boczną kość ramienną i pozycję ortotopową obu stron kości ramiennej. Można stwierdzić, że kość ramienna po stronie dotkniętej chorobą jest nieobecna. Jednocześnie można znaleźć inne deformacje kości, takie jak kości łokciowe lub wady śródręcza i paliczki. Jest przekrzywiony w stronę skroniową i tworzy z łokciem pionowy kształt.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa kija hokejowego:
1. Deformacja ręki: Deformacja ręki jest klinicznym objawem hiperkinezji dłoni i stóp w mimowolnym ruchu.
2, deformacja „rąk”: zanik mięśni szkieletowych w dłoni mięśnia międzykostnego, duży i mały zanik mięśni śródmięśniowych, powstawanie deformacji dłoni. Miaatrofia okołozębowa, znana również jako choroba Charcota-Marie-Tootha (CMT), jest najczęstszą grupą neuropatii obwodowych, stanowiącą około 90% wszystkich neuropatii dziedzicznych. Wspólne cechy tej grupy chorób to początek dzieci lub młodzieży, przewlekła postępująca zanik mięśni krzyżowych, a objawy i oznaki są stosunkowo symetryczne. Większość pacjentów ma wywiad rodzinny. Ze względu na główne cechy kliniczne zaniku mięśni biodrowych, jest on również znany jako mioatrofia strzałkowa. Zgodnie z wynikami neurofizjologicznymi i neuropatologicznymi CMT jest klasyfikowany do typu I i typu II, typ CMTI nazywany jest typem przerostowym, a typ CMTII nazywany jest typem neuronalnym.
