zespół zachodu słońca
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół zachodu słońca jest kliniczną manifestacją zespołu Vogta-Koyanagi-Harady. W późnym przebiegu choroby komórki pigmentowe naczyniówki i komórki nabłonkowe pigmentu siatkówki są poważnie uszkodzone i utracone. Podstawa jest czerwona, gdy zachodzi słońce, zwane blaskiem słońca lub wieczorem. Nadal jak dna oka. Każdy wysiłek, aby uniknąć wywołania odpowiedzi immunologicznej organizmu jest kluczem do zapobiegania chorobom autoimmunologicznym. Aby utrzymać sprawność fizyczną, zwiększ zdolność organizmu do przeciwdziałania chorobom, nie męcz się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i alkohol.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna:
(1) Przyczyny choroby
Etiologia zespołu Vogta-Koyanagi-Harady nie jest w pełni zrozumiała, głównie związana z odpowiedzią autoimmunologiczną i czynnikami infekcyjnymi.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby wciąż nie jest bardzo jasna. Możliwe, że odporność komórkowa i odporność humoralna współdziałają ze sobą, powodując choroby.
1. Odporność komórkowa powoduje uszkodzenie tkanek: w tym uszkodzeniu pośredniczą limfocyty. Eksperyment potwierdził, że limfocyty pacjentów z tą chorobą zostały uczulone przez antygen powierzchniowy melanocytów, a uczulone limfocyty zaatakowały melaninę jako komórkę docelową. To znaczy, melanocyty są zarówno antygenami odpowiedzi immunologicznej, jak i komórkami docelowymi, które są uszkadzane przez atak uczulonych limfocytów. Przeciwciała wykrywane są od pacjentów przeciwko różnym składnikom zabarwionej błony, z których najważniejszymi są przeciwciała przeciwko antygenom powierzchniowym melanocytów. Przeciwciało niszczy melanocyty przez cytotoksyczny, zależny od komórki mechanizm cytotoksyczny, co wskazuje, że jest autoimmunologiczne spowodowane odpornością humoralną.
Według Sugiury choroba ta jest chorobą autoimmunologiczną specyficzną dla melanocytów. Antygen indukujący tę autoimmunizację znajduje się na powierzchni melanocytów. U normalnych ludzi, ponieważ funkcjonuje układ immunologicznego nadzoru przeciwciał, komórki immunoaktywne nie poddają się atakowi immunologicznemu na własne melanocyty, a ten stan nazywa się tolerancją immunologiczną. W przypadku tej choroby tolerancja immunologiczna na autologiczne melanocyty może zostać zakończona przez dwa następujące czynniki: 1 pierwotny nadzór funkcji immunologicznej; 2 zmiany w melanocytach, antygeny na powierzchni komórki Płeć jest zmodyfikowana.
2. Rola immunogenetyki w patogenezie: Wiele chorób autoimmunologicznych jest blisko spokrewnionych z ludzkim antygenem leukocytowym (HLA). Sugiura Qingzhi wykrył antygeny locus HLA-A, B i D. W grupie pacjentów częstość występowania antygenu HLA-BW54 wynosiła 45,2%, grupy kontrolnej 13,2%, antygenu LD-Wa 66,7%, a grupy kontrolnej 16%. Względne ryzyko dla HLA-BW54 wyniosło 4,9, a dla LD-Wa 10,5, to znaczy, częstość przenoszenia tych dwóch antygenów była odpowiednio 4,9 razy i 10,5 razy większa niż u nosicieli. HLA-BW54 i LD-Wa są odpowiednio antygenami w miejscu HLA-B i D. Te dwa antygeny nie występują w białych, a zatem są uważane za antygeny unikalne na Dalekim Wschodzie. Choroba występuje częściej w Japonii i na Wschodzie, ale rzadziej w białych i europejskich w Europie, co pokazuje również, że choroba jest ściśle związana z genetyką odpornościową. Ohno potwierdził również, że względne ryzyko DR4 i MT3 u pacjentów z tą chorobą wzrosło odpowiednio 15,2 i 74,5 razy, w porównaniu z grupą kontrolną. Choroba ta, podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne, jest również ściśle związana z antygenem miejsca HLA-D (DR) (MT3). Wszystkie przypadki z antygenem miejsca D (DR) były dodatnie dla MT3, co wskazuje, że choroba jest silnie skorelowana z czynnikami immunogenetycznymi. DR4 i MT3 są również antygenami unikalnymi dla Japończyków i Dalekiego Wschodu. Zobacz powiązane skutki zespołu Vogta-Koyanagi-Harady i HLA.
3. Patologia: Typową zmianą patologiczną tej choroby jest histologia naczyniówkowa: zmiana jest zmianą ziarniniakową guzkowatą utworzoną przez limfocyty, komórki plazmy otoczone komórkami nabłonkowymi i wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, aw centrum nie ma zmian martwiczych. Komórki nabłonkowe są dużymi komórkami z wyraźną cytoplazmą i zawierają wiele organelli, lizosomów i fagosomów. Cząsteczki melaniny są widoczne w fagosomie. Guzek Delen-Fuchs wystaje do wnętrza naczyniówki, który składa się ze zdegenerowanych komórek nabłonkowych pigmentu siatkówki i komórek nabłonkowych. Zmiany patologiczne w ciele rzęskowym tęczówki są zasadniczo takie same jak zmiany naczyniówki. Są to zmiany złożone z komórek nabłonkowych, limfocytów i komórek plazmatycznych. Czasami występują oznaki mitozy limfocytów, ale w tęczówce komórki nabłonkowe są gorsze od naczyniówki. Widoczne w środku. Melanocyty nabłonka rogówki i cząsteczki melaniny są zmniejszone, podczas gdy komórki Langhana są zwiększone. Normalne komórki Langhana znajdują się tylko w warstwie powierzchniowej, a chorobę można również zobaczyć w warstwie podstawowej.
Zmiany patologiczne skóry są takie same jak w nabłonku rogówki, to znaczy melanocyty i cząsteczki melaniny są zmniejszone, a komórki Langhansa zwiększone. Komórka ta znajduje się również w warstwie podstawnej. W naskórku zaobserwowano niewielką liczbę limfocytów i łagodny naciek komórek zapalnych. W skórze właściwej nie ma melanocytów, ale melanocyty pochodzące z płytki matki można zobaczyć w biodrach płytki mongolskiej i dochodzi do fuzji melanocytów z limfocytami, co jest całkowicie widoczne w zabarwionej błonie. To samo Infiltracja komórek w skórze właściwej jest bardzo lekka, nie powstają komórki podobne do nabłonka, a czasami infiltracji limfocytowej towarzyszą komórki nabłonkowe. Oprócz komórek Langhana w skórze właściwej nadal znajdują się identyczne komórki z komórkami ziarnistymi w kształcie pręta, które mają aktywne funkcje migracyjne i fagocytarne.
Zgodnie z obserwowanymi cechami melanocytów można je podzielić na powierzchowne i głębokie. Melanocyty w zabarwionej błonie, oponach, uchu wewnętrznym i skórze właściwej należą do typu głębokiego, podczas gdy melanocyty w nabłonku rogówki i naskórku należą do typu powierzchownego. Charakterystyka dwóch rodzajów melanocytów jest znacząco różna, to znaczy głębokie melanocyty tracą funkcję syntezy melaniny. Pod mikroskopem elektronowym ściana komórkowa tego typu komórek jest cienka, a błona podstawna jest niepełna. Przeciwnie, powierzchowne melanocyty mają aktywną syntezę melaniny. Błona komórkowa nie ma cech głębokiej błony podstawnej.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Epidemiczne mózgowo-rdzeniowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych test immunologiczny USG pęcherzyka żółciowego
Diagnoza:
Zespół VKH zaczyna się od ostrego ataku, a przebieg choroby powtarza się. Istnieją dwa typy kliniczne, a mianowicie typ Vogt-małej wierzby (typ VK) z wysiękowym zapaleniem tęczówki i typu pierwotnego (typ H) z wysiękowym zapaleniem naczyniówki. Zarówno przed chorobą oczu, gorączką, bólem głowy, zawrotami głowy, nudnościami, wymiotami, silnym, znakiem Kerniga, ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego i innymi objawami i oznakami; badanie płynu mózgowo-rdzeniowego często może wykazać zwiększoną zawartość limfocytów i białka; EEG W badaniu występują również zmiany patologiczne. W takich przypadkach typ H jest bardziej powszechny i cięższy niż typ VK.
1. Typ VK: Na początku początku pacjent ma dolegliwości, takie jak silna światłowstręt, łzawienie, ból oka i gwałtowny spadek widzenia. Badanie oka wykazało znaczne przekrwienie rzęsek, szaro-biały, a nawet gęsty KP przypominający owce, silne dodatnie zjawisko Tydalla, obrzęk tęczówki, rozszerzone źrenice, przyczepność po tęczówce, niewrażliwe na atropinę i szybko pokryte szaro-białym wysiękiem Szereg objawów ostrego wysiękowego zapalenia tęczówki. Stan dna oka nie jest znany. Jeśli pacjent skarży się na błysk, sugeruje, że zapalenie wpływa na naczyniówkę. Przebieg choroby jest długi i powtarzany, a za każdym razem, gdy się powtarza, stan pogarsza się raz, a ostatecznie ślepota lub atrofia gałki ocznej jest spowodowana jaskrą wtórną i skomplikowaną zaćmą.
2. Typ H: Oba oczy mają chorobę w tym samym czasie lub w odstępie kilku dni. Z powodu pierwszej inwazji naczyniówkowej pacjenci często skarżą się na gwałtowny spadek widzenia, migające uczucie i nadwzroczność. Chociaż występuje szkliste nieprzezroczystość, nadal satysfakcjonujące jest widzenie dna oka. Dysk optyczny jest zatkany, stan oka, wypełnienie i zniekształcenie żyły siatkówki. Na początku zmętnienie obrzęku siatkówki ograniczało się do promieniowych zmarszczek wokół tarczy nerwu wzrokowego i plamki żółtej. W miarę wzrostu stanu zapalnego naczyniówka dużo się wylewa, przez co cała siatkówka jest jasnoszara i wysiękowy odwarstwienie siatkówki. Oderwanie często znajduje się na spodzie dna oka i jest faliste lub półkuliste. W późnym przebiegu choroby komórki pigmentowe naczyniówki i komórki nabłonkowe pigmentu siatkówki są poważnie uszkodzone i utracone, a dno jest czerwone, gdy zachodzi słońce, i nazywa się je zachodem lub wigilią oka. Ten typowy czerwony odcień może być jednolity lub może być mieszany z przebarwionymi plamami i żółto-białymi sznurkami lub plamami umieszczonymi pod naczyniami krwionośnymi siatkówki.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Oderwanie siatkówki: Oderwanie siatkówki polega na oddzieleniu warstwy neuroepitelialnej siatkówki od pigmentowej warstwy nabłonkowej. Istnieje potencjalna przerwa między dwiema warstwami, a ciecz zatrzymana w szczelinie po oddzieleniu nazywana jest płynem podsiatkówkowym. W zależności od przyczyny można go podzielić na regmatogenne, przyczepne i wysiękowe odwarstwienie siatkówki. Część odwarstwienia siatkówki nie działa prawidłowo, a mózg akceptuje niepełną lub całkowitą utratę obrazów z oka.
