Oczy podobne do zachodu słońca lub zachodu słońca
Wprowadzenie
Wprowadzenie W późnym stadium wysiękowego zapalenia naczyniówki komórki pigmentowe naczyniówki i komórki nabłonkowe pigmentu siatkówki są poważnie uszkodzone i utracone. Dno jest czerwone, gdy zachodzi słońce, i nazywa się je wieczornym blaskiem lub wigilią dna oka.
Patogen
Przyczyna
Powody wieczornego blasku lub wieczornego słońca:
(1) Przyczyny choroby
Etiologia zespołu Vogta-Koyanagi-Harady nie jest w pełni zrozumiała, głównie związana z odpowiedzią autoimmunologiczną i czynnikami infekcyjnymi.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby wciąż nie jest bardzo jasna. Możliwe, że odporność komórkowa i odporność humoralna współdziałają ze sobą, powodując choroby.
1. Odporność komórkowa powoduje uszkodzenie tkanek: w tym uszkodzeniu pośredniczą limfocyty. Eksperyment potwierdził, że limfocyty pacjentów z tą chorobą zostały uczulone przez antygen powierzchniowy melanocytów, a uczulone limfocyty zaatakowały melaninę jako komórkę docelową. To znaczy, melanocyty są zarówno antygenami odpowiedzi immunologicznej, jak i komórkami docelowymi, które są uszkadzane przez atak uczulonych limfocytów. Przeciwciała wykrywane są od pacjentów przeciwko różnym składnikom zabarwionej błony, z których najważniejszymi są przeciwciała przeciwko antygenom powierzchniowym melanocytów. Przeciwciało niszczy melanocyty przez cytotoksyczny, zależny od komórki mechanizm cytotoksyczny, co wskazuje, że jest autoimmunologiczne spowodowane odpornością humoralną.
Według Sugiury choroba ta jest chorobą autoimmunologiczną specyficzną dla melanocytów. Antygen indukujący tę autoimmunizację znajduje się na powierzchni melanocytów. U normalnych ludzi, ponieważ funkcjonuje układ immunologicznego nadzoru przeciwciał, komórki immunoaktywne nie poddają się atakowi immunologicznemu na własne melanocyty, a ten stan nazywa się tolerancją immunologiczną. W przypadku tej choroby tolerancja immunologiczna na autologiczne melanocyty może zostać zakończona przez dwa następujące czynniki: 1 pierwotny nadzór funkcji immunologicznej; 2 zmiany w melanocytach, antygeny na powierzchni komórki Płeć jest zmodyfikowana.
2. Rola immunogenetyki w patogenezie: Wiele chorób autoimmunologicznych jest blisko spokrewnionych z ludzkim antygenem leukocytowym (HLA). Sugiura Qingzhi wykrył antygeny locus HLA-A, B i D. W grupie pacjentów częstość występowania antygenu HLA-BW54 wynosiła 45,2%, grupy kontrolnej 13,2%, antygenu LD-Wa 66,7%, a grupy kontrolnej 16%. Względne ryzyko dla HLA-BW54 wyniosło 4,9, a dla LD-Wa 10,5, to znaczy, częstość przenoszenia tych dwóch antygenów była odpowiednio 4,9 razy i 10,5 razy większa niż u nosicieli. HLA-BW54 i LD-Wa są odpowiednio antygenami w miejscu HLA-B i D. Te dwa antygeny nie występują w białych, a zatem są uważane za antygeny unikalne na Dalekim Wschodzie. Choroba występuje częściej w Japonii i na Wschodzie, ale rzadziej w białych i europejskich w Europie, co pokazuje również, że choroba jest ściśle związana z genetyką odpornościową. Ohno potwierdził również, że względne ryzyko DR4 i MT3 u pacjentów z tą chorobą wzrosło odpowiednio 15,2 i 74,5 razy, w porównaniu z grupą kontrolną. Choroba ta, podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne, jest również ściśle związana z antygenem miejsca HLA-D (DR) (MT3). Wszystkie przypadki z antygenem miejsca D (DR) były dodatnie dla MT3, co wskazuje, że choroba jest silnie skorelowana z czynnikami immunogenetycznymi. DR4 i MT3 są również antygenami unikalnymi dla Japończyków i Dalekiego Wschodu. Zobacz powiązane skutki zespołu Vogta-Koyanagi-Harady i HLA.
3. Patologia: Typową zmianą patologiczną tej choroby jest histologia naczyniówkowa: zmiana jest zmianą ziarniniakową guzkowatą utworzoną przez limfocyty, komórki plazmy otoczone komórkami nabłonkowymi i wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, aw centrum nie ma zmian martwiczych. Komórki nabłonkowe są dużymi komórkami z wyraźną cytoplazmą i zawierają wiele organelli, lizosomów i fagosomów. Cząsteczki melaniny są widoczne w fagosomie. Guzek Delen-Fuchs wystaje do wnętrza naczyniówki, który składa się ze zdegenerowanych komórek nabłonkowych pigmentu siatkówki i komórek nabłonkowych. Zmiany patologiczne w ciele rzęskowym tęczówki są zasadniczo takie same jak zmiany naczyniówki. Są to zmiany złożone z komórek nabłonkowych, limfocytów i komórek plazmatycznych. Czasami występują oznaki mitozy limfocytów, ale w tęczówce komórki nabłonkowe są gorsze od naczyniówki. Widoczne w środku.
Melanocyty nabłonka rogówki i cząsteczki melaniny są zmniejszone, podczas gdy komórki Langhana są zwiększone. Normalne komórki Langhana znajdują się tylko w warstwie powierzchniowej, a chorobę można również zobaczyć w warstwie podstawowej.
Zmiany patologiczne skóry są takie same jak w nabłonku rogówki, to znaczy melanocyty i cząsteczki melaniny są zmniejszone, a komórki Langhansa zwiększone. Komórka ta znajduje się również w warstwie podstawnej. W naskórku zaobserwowano niewielką liczbę limfocytów i łagodny naciek komórek zapalnych. W skórze właściwej nie ma melanocytów, ale melanocyty pochodzące z płytki matki można zobaczyć w biodrach płytki mongolskiej i dochodzi do fuzji melanocytów z limfocytami, co jest całkowicie widoczne w zabarwionej błonie. To samo Infiltracja komórek w skórze właściwej jest bardzo lekka, nie powstają komórki podobne do nabłonka, a czasami infiltracji limfocytowej towarzyszą komórki nabłonkowe. Oprócz komórek Langhana w skórze właściwej nadal znajdują się identyczne komórki z komórkami ziarnistymi w kształcie pręta, które mają aktywne funkcje migracyjne i fagocytarne.
Zgodnie z obserwowanymi cechami melanocytów można je podzielić na powierzchowne i głębokie. Melanocyty w zabarwionej błonie, oponach, uchu wewnętrznym i skórze właściwej należą do typu głębokiego, podczas gdy melanocyty w nabłonku rogówki i naskórku należą do typu powierzchownego. Charakterystyka dwóch rodzajów melanocytów jest znacząco różna, to znaczy głębokie melanocyty tracą funkcję syntezy melaniny. Pod mikroskopem elektronowym ściana komórkowa tego typu komórek jest cienka, a błona podstawna jest niepełna. Przeciwnie, powierzchowne melanocyty mają aktywną syntezę melaniny. Błona komórkowa nie ma cech głębokiej błony podstawnej.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie dna oka, angiografia fluoresceinowa dna oka, badanie dna oka i badanie CT okolicy skroniowej
Badanie i diagnoza wieczornego blasku lub dna wieczorem:
1. Nakłucie lędźwiowe: Badanie nakłucia lędźwiowego i płynu mózgowo-rdzeniowego jest przydatnym pomocniczym testem laboratoryjnym, ale nie jest szeroko stosowane w zastosowaniach klinicznych. Dzieje się tak, ponieważ u większości pacjentów diagnozę można potwierdzić na podstawie wywiadu, badania klinicznego i angiografii dna fluoresceiny. Zmiany płynu mózgowo-rdzeniowego pacjenta objawiają się głównie jako limfocytoza. W tydzień po wystąpieniu stanu zapalnego limfocytoza płynu mózgowo-rdzeniowego wystąpiła u około 80% pacjentów, a 97% pacjentów miało tę zmianę w ciągu 1 do 3 tygodni. Limfocytoza płynu mózgowo-rdzeniowego zwykle znika w ciągu 8 tygodni. Kiedy zapalenie powtarza się, nie ma już limfocytozy płynu mózgowo-rdzeniowego, więc nie ma wartości diagnostycznej dla tego badania pacjentów z przewlekłym przedłużonym zapaleniem błony naczyniowej oka i nawracającym zapaleniem błony naczyniowej oka.
2. Badanie immunologiczne: choroba Vogta-Koyanagi-Harady może powodować szereg nieprawidłowości immunologicznych, takich jak przeciwciała przeciwko cewce moczowej, anty-światłoczułych zewnątrzkomórkowych, antygen siatkówki S, komórki anty-Müller itp. W surowicy. Poziomy IgD w surowicy i poziomy interferonu γ były również podwyższone u pacjentów. Ale zmiany te nie są specyficzne, więc mają niewielką wartość przy ustalaniu diagnozy. Typowanie antygenów HLA u pacjentów wykazało, że dodatni antygen HLA-DR4, HLA-DRw53 jest pomocny w diagnozie.
3. Angiografia dna fluoresceiny: angiografia dna fluoresceiny ma duże znaczenie w diagnostyce choroby Vogta-Koyanagi-Harady. Zmiany w angiografii mogą być bardzo różne na różnych etapach choroby.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa wieczornego blasku lub przeddzień dna oka:
Diagnozę różnicową należy przeprowadzić w odniesieniu do innych nieprawidłowości dna oka:
1. Dno krwionośne lub płomień krwotoczny: Dna krwotoczna nie jest niezależną chorobą oka, ale cechą wspólną wielu chorób oczu i niektórych chorób ogólnoustrojowych. Często w retinopatii spowodowanej retinopatią nadciśnieniową, cukrzycą i chorobą nerek. Zapalenie żył siatkówki, niedrożność żył siatkówki, zapalenie naczyń optycznych i choroby krwi powodują retinopatię, urazowy krwotok dna oka. Te same uszkodzenia patologiczne, takie jak krwotok siatkówki, wysięk, mikroangioma, neowaskularyzacja itp., Z różnych przyczyn.
Z powodu skomplikowanej etiologii choroba ma długi przebieg i jest podatna na powtarzające się ataki, które poważnie wpływają na wzrok i powodują wiele poważnych powikłań. Takie jak zwyrodnienie plamki żółtej (torbielowaty obrzęk plamki, zwyrodnienie plamki żółtej), jaskra neowaskularna, krwotok szklisty, atrofia wzrokowa, retinopatia proliferacyjna, odwarstwienie siatkówki trakcji, jeśli nie jest to szybkie i skuteczne leczenie, często może prowadzić do ślepoty.
2. Stwierdzono, że plamka ma szare przebarwienie w dnie, a dzieci typu Austin z siarkową siarką, znane także jako leukodystrofia typu Austin, są chorobą stawów mózgowej choroby siarki i mukopolisacharydozy. Charakteryzuje się łagodnym zespołem Hurlera, wielokrotną dysplazją kości, poważnymi objawami neurologicznymi i wyraźnie niską inteligencją. Podczas badania dna oka można stwierdzić, że plamka jest szarawa i przebarwiona, a nawet ślepa.
3. Czerwona plamka na plamce dna oka, choroba Niemanna-Picka (NPD) jest dziedziczną chorobą metaboliczną wywołaną przez sfingomielinę i cholesterol osadzające się w różnych narządach ciała. Ma główne cechy wątroby, śledziony, czerwoną plamkę na plamce dna oka i duże komórki piankowate w rozmazie szpiku kostnego. Chorobę po raz pierwszy zgłosił Niemann w pierwszym przypadku w 1914 r. W 1922 r. Pick szczegółowo opisał odkrycia patologiczne, stąd nazwa. Po raz pierwszy Chiny zgłosiły 2 przypadki w 1963 r., A następujące doniesienia opisano poniżej.
