opadające powieki
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół Blepharochalasis, znany również jako dermatoliza palpebrarum, zanikowa zanikowa zanikowa zanik, jest rzadką chorobą powieki charakteryzującą się nawracającymi epizodami obrzęku powieki u młodzieży. Cienkie, elastyczne zanikanie, zwiększone zmarszczki, zmiany koloru i mogą być związane z objawami klinicznymi wypadania gruczołów łzowych, opadania powiek i rozszczepu podniebienia. W 1807 r. Beer po raz pierwszy opisał tę chorobę, aw 1896 r. Fuchs nazwał ją opóźnieniem powiek. Ponieważ zespół wpływa na wygląd powiek, jest to główny powód, dla którego pacjenci wymagają leczenia, a zrozumienie ich objawów klinicznych i patogenezy może pomóc w przyjęciu odpowiednich metod leczenia.
Patogen
Przyczyna
Przyczyny rozluźnienia powiek:
Etiologia i patogeneza tej choroby są wciąż niejasne, chociaż w literaturze istnieje ogólny opis autosomalnego dominującego dziedziczenia, większość pacjentów to sporadyczne przypadki bez wywiadu rodzinnego. Obecnie uważa się, że różne czynniki synergistycznie prowadzą do wystąpienia choroby, która ma zarówno wrodzoną przegrodę, słaby rozwój więzadła powięzi, jak i historię nabytego stanu zapalnego. Długotrwałe powtarzające się przewlekłe zapalenie spowodowało obrzęk i obrzęk gruczołów łzowych, prowadząc do dalszego rozluźnienia zaburzenia krążenia, a stan wypadania gruczołów łzowych jest stopniowo nasilany, a skóra jest jednocześnie rozluźniona i zdegenerowana. Obrzękowi zapalnemu może również towarzyszyć pęknięcie i pęknięcie rozcięgna przepony, powodując opadanie powieki. Badanie histopatologiczne skóry i tkanki podskórnej u pacjentów z przerostem i zanikiem wykazało, że barwienie HE wykazało wysoki obrzęk skóry właściwej i tkanki podskórnej, podskórne naciekanie limfocytów, zwłóknienie kolagenu i zanik włókien mięśniowych. Specjalne barwienie wykazało, że elastyczne włókna zostały zmniejszone i złamane, a wokół nich zaobserwowano odkładanie się IgA, co sugeruje, że proces patologiczny może być reakcją autoimmunologiczną, w której pośredniczą autoprzeciwciała IgA. Immunohistochemia i mikroskopia elektronowa wykazały, że docelowym antygenem związanym z autoprzeciwciałem było głównie elastyczne białko wiążące i fibronektyna. Elastyczne białko wiążące jest kluczowym składnikiem dla utrzymania normalnego stanu elastycznego tkanek, takich jak skóra, dlatego można je uznać za wadę wrodzoną genu elastycznego białka wiążącego lub Zniszczenie tego białka przez nabyte czynniki jest ważnym czynnikiem w patogenezie tej choroby.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Okulistyka badania powiek
Badanie i diagnoza zwiotczenia powiek:
Zespół występuje głównie u młodych kobiet, a także u mężczyzn, których stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1: 5. Pacjenci mogą rozwijać się wkrótce po urodzeniu, ale większość z nich występuje w wieku od 10 do 18 lat i nie rozwija się po okresie dojrzewania. Około 80% pacjentów przed ukończeniem 20 roku życia. Większość zmian jest obustronna, ale są też doniesienia o jednostronnym początku. Pacjent był fizycznie zdrowy i na ogół nie ma pozytywnych wyników w badaniu fizykalnym. Wczesne objawy kliniczne nawracających epizodów niewyjaśnionego nawrotowego obrzęku naczynioruchowego skóry, obrzęk utrzymywał się przez 2 do 3 dni i ustępował spontanicznie, przeciw lekom histaminowym i kortykosteroidom, częstość i zakres napadów drgawkowych między różnymi pacjentami i tym samym pacjentem Różne okresy są różne. Dolne powieki występują tylko w ciężkich przypadkach, a jednostronna zachorowalność jest rzadka. Większość pacjentów często rozwija rozluźnienie powiek po wahaniach emocjonalnych lub uszkodzeniu ciała. W miarę postępu choroby częstotliwość obrzęków jest stopniowo zmniejszana. W końcu większość pacjentów może wejść w fazę względnie stacjonarną. W tym czasie powtarzający się obrzęk i długotrwałe procesy patologiczne uszkodziły strukturę tkanek powiek. Wielu pacjentów ma typowe objawy kliniczne. Może występować zwiotczenie i zwiotczenie górnej powieki, przez co pole widzenia nie może być całkowicie podniesione, a powieki są zanikłe i przerzedzone, czemu towarzyszy teleangiektazja i pigmentacja. Z powodu wycofania więzadła bocznego średnica poprzeczna rozszczepu podniebienia ulega skróceniu, a kłykcie zewnętrzne są tępo zdeformowane. Może towarzyszyć wypadaniu gruczołów łzowych, plwocinie tłuszczowej, plwocinie, koślawości i tak dalej.
Częstotliwość relaksacji orbity jest niewielka, a jej klasyfikacja kliniczna od dawna budzi kontrowersje. Sichl klasyfikuje relaksację powiek do typu 3, niskiego napięcia, tłustego i porażennego. Niektórzy uczeni w Chinach przypisują go ektopowemu gruczołowi łzowemu, dlatego dzielą się na typ wypadnięcia gruczołu łzowego i zwichnięcie gruczołu łzowego. Custer i wsp. Opowiadali się za podzieleniem go na typ 2, przerostowy i zanikowy zgodnie z objawami klinicznymi Uważa się, że przerost jest spowodowany głównie dysplazją przegrody krzyżowej, a plwocina tłuszczowa jest spowodowana powtarzaną stymulacją zapalną. Rozdzielone przez główne. Typ zanikowy jest spowodowany długotrwałym przewlekłym stanem zapalnym, zanikiem tkanek miękkich, cienkimi zmianami skórnymi, a głównymi cechami są wyżej wspomniane zwiotczenie i zmarszczki. Leczenie chirurgiczne polega głównie na usunięciu nadmiaru skóry i nie zaleca się otwierania przegrody i usuwania tłuszczu. Ta klasyfikacja ma pewne kluczowe znaczenie dla programów leczenia klinicznego i została zaakceptowana przez większość naukowców. Przypadki zanikowe opisano w literaturze zagranicznej. W kraju typowi przerostowi towarzyszy głównie wypadanie gruczołów łzowych. Wypadnięcie gruczołu łzowego jest ważnym objawem zespołu rozluźnienia oczodołu, w przeszłości związek przyczynowy między wypadaniem gruczołu łzowego a rozluźnieniem powiek był niejasny. Z punktu widzenia patologii klinicznej występowanie obu ma wspólny mechanizm. Wypadnięcie gruczołu łzowego objawia się głównie jako podwójne powieki górne, są też jednostronne, górna powieka jest czerwona i opuchnięta, a stan pogarsza się i pojawia się silny dyskomfort, gdy pojawia się zmęczenie. Zanik skóry i przerzedzenie, zwiotczenie i osłabienie, zwiotczenie mogą obejmować zewnętrzny kącik. Obmacywanie podniebienia jest jak zsuwająca się masa przypominająca język. W dolnej części gruczołu łzowego powieki można odwrócić, aby zobaczyć wypadającą masę gruczołu łzowego pod spojówką nadkręgową. Skóra zewnętrznego podniebienia jest zdegenerowana, pigmentowana i ma wyraźną granicę. Czasami towarzyszy im ciężkie usta i opadanie powiek.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy zwiotczenia i splątania powiek:
Rozluźnienie powiek i pogrubienie górnej wargi: charakteryzuje się luźnymi powiekami i postępującym pogrubieniem górnej wargi, nazywane jest zespołem rozluźnienia powiek - przerostem górnej wargi, a niektórzy pacjenci mają wolę, zwaną także zespołem oko-usta-tarczyca. Od wczesnego początku zaczął się obrzęk powiek, po powtarzających się epizodach zwiotczenia skóry powieki, zmarszczek, którym towarzyszy teleangiektazja, ciężkie opadanie powiek. U niemowląt i małych dzieci wargi są wielokrotnie spuchnięte, a wargi stają się zwłóknione z powodu stanu zapalnego i stają się grubsze w usta. Prosta tarczyca i obrzęk występują w okresie dojrzewania.
Pogrubienie i rozluźnienie górnej powieki: Głowa pacjentów z grubą skórą okostnej jest czaszką wsteczną, szczególnie górne powieki są grube i luźne, uszy i usta są również grube, szczególnie duże, a skóra dłoni i stóp jest również przerostowa. Kości kończyn i falangi są przerośnięte, palce u rąk i nóg są chore, a worki i stawy kolanowe są wysiękiem. Pacjent odczuwa ból kończyn, a jego ruchy są niezręczne.
Zamknięcie powieki jest niepełne: górnych i dolnych powiek nie można całkowicie zamknąć, co powoduje częściową ekspozycję gałki ocznej, znaną również jako oko królika. Zgodnie z klinicznymi objawami oka można go jednoznacznie zdiagnozować.
Opadanie powiek: znane również jako „zwisanie”. Z powodu niewydolności lub zaniku funkcji dławicy powiekowej lub części lub całości górnej szczęki nie można podnieść, górna szczęka jest w pozycji opadającej. Podzielony na pełny i częściowy, jednooczny lub obuoczny, wrodzony i nabyty, prawdziwy i fałszywy. Jeśli wrodzony, sprawdź, czy: 1 proste opadanie powiek (podnoszenie lub zanik funkcji przepony); 2 opadanie powiek z osłabieniem funkcji mięśni górnego odbytnicy; 3 opadanie powiek z innymi deformacjami kostek, takimi jak hemoroidy wewnętrzne Skóra itp .; 4 opadanie powiek w połączeniu z fenomenem mrugania żuchwy (Marcus-Gunn). Jeśli natura zostanie nabyta, sprawdź, czy: 1 uraz powieki lub uraz czaszkowo-mózgowy lub uraz nerwu szyjnego współczulnego; 2 choroby, takie jak miastenia, 3 mechaniczne, takie jak naciek krzyżowy jaglicy lub utrata siły podparcia powiek, Jeśli nie ma gałki ocznej. Kiedy podejrzewa się miastenię, można ją wykorzystać jako test na neostygminę, a jeśli podejrzewa się jej współczulne opadanie, można ją zastosować jako test na hydroksyamfetaminę.
