Owłosiona, nieprawidłowo pigmentowana skóra w okolicy lędźwiowo-krzyżowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pacjenci z zespołem pępowiny, szczególnie dzieci, powinni zwracać uwagę na kliniczne objawy tej choroby: skóra lędźwiowo-krzyżowa jest owłosiona i ma nienaturalnie zabarwione zabarwienie. Zespół Tethered Cord (TCS) to zespół, w którym rdzeń kręgowy lub stożek jest wyciągany z różnych przyczyn wrodzonych i nabytych, co powoduje szereg zaburzeń neurologicznych i wad rozwojowych. Ponieważ rdzeń kręgowy jest częściej ciągnięty w rdzeniu lędźwiowo-krzyżowym, powodując nienormalnie niski stożek, jest również nazywany dolnym rdzeniem kręgowym.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna owłosionej i nienormalnej pigmentacji w okolicy lędźwiowo-krzyżowej:
1. Różne wrodzone dysplazja kręgosłupa: takie jak meningocele, pęknięcie rdzenia kręgowego, meningocele kręgosłupa itp. Z powodu niewydolności końca rurki nerwowej. Większość przypadków po porodzie została naprawiona w ciągu kilku dni. Celem była naprawa nieprawidłowej tkanki nerwowej tak normalnie, jak to możliwe. Ważne jest, aby zapobiec wyciekaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, ale po odbudowie rurki opony twardej rdzenia kręgowego. Adhezja powstająca podczas procesu gojenia powoduje tethering na końcu rdzenia kręgowego.
2. Tłuszczak rdzenia kręgowego oraz tłuszczak śródczaszkowy i pozawątrobowy: spowodowane przedwczesnym oddzieleniem ektodermy neuroektodermalnej i naskórkowej adipocyty liści mezodermalnych wchodzą do liści neuroektodermalnych, które nie są jeszcze zablokowane. Tkanka tłuszczowa może dostać się do środka rdzenia kręgowego lub może być połączona z podskórną tkanką tłuszczową przez oddzielny łuk kręgowy w celu ustalenia stożka rdzenia kręgowego. Ponadto przypadki po wczesnym dzieciństwie są związane ze stanem zapalnym tłuszczu występującym w przestrzeni podpajęczynówkowej, powodując zwłóknienie wokół korzeni nerwowych i zrosty spowodowane tetheringiem.
3. Zatoka utajona: to nie jest dobrze różnicowane ektoderma neuroektodermalna i naskórkowa, a lokalnie uformowana tkanka pępowinowa ze skóry przez podskórną, rdzeń kręgowy, powodująca tethering do stożka kręgosłupa. Może być również namnażany przez tkankę utajonej ściany zatoki w celu wytworzenia torbieli skórnych i torbieli naskórkowych i potworniaków, które mogą otaczać lub ciągnąć nerwy rdzeniowe i powodować tethering.
4. Szczelina kręgowa: Uważa się, że mechanizm szczeliny wzdłużnej rdzenia kręgowego jest spowodowany nieprawidłowościami innymi niż nerw, to znaczy nieprawidłowym rozwojem kręgów; uważa się również, że jest to nienormalne wystąpienie nerwu, po którym następuje nieprawidłowy rozwój kręgosłupa. Rdzeń kręgowy jest oddzielony od lewej i prawej za pomocą rurki opony twardej, zarówno typu podzielonego, jak i niepodzielnego. Oznacza to, że typ I: podwójna kapsułka opony twardej typu podwójnego rdzenia kręgowego, to znaczy rdzeń kręgowy znajduje się w szczelinie podłużnej, całkowicie oddzielony włóknami, chrząstką lub osteofitami, podzielony na dwie części, każda z oponą twardą i pajęczakiem, podział rdzenia kręgowego Ciągnięcie, powodując objawy. Typ II: wspólny typ podwójnego rdzenia kręgowego w torebce kręgowej, opony mózgowe w szczelinie podłużnej, oddzielone przegrodą włóknistą, 2 części, ale występuje wspólna opona twarda i pajęczak, na ogół brak objawów klinicznych.
5. Końcowe napięcie jedwabiu: Z powodu niedojrzałego rozwoju dystalnego końca rdzenia kręgowego następuje degeneracja, aby utworzyć włókno końcowe, co powoduje, że włókno końcowe jest grubsze niż normalne włókno końcowe, a pozostała część powoduje przywiązanie rdzenia.
6. Neurogenna torbiel jelitowa: Tak zwana neurogenna torbiel jelitowa jest stanem, w którym krezkowy brzeg jelita i tkanka przed kręgosłupem tworzą ruch dzięki patentowi wycięcia rdzenia kręgowego. W zależności od stopnia przetrwałego przewodu tętniczego i komunikacji mogą występować wady kostne związane z przednim kręgosłupem, zwane przetoką jelitową i torbielą jelit wewnątrz i na zewnątrz kanału kręgowego.
7. Kontrasty, takie jak zrosty po bruzdach lędźwiowo-krzyżowych i bruzdach: Niektórzy uczeni mogą stanowić 10–20% wszystkich przypadków chirurgicznych.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test stymulacji hormonem adrenokortykotropowym (ACTH)
Badanie i diagnoza skórnej i nieprawidłowej pigmentacji w okolicy lędźwiowo-krzyżowej:
Objawy kliniczne zespołu pępowinowego są bardziej skomplikowane. Ponieważ pacjenci z zespołem pępowiny mają różne objawy, różne kombinacje objawów i różne wrodzone wady rozwojowe, ich objawy kliniczne są skomplikowane, ale te objawy kliniczne można przypisać różnym przyczynom i zachętom. Różne dysfunkcje neurologiczne występują, gdy stożek kręgosłupa poddawany jest różnym czasom i stopniom trakcji. Typowymi objawami klinicznymi są:
1. Ból: Jest to najczęstszy objaw. Przejawia się jako ból lub dyskomfort, który jest trudny do opisania i może być promieniowany, ale często bez rozkładu segmentów skóry. Bolesna część dziecka-pacjenta jest często trudna do zlokalizowania lub znajduje się w okolicy lędźwiowo-krzyżowej i może być promieniowana do kończyn dolnych. Dorośli są szeroko rozpowszechnieni i mogą znajdować się w głębokiej odbytnicy, środkowym biodrze, ogonie, kroczu, kończynach dolnych i dolnej części pleców, jednostronnie lub dwustronnie. Charakter bólu polega głównie na bólu rozproszonym, bólu popromiennym i porażeniu prądem, a ból jest niewielki. Ból jest często zaostrzony przez siedzący tryb życia i zgięcie do przodu, rzadko nasilane przez kaszel, kichanie i skręcanie. Test uniesienia prostej nogi jest dodatni i może być mylony z bólem przepukliny dysku. Cierpienie na łzy lędźwiowo-krzyżowe może powodować silny ból podobny do wydzieliny z krótkotrwałym osłabieniem kończyn dolnych.
2. Zaburzenia ruchu: głównie z powodu postępującej słabości i trudności w chodzeniu, mogą obejmować jednostronne lub dwustronne, ale te ostatnie są bardziej powszechne. Czasami pacjent skarżył się na jednostronne zaangażowanie, ale badanie ujawniło zmiany po obu stronach. Kończyny dolne mogą wykazywać objawy uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego, a mianowicie nie stosować zaniku mięśni ze zwiększonym napięciem mięśniowym i hiperrefleksją. We wczesnych stadiach dzieci nie występują dyskinezy kończyn dolnych lub występują tylko same, objawy pojawiają się wraz z wiekiem, a postępujące pogorszenie można wyrazić jako asymetrię długości i grubości kończyn dolnych, deformację koślawości, owrzodzenie zanikowe skóry.
3. Zaburzenia czucia: głównie skóra w okolicy siodła jest zdrętwiała lub osłabiona.
4. Zaburzenia czynności pęcherza i odbytnicy: zaburzenia czynności pęcherza i odbytnicy często występują jednocześnie. Pierwszy obejmuje moczopędne, częste oddawanie moczu, naglące nietrzymanie moczu i zatrzymanie moczu, drugi obejmuje zaparcia lub nietrzymanie stolca. Najczęściej występują dzieci z miażdżycą lub nietrzymaniem moczu. Zgodnie z testem funkcji pęcherza można go podzielić na mały pęcherz i pęcherz o niskim napięciu. Pierwsze z nich często łączy się z chodem, częstością oddawania moczu, pilnością, wysiłkowym nietrzymaniem moczu i zaparciami, występowaniem uszkodzenia motoneuronu; drugie z nich wykazuje niskie nietrzymanie moczu, zwiększoną objętość resztkową moczu i nietrzymanie stolca itp. Uszkodzenie neuronów ruchowych.
5. Nieprawidłowości skórne brzucha: 90% dzieci ma masy podskórne, 50% ma zatokę skórną, oponę mózgową, naczyniak krwionośny i nadmierne owłosienie. Około 1/3 dzieci miała tłuszczaki podskórne po stronie bocznej, a druga strona miała oponę mózgowo-rdzeniową. Podskórna masa okolicy lędźwiowo-krzyżowej może być bardzo duża, co jest spowodowane uwagą rodziców z powodu problemów estetycznych. Poszczególne chore dzieci mogą mieć wszy skórne i tworzyć ogon. Powyższe zmiany skórne są mniejsze niż połowa u dorosłych.
6. Czynniki sprzyjające i obciążające: 1 Wzrost i rozwój dziecka; 2 Dorośli widziani są w czynnościach, które nagle pociągają rdzeń kręgowy, takich jak kopanie w górę, pochylanie się do przodu, poród, ćwiczenia lub wypadek drogowy, biodro jest zmuszane do zginania się do przodu. 3 zwężenie kanału kręgowego; 4 urazy, takie jak uraz pleców lub lądowanie bioder podczas upadku.
Rozpoznanie zespołu pępowinowego nie jest trudne na podstawie typowego wywiadu, objawów klinicznych i badania uzupełniającego. Ponieważ choroba jest często bezobjawowa lub rozwój objawów jest ukryty na wczesnym etapie, niewielka liczba pacjentów ma ostry początek, chociaż nie może poprawić dysfunkcji neurologicznej po leczeniu. Dlatego ważne jest, aby poprawić zrozumienie tej choroby oraz dokonać wczesnej diagnozy i terminowego leczenia. Dla osób z następującymi objawami klinicznymi, zwłaszcza dzieci, należy zwracać uwagę na tę chorobę: 1 owłosiona skóra lędźwiowo-krzyżowa, nienormalna pigmentacja, naczyniak krwionośny, przetoka skórna, zatoki skórne lub masa podskórna; asymetria stóp i nóg, osłabienie; 3 recesywny rozszczep kręgosłupa; 4 niewyjaśnione nietrzymanie moczu lub powtarzające się zakażenie dróg moczowych.
Rozpoznanie zespołu związanego z pępowiną: 1 ból jest rozległy i nie można go wyjaśnić uszkodzeniem pojedynczego nerwu korzeniowego; 2 osoby dorosłe mają wyraźne bodźce, zanim pojawią się objawy; 3 zaburzenia czynności pęcherza i odbytnicy, często występuje infekcja dróg moczowych; 4 sensomotoryczny Obturacyjne postępujące pogorszenie; 5 ma różne wrodzone wady rozwojowe lub przeszedł operację lędźwiowo-krzyżową; w badaniu angiograficznym kanału kręgowego 6MRI i / lub CT stwierdzono nieprawidłową pozycję stożka kręgosłupa i / lub końcowego pogrubienia jedwabiu.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy owłosionej i nienaturalnie zabarwionej skóry lędźwiowo-krzyżowej:
Zespół rdzenia kręgowego należy odróżnić od przepukliny dysku lędźwiowego, napięcia mięśni lędźwiowego, bólu mięśni i guza rdzenia kręgowego. Dorosłych należy również odróżnić od zwężenia kręgosłupa. Skany CT i MRI mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
Nieprawidłowa skóra w okolicy lędźwiowo-krzyżowej jest klinicznym objawem zespołu spętanego rdzenia. Poszczególne niemowlęta mogą mieć przetoki skóry i tworzyć ogony.
