dysfunkcja układu krwiotwórczego
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zaburzenie hematopoetyczne odnosi się do znacznego zmniejszenia tkanki krwiotwórczej szpiku kostnego z powodu choroby lub czynników fizycznych, niskiej lub częściowej niewydolności funkcji krwiotwórczej, co prowadzi do upośledzenia hematopoezy, co powoduje dysfunkcję krwiotwórczą.
Patogen
Przyczyna
Wiek, starzenie się szpiku kostnego, niektóre infekcje (takie jak wirus zapalenia wątroby, parwowirus B19 itp.), Stosowanie toksycznych leków w szpiku kostnym, narażenie na toksyczne chemikalia, długotrwałe lub nadmierne narażenie na promieniowanie są czynnikami ryzyka niedokrwistości aplastycznej. Na pewnym tle genetycznym niedokrwistość aplastyczna jako heterogeniczny „syndrom” może wystąpić poprzez trzy mechanizmy: pierwotne i wtórne wady hematopoetyczne łodygi („nasiona”), mikrośrodowisko hematopoetyczne („gleba”) i odporność ( „Błąd” jest nienormalny. Obecnie uważa się, że nadczynność limfocytów T odgrywa ważną rolę w patogenezie pierwotnej nabytej niedokrwistości aplastycznej. Niedokrwistość aplastyczna jest chorobą autoimmunologiczną, w której pośredniczy limfocyt T. Z układem krwiotwórczym jako narządem docelowym.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie krwi analizy szpiku kostnego
(1) Zmniejszenie liczby krwinek pełnych, retikulocyt <0,01, zwiększenie stosunku limfocytów.
(2) Płytki krwi <50 × 10 ^ 9 / L.
(3) Neutrofile <1,5 × 10 ^ 9 / L.
(4) Rozrost szpiku kostnego w wielu miejscach (<50% normy) lub znaczny spadek (<25% normy), zmniejszenie liczby komórek krwiotwórczych, zwiększenie odsetka komórek innych niż krwiotwórcze, granulki szpiku kostnego były puste, biopsja szpiku kostnego wykazała zmniejszoną tkankę krwiotwórczą. Wymagane są testy aspiracji szpiku kostnego i biopsji szpiku kostnego. Hiperplazja szpiku kostnego w wielu miejscach (w innej płaszczyźnie) zmniejszyła się, zaobserwowano więcej kropelek tłuszczu, zmniejszyły się granulki, czerwone i megakariocyty, zwiększyły się komórki limfocytów i siateczki, wzrosły komórki plazmatyczne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa
Hipersplenizm: hipersplenizm (zwany splenomegalią) jest zespołem, objawy kliniczne śledziony, jednej lub więcej komórek krwi i komórek krwiotwórczych szpiku kostnego odpowiadających rozrostowi, można złagodzić przez splenektomię. Po leczeniu choroby objawy kliniczne niektórych przypadków można złagodzić. Po usunięciu śledziony objawy kliniczne można skorygować.
Hemoglobinuria: Mocz zawiera wolną hemoglobinę zwaną hemoglobinurią. Jest to jeden z dowodów na rozpoznanie hemolizy wewnątrznaczyniowej. Ponieważ zawartość moczu nie jest równa kolorowi moczu, może być czerwony, bogaty brąz, poważny kolor sosu sojowego.
