Tyrozynemia

Tyrozyna wymagana przez organizm ludzki jest uzyskiwana przez dietę lub przez utlenianie fenyloalaniny. Oprócz dostarczania syntetycznego białka jest również prekursorem dopaminy, adrenaliny i melaniny; nadmiar tyrozyny jest przez nią degradowany Ścieżka rozkłada się na dwutlenek węgla i wodę. Wadliwe enzymy na każdym etapie szlaku metabolicznego mogą powodować różne choroby o różnych objawach klinicznych: u około 30% wcześniaków i 10% noworodków urodzonych o czasie może wystąpić przejściowe niedotlenienie z powodu dioksydazy 4-hydroksyfenylopirogronianowej w wątrobie. Hipertyrozynemia seksualna zwykle znika w ciągu kilku tygodni po zmniejszeniu zawartości białka w diecie do g / kg na dzień i podaniu witaminy C. Ciężkie choroby wątroby często powodują zaburzenia metabolizmu tyrozyny, które są spowodowane upośledzoną aktywnością transaminazy tyrozynowej, dioksydazy 4-hydroksyfenylopirogronianowej i oksydazy moczu.