Hemangioendothelioma

Pierwotny złośliwy naczyniak krwionośny kości, zwany także naczyniakomięsakiem lub naczyniakiem krwionośnym, występuje niezwykle rzadko. Po raz pierwszy został zgłoszony przez Kokodny w 1926 roku. Do 1971 roku istniało zaledwie sto zagranicznych literatur, o których rzadko donosi się w Chinach. Definicja zaproponowana przez Huvosa odnosi się do „komórek nowotworowych, które tworzą nieregularne, ale zespolone światła w guzie, z jedną lub więcej warstwami atypowych komórek śródbłonka jako granicą i mają niedojrzałe objawy anaplastyczne”. Spjut zaproponował: „Mięsak naczynioruchowy jest rzadkim nowotworem złośliwym, który pochodzi z komórek układu naczyniowego lub ich komórek prekursorowych kości. Komórki śródbłonka mają wyraźne objawy komórek nowotworowych i mają tendencję do tworzenia zakrzywionych i zespolonych naczyń”. Choroba stanowi 0,1% do 0,4% guzów kości, 0,5% do 1% złośliwych guzów kości i 4,2% pierwotnych guzów kręgosłupa. Więcej mężczyzn niż kobiet, wiek wystąpienia wynosi od 10 do 40 lat, co stanowi 70%. Choroba jest przeważnie pojedyncza, a czasami wielokrotna. Częstymi miejscami są długie kości kończyn. Kręgosłup występuje rzadko, głównie w kręgach piersiowym, lędźwiowym i krzyżowym, a czasami zgłaszane są kręgi szyjne. Guzy składają się z komórek śródbłonka naczyniowego kości lub komórek mezenchymalnych, które różnicują się w komórki śródbłonka. Wysoki stopień złośliwości, szybki wzrost, przerzuty do płuc często występują wcześniej.