histiocitose benigna da cabeça
Introdução
Introdução à histiocitose da cabeça benigna A benigniocalicistiocitose (BCH) é uma histiocitose de células não Langerhans auto-reparadora caracterizada por hiperplasia de histiócitos sem as partículas de Birbeck no citoplasma. Grânulo LG), coloração imuno-histoquímica para proteína S-100 e CDIa (OKT6) negativa. A doença inclui uma série de doenças auto-reparadoras que ocorrem em crianças e adultos, e pode estar relacionada a fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos e humor e nutrição durante a gravidez. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de 0,02% - 0,05% Pessoas suscetíveis: boas para bebês antes dos 3 anos de idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: angiogênese papular
Patógeno
Causas da histiocitose benigna da cabeça
(1) Causas da doença
A etiologia desta doença não é clara e pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos e humor e nutrição durante a gravidez.
(dois) patogênese
A patogênese ainda é incerta. Como os achados clínicos e histopatológicos se sobrepõem, sugere histiocitose benigna da cabeça, que está intimamente relacionada à histiocitose cutânea sistêmica, xantoma disseminado e granuloma amarelo.
Prevenção
Prevenção da histiocitose da cabeça benigna
A etiologia desta doença não é clara e pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos e humor e nutrição durante a gravidez. Portanto, é impossível impedir diretamente a doença contra a causa. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para a prevenção indireta dessa doença e também podem reduzir a incidência de complicações infecciosas.Para os pacientes com infecções existentes, os antibióticos devem ser usados o quanto antes.
Complicação
Complicações da histiocitose da cabeça benigna Complicações, angiogênese papular
A doença pertence a uma doença auto-imune, e seu prognóstico é bom, mas a maioria dos pacientes pode se curar normalmente, então a doença é muito leve e geralmente não tem complicações. Se o paciente apresentar coceira e arranhões na pele, a infecção bacteriana pode ser causada pela ruptura da pele e, em casos graves, pode ocorrer sepse e podem ocorrer sintomas de intoxicação sistêmica, como febre, dor de cabeça, aumento do ritmo e respiração rápida.
Sintoma
Sintomas de histiocitose da cabeça benigna sintomas comuns proliferação de células do tecido papular necrose do couro cabeludo
Esta doença é rara, apenas 30 casos foram reportados antes de 1971. Ocorre em lactentes e crianças pequenas antes dos 3 anos de idade, e a incidência de homens e mulheres é aproximadamente igual.A erupção é assintomática, ligeiramente arredondada ou oval, vermelha pálida e castanha. As espinhas amarelas, de 2 a 8 mm de diâmetro, ocorrem primeiramente na parte superior da face, principalmente nas pálpebras, testa e bochechas, e posteriormente em toda a cabeça, atrás das orelhas, do occipício e do pescoço, podendo também ocorrer nos ombros e braços. O número de lesões cutâneas varia de um a mais de 100, e continua ocorrendo, não sendo infringidas as mucosas e órgãos internos e, após 8 meses a 4 anos de lesão, a pele pode ser dissipada sem deixar cicatrizes.
Examinar
Exame da histiocitose da cabeça benigna
Histopatologia: O dano inicial é claramente infiltrado, firmemente ligado à epiderme fina e achatada.A maioria das células no infiltrado são células do tecido, com núcleos pleomórficos, cromatina esparsa, às vezes vidro citoplasmático, obsoleto Danos sexuais, existem alguns núcleos nucleares localizados na periferia de células gigantes multinucleadas, além de linfócitos dispersos ou agrupados e um pequeno número de eosinófilos misturados, exame imuno-histoquímico de células teciduais da proteína S-100 e CDIa (OKT6) negativo, CD11b E o exame ultra-microscópico CD4 positivo mostrou que existem muitas membranas com diâmetros de 500-1500mm em todas as células do tecido, e quase um quarto das células do tecido são vistas por duas camadas de membrana micro-densa de cerca de 6mm e cerca de 8mm de abertura transparente no meio. O corpo semelhante a vírgula formado, esse corpo semelhante a vírgula, não tem valor diagnóstico, porque esse corpo semelhante também é visto no granuloma amarelo, histiocitose eruptiva sistêmica, células do tecido celular de Langerhans Hiperplasia e histiocitose de células de Langerhans autolegativa congênita.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da histiocitose da cabeça benigna
1. Granuloma amarelo juvenil: especialmente com pequenos granuloma nodular amarelo juvenil, nódulos granulomatosos juvenis amarelos são pleomórficos, o local não se limita à cabeça e pescoço, exame histopatológico, por um grande número de células gigantes multinucleadas É composto por células espumosas e o exame de microscopia eletrônica revela gotículas lipídicas no citoplasma.
2. Urticária pigmentada: deve ser diferenciada da urticária pigmentar nodular, este último após o grupo de fricção, um grande número de mastócitos pode ser visto pelo exame histopatológico.
3. Sarcoidose: deve ser identificado com mesotelioma musgo, o último exame histopatológico mostra ilhas de células epitelioides, fibras reticulares que se estendem para dentro e ao redor de ilhas de células epitelióides.
4. Histiocitose cutânea sistêmica: vista principalmente em adultos, as lesões cutâneas são difusas e a microscopia eletrônica mostra que existem muitos corpos lamelares densos e regulares em macrófagos, agrupados e agregados.
5. xantoma papular: lesões extensas da pele, mesmo em danos precoces, exame histopatológico também pode ver células de espuma e células gigantes de Touton.
6. Histiocitose de células de Langerhans: especialmente a doença de Hand-Schüller-Christian, o último exame imunohistoquímico da proteína S-100 positiva, exame ultramicroscópico de partículas de Birbeck, pode ser identificado.
