xantoma
Introdução
Introdução ao tumor amarelo A xantomatose é uma erupção maculopapular amarela ou laranja-amarela ou xantoma nodular que ocorre na pele ou no tendão, e células e macrófagos que contêm o tecido lipídico estão localizados na derme ou no tendão. Pápulas, nódulos ou placas amarelas, alaranjadas ou marrom-avermelhadas, tumores amarelos. Muitas vezes acompanhada por anormalidades nos lipídios do sangue e outros sistemas, uma série de sintomas clínicos aparecem. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,007% - 0,015% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Diabetes insipidus Doença cardíaca coronariana
Patógeno
Causa do tumor amarelo
Fatores Genéticos (35%)
Principalmente familiar, devido a defeitos congênitos no metabolismo de lipídios e lipoproteínas, pode estar relacionado à degradação da atividade ou atividade genética da lipoproteína lipase e afetar a degradação da lipoproteína.
Fatores dietéticos (20%)
A nutrição dietética é causada por algum mecanismo. As pessoas secundárias são vistas na aterosclerose, hipotireoidismo, diabetes, edema mucinoso, síndrome nefrótica, pancreatite, doença hepatobiliar, gota e outras doenças, alcoolismo, obesidade e assim por diante.
Fator de droga (15%)
Também pode ser causada pela terapia com estrogênio.
Patogênese
Causa tumores amarelos com os seguintes fatores:
1. Aumento dos níveis de lipoproteínas no plasma na maioria dos casos.
2. Permeabilidade anormal da parede dos vasos sanguíneos.
3. As lipoproteínas do soro permeiam a parede do vaso sanguíneo e depositam tecido conjuntivo em torno dos vasos sanguíneos.
4. As células adventícias ingerem e processam as lipoproteínas, os macrófagos se acumulam e, após a exsudação da lipoproteína, essas células são transformadas em células espúrias vacuoladas, as lipoproteínas séricas são metabolizadas em células espumosas e as células espumosas são consistentemente contidas. Estrutura de enzima lisossomal correspondente, o xantoma de ocorrência recente tem o mesmo perfil de lipoproteína que o sangue, seguido de agregação de colesterol éster, colesterol e fosfolipídio, alguns xantomas de alta lipoproteína são reversíveis, de acordo com as características dos lipídios sangüíneos A Organização Mundial da Saúde classifica a hiperlipoproteinemia familiar primária em 5 tipos, cuja patogênese é do tipo I: alta quilomicronemia, deficiência de lipoproteinases, tipo IIa: β-lipoproteinemia alta; Tipo: lipoproteinemia beta alta e beta-lipoproteinemia pré-beta alta, distúrbio do metabolismo do esterol, tipo III: beta-doença ampla, alta lipoproteinemia pré-beta e alta quilomicronemia, lipoproteína Desordem metabólica, tipo IV: alta lipoproteinemia pré-beta, distúrbio do metabolismo da glicose, alcoolismo, gota, tipo V: combinação de tipos I e IV, a incidência de diferentes tipos de hiperlipoproteinemia também é muito diferente, dos quais II Tipo é o mais comum, outro de acordo com a ordem do número de casos Para o tipo IV, III, V, I, o xantoma não hiperlipoproteinêmico pode ser causado por proteínas séricas anormais ou proliferação anormal de certas células, como macroglobulinemia, leucemia granulocítica e linfocítica, Histiocitose e afins.
Prevenção
Prevenção do tumor amarelo
Manter bons hábitos alimentares, prestar atenção à regulação da dieta, mas ingestão de alimentos ricos em gordura, açúcar e colesterol alto. Para pessoas com histórico familiar de genética, os lipídios séricos e os níveis séricos de lipoproteínas devem ser detectados precocemente para evitar a detecção precoce.
Complicação
Complicações do tumor amarelo Complicações diabetes insipidus doença cardíaca coronária
Alguns pacientes com tumores amarelos também podem ter danos na mucosa, ou mesmo diabetes insípido.O curso da doença é longo e pode ser aliviado por si só.Ele também pode causar lipídios no sangue elevados, acompanhados de doença cardíaca coronária.
Sintoma
Sintomas do tumor amarelo sintomas comuns dano da mucosa função da tireóide hipotalâmica prurido coceira urina colapso escarro granuloma
De acordo com características clínicas e morfológicas, é dividido nos seguintes tipos:
Xantomas lipoproteicos elevados primários
(1) tumor liso amarelo: as lesões cutâneas são redondas ou ovais, planas e moles, manchas amarelo claro ou laranja ou placas levemente elevadas, grãos de arroz até 5cm, ocorrem nas pálpebras, pescoço, tronco, cotovelo, escarro A fossa, o lado medial do fêmur, nádegas e palmas das mãos, as mucosas não estão cansadas, e aquelas que ocorrem nas pálpebras são chamadas icterícia, e a simetria ocorre nas pálpebras superiores, únicas ou múltiplas, de desenvolvimento lento, podendo afetar as pálpebras superiores e inferiores de ambos os lados, mesmo Formando um círculo amarelo ao redor do periorbital, mais comum em mulheres de meia-idade, cerca de 25% dos pacientes com hiperlipoproteinemia tipo II, apresentando níveis plasmáticos elevados de colesterol, ocorrendo na palma da mão, podem ser elevados, conhecidos como palma Xantomas, frequentemente um sintoma especial de hiperlipoproteinemia do tipo III, generalizada com menos tumores amarelos chatos, manchas amarelas alaranjadas ou acastanhadas planas e placas que aparecem simetricamente ao redor das pálpebras faciais, em ambos os lados do pescoço, parte superior do tronco e O braço, geralmente visto em pessoas de meia-idade e idosas, tem um bom prognóstico e a hiperlipoproteinemia pode ou não estar presente.
(2) xantoma nodular: este tipo é muitas vezes acompanhado por hiperlipoproteinemia do tipo II e tipo III A erupção precoce é uma pequena pápula ou nódulo macio, vermelho vivo ou laranja, fundindo-se gradualmente ou aumentando até 2 ~ Placa de 3cm, dura, de superfície hemisférica ou lobulada, pediculada, levemente elástica, levemente dolorosa, ausência de sintomas ou coceira, boa para alongamento, como cotovelo, joelho, dedo Articulações e nádegas, etc., que ocorrem no tendão, são chamadas de icterícia, que são mais comuns na extensão das mãos e pés, tendões e tendão de Aquiles.As lesões variam em tamanho de soja e ovos, e os nódulos são profundos, lisos e firmes. Tamanhos diferentes, a superfície da pele pode se mover como de costume, e os xantomas quase sempre indicam uma doença sistêmica em potencial.
(3) tumor amarelo erupção: muitas vezes rapidamente se tornam atacado, distribuído nos braços, membros, face, peito, costas e rosto, para pápulas tamanho agulha ou jogo cabeça, laranja com base vermelha, às vezes mucosa oral também pode estar envolvida Após o tratamento, pode desaparecer rapidamente sem deixar vestígios, sendo mais comuns em hiperlipoproteinemia tipo I, hiperlipoproteinemia do tipo III, IV, tipo V e hiperlipidemia secundária. .
2. xantomatose primária de lipoproteína não-alta
(1) xantoma disseminado: início em adolescentes, manifestado como pápulas ou nódulos amarelos, alaranjados ou marrons, espalhados desde o início para formar um lençol, distribuídos principalmente nas axilas, virilha, pescoço, cotovelo, joelho, etc. Grandes rugas no corpo, basicamente simétricas, cerca de 1/3 dos pacientes apresentam danos na mucosa, como cavidade oral, faringe, laringe e até mesmo traqueia, por vezes afetando gravemente funções como sufocação e risco de vida, cerca de 1/3 dos pacientes devido a lesão hipofisária hipotalâmica-neuronal E causar diabetes insípido temporário ou leve, erupção cutânea e diabetes insípido podem aliviar espontaneamente, e o prognóstico geral é bom.
(2) xantomatose plana generalizada: mais frequentemente após 40 a 50 anos de idade, mais comumente no período periorbital, pode ser concentrada no maléolo medial, também pode se espalhar por toda a pálpebra superior ou até mesmo toda, uma ampla gama de simetria pode afetar o tronco E membros, rosto, pescoço, parte superior do tronco e braço, o prognóstico geral é bom, deve prestar atenção para distinguir entre xantomatose secundária ao sistema reticuloendotelial.
(3) granuloma amarelo juvenil: também conhecido como tumor de células endoteliais amarelo espástico, xantomatose juvenil, muitas vezes dentro de 6 meses após o nascimento, ocasionalmente história familiar, lesões são agulhas únicas ou múltiplas amarelas ou vermelhas para Pápulas ou nódulos de tamanho de ervilha, redondos ou ovais, ocorrem nas extremidades das extremidades, face, couro cabeludo, tronco, também podem afetar a mucosa oral, olhos e órgãos internos, envolvendo muito poucos viscerais, lipídios séricos não são elevados, prognóstico Bom, a maioria deles desaparece depois de alguns anos ou até o desenvolvimento da juventude.
3. xantoma secundário
Refere-se a tumores amarelos secundários a várias causas, podendo ser acompanhada de aumento de lipídeos sanguíneos ou lipídios sanguíneos normais, muitas vezes secundária às seguintes condições: hipotireoidismo, síndrome nefrótica, pancreatite, diabetes, doença hepática, doenças hematopoiéticas.
Examinar
Exame do tumor amarelo
1. Determinação de lipídios no sangue, eletroforese em papel
Pode medir colesterol, triglicérides, HDL, LDL, VLDL, etc., hiperlipoproteinemia tipo II, também conhecida como hipercolesterolemia familiar, é hipercolesterolemia poligênica, em xantoma, xantoma e nó Os xantomas freqüentes ocorrem com frequência, herança autossômica dominante, hiperlipoproteinemia tipo IV, também conhecida como hipertrigliceridemia familiar ou hiperlipoproteinemia familiar combinada, em xantomas lisos e amarelo nodular Isso geralmente ocorre em tumores.
2. Teste oral de tolerância à glicose
Compreender os níveis de glicose no sangue em jejum e pós-prandial para excluir hiperlipidemia e hiperlipoproteinemia causadas por diabetes e intolerância à glicose (hiperglicemia pós-prandial).
3. Função hepática, função renal, teste da função tiroideia
Entender os níveis de albumina, proteína total e imunoglobulina para excluir a xantomatose secundária causada por doenças como cirrose biliar, síndrome nefrótica e edema mucinoso.
4. Histopatologia: O xantoma é um tumor de reação.A microestrutura dos diferentes tipos de xantoma é semelhante, não havendo necessidade de diagnóstico diferencial.As principais manifestações são linfócitos e células de tecido ao redor dos vasos sanguíneos periféricos do xantoma.Estas células contêm lipídios e são fatiadas. Durante o processo de fixação, os lipídios são dissolvidos e o citoplasma é espumoso.As células espumosas são preenchidas com macrófagos que fagocitam lipídios, que são os principais componentes do xantoma.Além disso, há células gigantes características com arranjo poligonal em forma de anel. Ou seja, as células de Touton, a ultraestrutura de lipídios fagocíticos incluem vacúolos contendo lipoproteínas, cristais de colesterol birrefringentes e fosfolipídios, e fosfolipídios exibem imagens de mielina intracelular, ácidos graxos adicionais e gorduras neutras, outras características Incluindo o xantoma do tipo erupção cutânea com inflamação consistente e xantoma de longa duração com resposta fibroblástica aumentada fibrótica, é necessário notar que quando as células espumosas ou os lípidos são observados no tecido, a lepra, o fungo profundo é excluído. Doença, histiocitoma e necrose lipídica progressiva.
Diagnóstico
Diagnóstico de tumor amarelo
De acordo com o amarelo relativamente sólido, espinhas alaranjadas e lesões nodulares podem ser inicialmente diagnosticadas como tumores amarelos, com ênfase na distinção entre primário e secundário, hiperlipoproteinemia primária ou não-hiperlipoproteinemia. Xantomatose, preste atenção à presença ou ausência de doenças sistêmicas, especialmente cardiovascular, pancreático, fígado, endócrino, lesões do sistema hematopoiético, a determinação de lipídios no sangue é essencial, a histopatologia tem um valor diagnóstico auxiliar.
Deve diferenciar-se da gota, estas últimas ocorrem principalmente nas articulações e tecidos de cartilagem, são nós duros de cor normal, muitas vezes acompanhados de artrite, sendo óbvia a dor na área afetada, diferenciando-se da calcinose, que tem um nó duro da pápula. É caracterizada por um nó ou um caroço, e pode ser quebrado para descarregar a substância oleosa do queijo, e a ferida é curada pela cicatriz.
