esclerodermia localizada
Introdução
Introdução à esclerodermia localizada Como o nome indica, a esclerodermia é uma doença na qual a pele se torna rígida.A classificação geral restringe a lesão à pele.As vísceras não são afetadas pela esclerodermia localizada (localizada esclerodermia), localizada em uma extremidade do espectro, esclerose sistêmica ( Esclerose sistêmica) esclerodermia difusa (difuso-esclerodermia), lesões cutâneas extensas com envolvimento de múltiplos órgãos no outro extremo do espectro. Entre os dois pólos, existem alguns tipos intermediários, como esclerodermia generalizada em localização, esclerodermia acral sistêmica, síndrome CREST, etc., e essa classificação está listada na Tabela 1. A simples invasão da pele é limitada, o prognóstico geral é bom, a taxa de sobrevida em 10 anos é de 70%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: contratura articular múltipla congênita
Patógeno
A causa da esclerodermia localizada
(1) Causas da doença
A causa exata da doença não é clara e pode estar relacionada à infecção, genética e fatores ambientais.
(dois) patogênese
A patogênese dessa doença ainda não está muito clara, em geral, há teoria da lesão vascular, teoria do dano imunológico e teoria da hiperplasia anormal fibrosa (ver esclerodermia sistêmica para detalhes).
Prevenção
Prevenção de esclerodermia localizada
1. Remova a indução da doença, preste atenção à higiene, fortaleça o exercício físico para melhorar a imunidade e prevenir a infecção.
2. Diagnóstico precoce e tratamento precoce, não desista do tratamento facilmente quando a doença é aliviada.
Complicação
Complicações do escleroderma localizado Complicações contratura articular múltipla congênita
A doença da mancha dura ocorre no couro cabeludo, podendo ocorrer alopecia permanente, podendo causar deformidade nas extremidades, podendo causar comprometimento articular, com atrofia facial, face, olhos, nariz e boca. Inclinação e colapso do nariz.
Sintoma
Sintomas localizados de esclerodermia Sintomas comuns Esfoliação da pele Perda do cabelo Alopecia permanente Neuralgia Dor abdominal baixa Edema
As manifestações cutâneas e as alterações histopatológicas da esclerodermia localizada são semelhantes às da esclerodermia sistêmica, mas não apresentam envolvimento visceral.
1. Morfose (morféia)
A doença da mancha dura é a mais comum na esclerodermia localizada, sendo responsável por cerca de 60% e, de acordo com a morfologia e extensão da lesão, é dividida em morféia de praga e morféia generalizada, placa de placa. Desde o início, é uma lesão cutânea edematosa avermelhada, elíptica ou irregular, avermelhada ou vermelho-púrpura, que aumenta gradualmente após várias semanas ou meses, podendo o diâmetro atingir 1 a 10 cm ou mais e a parte central fica leve. É amarelo-claro, branco-marfim ou marrom-acinzentado manchado, circundado por um halo roxo pálido ou avermelhado, superfície seca e lisa, brilho ceroso, dureza semelhante à pele, queda de cabelo, suor e às vezes capilares. A dilatação, após uma lenta, vários anos depois, diminui a dureza, tornando-se gradativamente uma cicatriz atrófica branca ou marrom-clara, que pode ocorrer em qualquer parte, mas no abdome do tronco, a coluna é mais comum, seguida dos membros e pescoço e pescoço, quando ocorre no couro cabeludo Alopecia permanente pode ocorrer, o que pode causar deformidades nas extremidades.
A esclerodermia generalizada é rara, e a natureza de suas lesões ocorre e se desenvolve como placa bacteriana, mas é caracterizada por um grande número de lesões, lesões extensas, até dezenas de partes, distribuição assimétrica e, eventualmente, lesões Patch atrófico branco pálido deprimido, ocorre no peito e abdômen e extremidades proximais, face, pescoço, couro cabeludo, antebraço, o envolvimento da panturrilha é relativamente pequeno, embora não há envolvimento de órgãos, mas os pacientes podem ter dor nas articulações, dor abdominal, enxaqueca , neuralgia e transtornos mentais, perda de peso, fadiga, etc., um pequeno número de pacientes pode ser convertido em esclerose sistêmica.
2. Esclerodermia séssil (esclerodermia linear)
A esclerodermia em bandas é mais comum em crianças e jovens.A pele é endurecida em forma de linha ou banda.Também ocorre na testa e pode afetar a face e a cabeça.A pele local é obviamente atrofiada, e a depressão pode ser compensada da linha mediana para o lado. A parte se espalha até o topo da cabeça, e ocorre uma mancha de alopecia permanente em forma de faixa, que se espalha até o nariz e boca.A atrofia, depressão e limites claros, como corte de espada, finalmente a pele é fina e atrofiada, como adere à superfície óssea. O dano também pode ser distribuído ao longo dos membros ou intercostais, que podem variar de um a vários, e as características morfológicas são semelhantes às da doença do ponto duro, mas as lesões são obviamente submersas e, às vezes, os músculos e ossos sob as lesões cutâneas também são afetados. A descalcificação, o afrouxamento e o adelgaçamento do osso podem ocorrer, e as articulações próximas podem afetar a função devido à contratura.
3. Doença por pontos duros com fáscia facial (morféia com hemiatrofia facial)
Este é um tipo de doença morfosa segmentar que ocorre na face, é uma das causas de atrofia excêntrica, é demarcada pela linha média e geralmente ocorre em um lado da face, a pele é endurecida, atrofiada e afundada. Os olhos, o nariz e a boca estão tortos, o olho afetado é estreitado, o nariz pode desmoronar e o lado afetado é atrofiado, também chamado de golpe de sabre.
4. Esclera-se esclerodermia (morfina gutata)
Este tipo de lesões de pele são relativamente raras, podem ocorrer no pescoço, peito, ombros, costas, etc, geralmente danificadas pelo tamanho do feijão mungo ou soja, mas ocasionalmente 5 centavos moeda grande, agrupada ou forrada, é uma superfície lisa Brilhante, um ponto ligeiramente côncavo e duro em madrepérola ou marfim, rodeado por um halo vermelho-púrpura ou pigmentação, que pode encolher com o tempo.
O diagnóstico baseia-se principalmente nas alterações morfológicas características da pele, isto é, inchaço da pele local, endurecimento, endurecimento, brilho ceroso, alteração da cor do marfim ou atrofia facial, e as alterações histopatológicas têm valor de referência.
As características clínicas dos pacientes com esclerodermia cutânea localizada são diferentes daquelas do tipo difuso, que muitas vezes apresentam o fenômeno de Raynaud por muitos anos (às vezes mais de 10 anos) antes do aparecimento de outros sinais de esclerodermia, embora possam estar acompanhados de lesão orgânica. No entanto, pulmões severos, relativamente poucas lesões cardíacas ou renais, esse curso prolongado da doença pode representar uma expressão lenta da esclerodermia, e também pode indicar que a esclerodermia localizada é outra doença diferente.
Examinar
Exame de esclerodermia localizada
O valor do tempo medido da pele afetada ou não afetada foi significativamente maior do que o normal, até 5 a 12 vezes o normal.
1. Exame histopatológico
Fibrose e oclusão microvascular são alterações patológicas características em todos os tecidos e órgãos afetados de pacientes com doença esclerosante.
2. exame de patologia da pele
Na fase inicial, edema intersticial dérmico, inchaço do feixe de fibras de colágeno, infiltração de linfócitos ao redor das fibras de colágeno e pequenos vasos sangüíneos na derme, principalmente células T, fibras colágenas tardias, dérmicas e subcutâneas proliferaram, espessamento da derme, inchaço de colágeno, Fibrose, destruição de fibras elásticas, espessamento das paredes dos vasos sanguíneos, estreitamento do lume e até oclusão.Depois, a epiderme, apêndices cutâneos e glândulas sebáceas atrofiam, as glândulas sudoríparas são reduzidas e depósitos de cálcio nos tecidos profundos e subcutâneos da derme.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de esclerodermia localizada
Critérios diagnósticos
A esclerodermia mais localizada se desenvolve nas características clínicas da síndrome CREST e as alterações cutâneas limitam-se aos dedos (alterações de endurecimento) .Além do fenômeno de Raynaud, os pacientes com sintomas localizados geralmente apresentam azia ou dificuldade para engolir, problemas gastrointestinais graves. A disfunção patológica com disfunção esofágica e refluxo é freqüentemente um sintoma persistente nesses pacientes, pois os depósitos calcários subcutâneos são pequenos nódulos localizados que freqüentemente aparecem nos dedos, antebraços ou outros pontos de compressão, especialmente em pacientes com síndrome CREST. Aumento do número de capilares expandidos, comuns na face, membranas mucosas e mãos, manifestações graves de esclerodermia localizada são hipertensão pulmonar e grandes lesões oclusivas arteriais com ou sem fibrose pulmonar, manifestadas como isquemia e Cirurgia de amputação que requer amputação e coexistência com outra doença reumática ocorre em pacientes com esclerodermia localizada.
Diagnóstico diferencial
1. atrofia macular
Ocorre no tronco, as manchas vermelhas redondas ou ovais na fase inicial das lesões cutâneas são cerca de 1cm e, em seguida, gradualmente encolher, as lesões da pele podem ser aglomerados únicos ou múltiplos, a superfície da pele pode ser normal ou azul-branco, obviamente côncava, mas O paciente não é difícil de tocar, o paciente não apresenta sintomas, o jovem é mais comum e a causa é desconhecida.
2. atrofodite idiopática progressiva (atrofodermia idiopática progressiva)
A doença ocorre no tronco jovem e de meia-idade e também pode ser encontrada nas extremidades, desconhecendo-se a causa das lesões precoces, que apresentam manchas irregulares com limites pouco claros, variando de 1 a 10 cm de diâmetro, cinza ou acastanhada e fina e fina. É macia, gradualmente encolhida, levemente deprimida e pode ser endurecida no centro da placa atrófica.As alterações histopatológicas são fibras colágenas mais profundas na derme e degeneração vítrea.Essa alteração histológica e as primeiras características de atrofia e endurecimento da pele são fáceis e duras. Identificação de doença pontual.
3. Musgo esclerosante atrófico (líquen escleroso e atrófico)
Também conhecido como líquen branco (líquen albus) ou doença da mancha branca, ocorre na vulva, mas também no pescoço, tórax, peito e costas, as lesões da pele são manchas lisas, ligeiramente enrugadas cinza ou branco marfim Há halos vermelho-púrpura ao redor, algumas placas estão espalhadas em manchas brancas, podem ser acompanhadas por esclerose leve, alterações histopatológicas na atrofia epidérmica, alterações na homogeneização superficial dérmica, infiltração de células inflamatórias.
