mielofibrose da pele
Introdução
Introdução à mielofibrose da pele A mielofibrose cutânea, também conhecida como hematopoiese extramedular cutânea (HCE), é um distúrbio mieloproliferativo crônico caracterizado por hiperplasia clonal de células pluripotentes defeituosas na medula óssea. A produção excessiva e a morte precoce de megacariócitos atípicos na medula óssea produzem um grande número de fatores de crescimento derivados de plaquetas, um potente fator estimulante para a proliferação de fibroblastos e a produção de fibras de colágeno. A hematopoiese extramedular é uma característica da fibrose da mielina. Células embrionárias e células-tronco comprometidas escapam de grandes quantidades da medula óssea, entram na circulação sangüínea e formam os mesmos tumores clonais atípicos em outros órgãos, particularmente no baço, fígado e linfonodos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0025% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causa da mielofibrose da pele
(1) Causas da doença
A causa ainda não está clara.
(dois) patogênese
A patogênese ainda é incerta.
Prevenção
Prevenção de mielofibrose da pele
Não existem medidas preventivas especiais para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da mielofibrose da pele Complicação
Atualmente, não há descrição de conteúdo relevante. Púrpura hemorrágica neonatal e síndrome dos muffins de mirtilo (síndrome do mirtilo). Púrpura hemorrágica é caracterizada por uma pequena erupção avermelhada na palma do recém-nascido sem doença clínica especial. A erupção cutânea é um dano residual ao crescimento de glóbulos vermelhos dérmicos fisiológicos durante o desenvolvimento embrionário As pápulas vermelho-arroxeadas levemente vermelhas ou escuras que aparecem durante o período pós-natal do recém-nascido na síndrome do fruto roxo-preto geralmente se resolvem em 4 a 6 semanas. As lesões cutâneas de adultos são pápulas hemorrágicas, nódulos ou pequenas placas assintomáticas, marrom ou púrpura. Na maioria das vezes ocorre no abdômen de homens mais velhos. Freqüentemente o fígado, o baço e os linfonodos incham, o que é causado pela hematopoiese extramedular nesses órgãos.
Sintoma
Sintomas de mielofibrose na pele Sintomas comuns Pápulas hemorrágicas, nódulos linfáticos, fibrose mieloide
Púrpura hemorrágica neonatal e síndrome do muffin de mirtilo, púrpura hemorrágica é caracterizada por uma pequena erupção avermelhada na palma do recém-nascido, sem doença clínica especial, a erupção é o desenvolvimento embrionário O dano residual ao crescimento racional dos glóbulos vermelhos, uma pápula vermelho-arroxeada ou azul-escura levemente elevada, que ocorre durante o nascimento de um recém-nascido na síndrome do fruto roxo-preto, geralmente se resolve dentro de 4 a 6 semanas.
As lesões cutâneas de adultos são pápulas hemorrágicas amareladas ou púrpura assintomáticas, nódulos ou pequenas placas, mais comumente encontradas no abdome de homens mais velhos, muitas vezes com inchaço do fígado, baço e nódulos linfáticos, devido à presença nesses órgãos. Causada pela hematopoiese extramedular.
Examinar
Exame de mielofibrose cutânea
Histopatologia: infiltração invasiva ou difusa ao redor dos vasos sanguíneos irregulares e ao redor do apêndice, localizada na matriz frouxa semelhante a muco, um grande número de vasos sanguíneos são visíveis na camada reticular da derme, infiltrando-se por eritropoiese, células mielóides e megacariócitos ou eritropoiese Composto por células mieloides ou células mieloides, sob alta magnificação, glóbulos vermelhos nucleados agrupados e núcleos esféricos escuros e condensados e citoplasma vítreo eosinofílico vermelho vivo, a coloração Leder pode confirmar células mielóides em diferentes estágios de maturidade. Um megacariócito que pode ser calibrado com um oitavo antígeno de fator relacionado é caracterizado por um único ou múltiplos núcleos grande, mas não típico, e um rico citosol eosinofílico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da mielofibrose da pele
De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas.
