pênfigo vulvar
Introdução
Introdução ao pênfigo vulvar O pênfigo vulvar é uma doença de pele bolhosa auto-imune crônica, recidivante, mediada por anticorpos intercelulares anti-epidérmicos, caracterizada por bolhas soltas na pele normal ou membranas mucosas, positivas para Nissl. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: tumor maligno
Patógeno
Causas do pênfigo vulvar
(1) Causas da doença
A ocorrência de pênfigo vulvar requer incentivos, alguns medicamentos e alimentos podem induzir pênfigo, e estudos recentes sugerem que os fatores de infecção podem ser outra causa de pênfigo.As drogas que podem induzir o pênfigo geralmente incluem: drogas semelhantes ao tiol, como o azul. Amina mofada, captopril, tazobactam, rejuvenescimento do cérebro, etc .. antibióticos: penicilina, rifampicina, isoniazida, fungos, etc, pirazolona: aminopirina, Baotaisong, etc .; Outros como digoxina, IL-2, β-interferon, nifedipina, etc., dos quais a quantidade de pênfigo causada por drogas tiol é responsável por cerca de 80% da quantidade total de pênfigo por drogas, dias vulgaris induzidos por medicamentos Pacientes com acne podem detectar anticorpos do pênfigo circulante no sangue.A irradiação ultravioleta também pode agravar a condição.Um relato de que o PUVA é usado para tratar o pênfigo induzido pela psoríase.
Muitos estudos mostraram que pode haver suscetibilidade genética ao pênfigo vulgar, e os métodos sorológicos sugerem que a suscetibilidade vulgar do pênfigo judeu nórdico por Asknezim está associada ao HLA-DR4, entre os não-judeus, HLA-DR4, DR6, Japão. Um estudo descobriu que a suscetibilidade a pênfis está associada a HLA-DRB1 * 0406, * 0403 e HLA-DRB1 * 1403, * 1405, embora dados atuais de pesquisa sugiram que a suscetibilidade a pênfigo esteja associada à AIA, mas não genes suscetíveis A população está doente.
O pênfigo vulgar é atualmente considerado uma doença auto-imune com base em:
1. A imunofluorescência direta confirmou que o anticorpo pênfigo do tipo IgG foi observado na epiderme, envolvimento do epitélio da mucosa oral e células intersticiais na área não afetada, e também foi observado depósito de C3 no sítio acantolítico.
2. Utilizando a técnica de imunofluorescência indireta, 80% a 90% dos pacientes com pênfigo vulgar podem detectar o anticorpo de pênfigo circulante, e o título de anticorpos é proporcional à gravidade da doença, e o plasma é usado para substituir o dia no soro do paciente. O anticorpo da acne pode aliviar a condição.
3. O soro de pacientes com pênfigo foi adicionado à cultura normal da pele, e a camada epitelial foi liberada.
As lesões de pênfigo ocorreram dentro de 18 a 72 horas após a injeção do anticorpo para pênfigo humano em camundongos neonatais e estudos mostraram que a subclasse anticorpo anti-epidérmico de substância intercelular IgG4 é um anticorpo pênfigo patogênico.
(dois) patogênese
O antígeno do pênfigo vulgar é desmogleína 3 (Dsg3), com peso molecular de 130kd, é uma glicoproteína de superfície celular sintetizada por queratinócitos e materiais de adesão intercelular, pertencentes à família das moléculas de adesão dependentes de cálcio (caderina). A Dsg3 liga-se a 85kD de desmoplaina no desmossomo e desempenha um papel importante na adesão entre as células epidérmicas, portanto, o anticorpo anti-epidérmico de substância intercelular se liga à Dsg3 e inibe a função das células epiteliais aderentes ao desmossomo, resultando em A acantose é uma das suas patogênese e, além disso, após a ligação do anticorpo contra o pênfigo à Dsg3, a fosfolipase C e o inositol 1,4,5 trifosfato medeiam a sinalização intracelular, causando a síntese e liberação epitelial. Ativador do plasminogênio que converte o plasminogênio em plasmina, resultando na perda da adesão e liberação da célula vertebral.
Prevenção
Prevenção de pitiríase vulvar
Detecção precoce, tratamento precoce e bom acompanhamento.
1. Coma mais vegetais e frutas.
2 , beba mais chá ou bebidas leves.
3 , deve esfriar o sangue e desintoxicar alimentos. Feijão mungo, arroz glutinoso, pepino, cabaço amargo, beldroega, chá verde, etc.
4, comer comida picante picante: porque a comida irritante pode afetar a secreção do corpo, o que provoca coceira na pele, afetando o tratamento. Alimentos picantes e irritantes incluem pimenta, macarrão de pimenta, mostarda, cebola crua, alho cru e vinho branco.
5, comer comida gordurosa: alimentos gordurosos refere-se principalmente a óleos e gorduras. A ingestão excessiva desses alimentos promove a secreção de glândulas sebáceas e agrava a condição. Ao mesmo tempo, preste atenção também em comer menos doces e alimentos salgados, a fim de facilitar a recuperação da pele.
6. Evitar frutos do mar picantes e alimentos irritantes e sensibilizantes quando a coceira é grave.
Complicação
Complicações do pênfigo vulvar Complicações tumor maligno
Alguns pênfigos estão associados a tumores malignos.
Sintoma
Sintomas pemepticos Vulvares Sintomas Comuns Lesões por bolhas ou bolhas de irritação vulvar que queimam lesão da mucosa Candida albicans infecção Exsudação de fluido de tecido alérgico anorexia
Dano da pele
As lesões típicas da pele estão na pele normal da aparência.Um pouco bolhas blister de tamanhos variados de ervilhas para ovos aparecem na base do eritema.A bolha pode ser dispersa ou dispersa, eo fluido da bolha pode ser limpo cedo, e depois turva ou sangrenta. A parede da bolha é fina, frouxa e facilmente quebrada.O sinal de Nikolsky é positivo, ou seja, o topo da bolha completa é pressionado e a bolha é aumentada para o lado, esfregando ou espremendo a bolha, esmagando a epiderme próxima, causando esfoliação da epiderme e formando uma superfície vermelha de erosão após a parede da bolha. Há um vazamento da pasta, que gradualmente se condensa em uma casca suja, que tem um odor.A superfície quebrada se expande continuamente para a periferia e se funde em uma forma irregular.A borda da gola é separada por uma epiderme em forma de colarinho, e há pouca tendência de autocura. Calma, conscientemente queimando ou dor, pode ser acompanhada por febre, anorexia e outros sintomas sistêmicos.
As bolhas podem ocorrer em todo o corpo, mas são mais comuns na cabeça, pescoço, tórax e costas, axilas e virilha.
2. Danos genitais e das mucosas na mulher
Cerca de 60% dos pacientes com bolhas podem ser encontrados na cavidade bucal e quase todos os casos apresentam comprometimento da mucosa bucal, além de invadir o nariz, garganta, conjuntiva, mucosa esofágica, genitália externa, uretra e mucosa da pele anal. Um dos órgãos genitais femininos envolve frequentemente o tamanho dos lábios, mucosa vaginal, mucosa cervical, danos nas mucosas, alergias precoces, queimação, formação de bolhas nas partes facilmente friccionadas, ruptura rápida da bolha, bolha completa é rara, formando uma dolorosa superfície de erosão, toque É extremamente fácil sangrar e a erosão demora a cicatrizar, dura várias semanas ou vários meses, é fácil de ser infectada com bactérias ou Candida albicans, e pode ocorrer no estágio inicial da doença, resultando em esfregaço anormal de Papanicolaou, que é facilmente diagnosticada erroneamente como colo do útero. Hiperplasia epitelial.
Examinar
Exame do pênfigo vulvar
O exame histopatológico mostrou que havia uma fissura acima da camada basal, e as bolhas e os blisters eram compostos pela maior parte da epiderme.As células basais aderidas à papila dérmica das células basais se projetavam para a cavidade interna da epiderme, chamada vilosidade, fluido da bolha. Existem células acantolíticas no meio.As células são grandes e redondas, o núcleo é concentrado, o citoplasma é uniformemente basofílico, há uma área corada pela luz ao redor do núcleo, a derme é levemente edema e há uma pequena quantidade de eosinófilos, neutrófilos. Infiltração celular.
Verificação de imunofluorescência:
1. imunofluorescência direta:
Levar a pele normal ou novas lesões de pele ao redor das lesões da pele para verificar, mostrando que IgG e C3 são depósitos parecidos com arrastão entre as células epidérmicas, e outros componentes têm C1q, C4 deposição, a taxa positiva é de 80% a 95%, lesões ativas podem ser Até 100%, um pequeno número de anticorpos pode ser IgM, IgA.
2. Imunofluorescência indireta:
80% a 90% dos pacientes podem detectar anticorpos intercelulares anti-epidérmicos, como seixos, principalmente IgG, um pequeno número de IgM, IgA, título de anticorpos é altamente correlacionado com a atividade da doença, mas doença precoce Pode ser falso negativo, observado por microscopia eletrônica: mudanças iniciais são dissolução local ou total da matriz celular intersticial ou filme de açúcar, alargamento da abertura celular, desmossomos separados uns dos outros, e o fio de tensão tardio cai da ponte das partículas da ponte e as partículas da ponte desaparecem.
Diagnóstico
Identificação diagnóstica de pemphigus vulvar
De acordo com a mucosa cutânea clínica com bolhas soltas, o sinal de Nissl é positivo, a histopatologia mostra a camada solta de bolhas acima da camada basal, a imunofluorescência direta mostra o envolvimento de IgG, deposição de C3 nas células epidérmicas, imunofluorescência indireta no soro Anticorpos anti-epidérmicos de substância intersticial (anticorpos pemfísicos) podem ser diagnosticados.
Penfigoide bolhoso, eritema polimorfo grave, pênfigo benigno crônico familiar, doença de pele bolhosa IgA linear pode ter virilha, períneo, vesículas na área perianal, erosão, ocasionalmente dano à mucosa vaginal .
