Angioqueratoma
Introdução
Introdução aos queratoses vasculares Queratomas vasculares, também chamados de queratomas vasculares, são doenças de pele caracterizadas por telangiectasias e hiperceratose da derme. Os keratomas vasculares ocorrem em crianças ou adolescentes e as mulheres são mais comuns. Há muitas vezes uma história de queimaduras ou congelamento antes do início da doença, e tem sido relatado que inúmeras pessoas da mesma família estão doentes. Queratomas vasculares Esta doença é dividida em cinco tipos: tipo ápex, tipo escroto, tipo pápula, tipo limite e tipo geral. O último tipo é uma doença lipidóide. Existem dois tipos de danos primários: 1 é uma erupção cutânea ou espinhas, a superfície é rugosa, queratinizada, púrpura ou púrpura escura, às vezes pode desaparecer; 2 é um nódulo, diâmetro 2-8mm, proliferação de queratina superficial ou É do tipo escarro, vermelho ou cinza arroxeado, com capilares dilatados comuns ou estase sangüínea no centro, e está propenso a sangramento após o trauma. Sem sintomas, ou pode gradualmente curar. Alguns pacientes têm fenda ou congelamento acral. A imunoglobulina sérica pode ser aumentada. As lesões cutâneas dos cabelos generalizados são simetricamente distribuídas nos membros e tronco e podem ser acompanhadas de dor. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: boas para crianças ou adolescentes, mais comuns para mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cardiomiopatia
Patógeno
Causa do queratoma vascular
A falta de α-galactosidase, a doença está associada à herança recessiva.
Prevenção
Prevenção de queratinoma vascular
Principalmente prevenção, oportuna detecção de tratamento oportuno.
Complicação
Complicações de queratinoma vascular Cardiomiopatia complicações
Os ceratosmas somáticos difusos, que causam danos ao coração humano, rins e sistema nervoso autônomo, geralmente morrem aos 50 anos de idade devido a cardiomiopatia e insuficiência renal.
Sintoma
Sintomas de queratinoma vascular Sintomas comuns Espinhas, manchas, membros, cabelos frios, nódulos raros, poros, hiperceratose, paralisia
1. Cerasmas vasculares multibelíferos: as lesões cutâneas são de 1 a 5 mm pápulas redondas vermelho escuro ou vermelho-púrpura, a superfície é semelhante a um escorpião, comum na parte de trás do dedo (dedo do pé) e cotovelo e joelho, as mãos e os pés do paciente têm cabelos frios.
2.Keratomas vasculares de Fordyce: as lesões são múltiplas pápulas vasculares pequenas, tamanho de 2 ~ 4mm, lesões precoces da pele são pápulas vermelhas e macias, pápulas ceratinizadas roxas pálidas azuladas tardias, lesões no escroto (Figura 1), às vezes ocorre no yin feminino, mais comum em pessoas de meia-idade e idosas.
3. Ceratomas vasculares isolados: lesões precoces da pele são pápulas vermelhas brilhantes e moles, mais tarde pretas-azuis, pápulas excessivas ceratóticas sólidas, tamanho 2 ~ 10mm, lesões cutâneas são únicas, até várias pessoas, boa Para os jovens, a maioria deles é encontrada nos membros inferiores.
4. Cerasmas vasculares localizados: Lesões individuais são aglomerados únicos ou ocasionais de pápulas vermelhas e sangue e nódulos císticos cheios de sangue, tornando-se gradualmente falciformes e fundidos em placas únicas ou várias. Se houver várias placas, elas tendem a ser dispostas em uma linha, as placas aumentam com o crescimento do paciente, e novas lesões podem ocorrer.O tamanho geralmente é de apenas alguns centímetros, ocasionalmente há uma queratose localizada bastante grande. Os tumores podem estar associados a manchas de vinho do porto, hemangioma cavernoso e síndrome de Klipper-Trenanay, que ocorre principalmente no nascimento, mas alguns também ocorrem em crianças.
5. Cerocitos somáticos difusos: mais comum em crianças e adolescentes, as lesões de pele são uma ampla gama de pápulas de telangiectasia puntiformes, tamanho 1 ~ 2mm, suspeita de púrpura, algumas queratose pápulas, mas não tão boas Outros ceratosmas vasculares são óbvios, lesões ocorrem na parte inferior do tronco, extremidades inferiores, escroto, pênis, axilas, orelhas e lábios, cabelos ralos, células endoteliais, fibroblastos, pericitos dérmicos, coração, rins e sistema nervoso autônomo. A deposição de glicolipídios, geralmente aos 50 anos, pode causar morte por cardiomiopatia e insuficiência renal, edema de tornozelo comum, paralisia, sensação de queimação nas mãos e pés e hipoidrose, anormalidades vasculares conjuntivais visíveis e de fundo, desenvolvimento da córnea em 90% dos pacientes Opacidade vortex significativa, 50% dos pacientes com catarata característica semelhante a uma roda na cápsula posterior, glóbulos brancos, soro, lágrimas, fibroblastos da pele, redução de α-galactosidase, podem confirmar o diagnóstico.
Examinar
Exame de queratomas vasculares
1. Cerasmas vasculares musculares: vasodilatação precoce da parte superior da derme, parte do gânglio epidérmico prolongado, lesões antigas, hiperceratose da epiderme, alguns capilares dilatados completamente circundados pela epiderme, alguns vasos sanguíneos A expansão não se limita à parte superior da derme, mas também no meio da derme.
2. Cerasmas vasculares de Fordyce: o mesmo que os ceratomas vasculares de Mibelli.
3. Queratomas vasculares isolados: o mesmo que os ceratomas vasculares de Mibelli, ocasionalmente trombose visível ou mecânica nos vasos sanguíneos dilatados.
4. Queratomas vasculares localizados: ver graus variados de hiperceratose, papiloma e acantose irregular, que são vistos abaixo dos capilares muito dilatados, ou circundados por epiderme papilar. Na maioria dos casos, todas as cavidades contêm apenas glóbulos vermelhos, mas mesmo cavidades de paredes finas cheias de líquido linfático são vistas, e alguns trombos são vistos nos capilares dilatados.
5. Queratomas somáticos difusos: a vasodilatação papilar dérmica, formando uma cavidade revestida de células endoteliais e preenchida por sangue, circundada por hiperqueratose e epiderme hipertrófica, células endoteliais de microscopia eletrônica, semana Os corpos caracteristicamente densos são encontrados em células e fibroblastos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de queratomas vasculares
De acordo com a classificação clínica e desempenho, combinado com as características das lesões de pele e histopatologia pode ser diagnosticada, glóbulos brancos, soro, lágrimas, fibroblastos da pele, redução α-galactosidase, pode confirmar o diagnóstico.
Os queratoses vasculares isolados devem ser diferenciados da queratose seborreica, do melanoma, do carcinoma basocelular pigmentado e de outros hemangiomas.
