Pontos difíceis
Introdução
Introdução do hard spot A esclerodermia localizada, também conhecida como morféia, é uma doença de pele que restringe o inchaço da pele e gradualmente endurece e encolhe. Ocorre no couro cabeludo, testa, cintura e abdômen e membros. As lesões cutâneas partem de uma cor avermelhada de tamanhos variados, com uma erupção levemente edemaciada, única ou múltipla. Ele gradualmente endurece amarelado ou branco amarelado. A superfície é lisa e brilhante como a cera, as covinhas centrais, a perda de cabelo nas lesões da pele, a sudorese é reduzida, os capilares circundantes são dilatados e a cor púrpura ou pigmentação é aprofundada. Atrofia cutânea tardia, hipopigmentação. As lesões têm formas diferentes e são divididas em quatro tipos, de acordo com a forma: irregular, bandada, gotejamento e generalizada, dentre as quais, o mais comum é o desigual. A doença geralmente não apresenta sintomas, alguns podem apresentar leve prurido ou formigamento, tornar-se gradualmente embotados, sem sintomas sistêmicos evidentes, e a esclerodermia limitada geralmente não invade os órgãos internos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% População suscetível: nenhuma população específica de doença Modo de infecção: não infecciosa Complicações: esôfago Esclerodermia Gravidez com esclerodermia Esclerodermia pediátrica Sintomas associados à esclerodermia
Patógeno
Causa do ponto duro
Fatores genéticos (25%):
De acordo com alguns pacientes com história familiar clara, a incidência de HLA-B8 está aumentada em pacientes críticos e há anormalidades cromossômicas nos familiares dos pacientes Acredita-se que as características do tipo genético possam estar no alelo dominante do cromossomo X.
Fator de infecção (20%):
Muitos pacientes geralmente apresentam infecções agudas antes do início, incluindo angina, amigdalite, pneumonia, escarlatina, sarampo, sinusite, etc. Inclusões semelhantes a paramixovírus foram encontradas em músculos e rins estriados de pacientes.
Anormalidades do metabolismo do tecido conjuntivo (10%):
O paciente apresentava lesões extensivas do tecido conjuntivo, e o conteúdo de colágeno na pele aumentava significativamente, havendo colágeno solúvel mais instável e cadeias laterais intermoleculares instáveis nas lesões ativas do vírus, e a atividade de síntese de colágeno aumentava significativamente na cultura de fibroblastos dos pacientes. .
Anormalidades vasculares (15%):
Pacientes com fenômeno de Raynaud, não só limitado às extremidades, mas também nos vasos sanguíneos viscerais, histopatologia mostra que as lesões da pele e órgãos internos podem ter pequenos vasos sanguíneos (artérias) contratura e hiperplasia intimal, por isso algumas pessoas pensam que esta doença é um vaso sanguíneo primário Doença, mas porque a doença vascular não é vista em todos os pacientes, também é considerado que a doença vascular não é a única causa da doença.
Anormalidade Imune (20%):
Essa é a visão mais importante nos últimos anos: uma variedade de autoanticorpos (como anticorpos antinucleares, anticorpos anti-DNA, anticorpos anti-ssRNA, anticorpos contra extratos de pele de escleroderma, etc.) pode ser detectada em pacientes; O número de células aumentou, a imunidade humoral foi significativamente aumentada e a taxa positiva de imunocomplexos circulantes em pacientes sistêmicos foi tão alta quanto 50% ou mais. A maioria dos pacientes apresentava hipergamaglobulinemia, alguns casos estavam freqüentemente associados com lúpus eritematoso, dermatomiosite, artrite reumatóide. A síndrome de Sjögren ou a tireoidite de Hashimoto são complicadas.Atualmente, a maioria das pessoas pensa que esta doença pode ser uma doença auto-imune causada por uma infecção crônica persistente baseada em um certo background genético.
Prevenção
Prevenção contra hard spot
1 Remover lesões infectadas, prestar atenção à higiene, fortalecer o exercício físico e melhorar a função auto-imune.
2 regras de vida, trabalho e descanso, confortável, evite a estimulação mental forte.
3 fortalecer a nutrição, jejum e frio, preste atenção ao aquecimento.
Complicação
Complicação ponto duro Complicações Esclerodermia na gravidez esofágica com esclerodermia pediátrica esclerodérmica associada à esquizofrenia
Pode ser complicada por esôfago esclerodermia, gravidez com esclerodermia, esclerodermia pediátrica, esclerodermia associada a transtornos mentais.
Sintoma
Sintomas de pontos difíceis sintomas comuns endurecimento da pele dura esclerose nodular
1. A morféia ponteada geralmente ocorre na parte superior do tórax, pescoço, ombros, nádegas ou coxas. O dano é do tamanho da soja à moeda de cinco centavos, branco ou marfim, agrupado ou linearmente disposto, redondo, às vezes ligeiramente côncavo. Quando a lesão está ativa, há um halo vermelho-púrpura ao redor dela. A textura é dura no estágio inicial, e a textura pode ser suave ou ter uma sensação de "pergaminho". As lesões desenvolvem-se muito lentamente, expandindo-se para a periferia e se fundindo ou persistindo. Algumas lesões de pele podem diminuir e pigmentação atrófica leve residual local.
2, a placa bacteriana é mais comum. Na maioria das vezes ocorre no abdômen, costas, pescoço, membros e face. Em primeiro lugar redondos ou irregulares manchas edematosas avermelhadas ou arroxeadas, aumentadas ao longo de semanas ou meses, com diâmetros de 1 a 10 cm ou mais, amarelo pálido ou marfim. A superfície é seca e lisa, com um brilho ceroso, um leve halo vermelho-púrpura em torno dela, uma dureza semelhante a couro, às vezes acompanhada de telangiectasia. Sem suor ou cabelo. Após um período de tempo lento, a dureza é reduzida, diminuindo gradualmente e o pigmento central é perdido. Pode invadir a derme e a pele superficial, mas ainda pode se mover. O número e a localização das lesões variam, e a maioria dos pacientes tem apenas uma ou algumas lesões, às vezes simétricas. As lesões cutâneas podem causar alopecia da placa atrófica cirrótica no couro cabeludo.
3, placa linear ou bandagem endurecimento da pele, muitas vezes ao longo do nervo intercostal ou um membro em uma distribuição de banda, também pode ocorrer na testa perto do meio da extensão do couro cabeludo ao corte do couro cabeludo, lesões locais significativamente deprimidas, muitas vezes começar É atrófica, a pele é fina e não dura, e o grau é desigualmente fixado à superfície óssea. A maioria das placas escamosas frontais aparece sozinha e, em alguns casos, a atrofia facial pode ser combinada. As lesões em faixas geralmente envolvem camadas subcutâneas rasas e profundas, como gordura subcutânea, músculos e fáscia, e, eventualmente, endurecem o tecido subjacente, muitas vezes causando deformidades graves. Quando a superfície articular do cotovelo, punho ou dedo é cruzada, a atividade articular é limitada e ocorre a contratura arqueada e a mão em forma de garra.
4, generalizada morféia, manchado, placa e tipo de dano linear pode ser parcialmente ou completamente combinado, um monte de danos, distribuídos em todas as partes do corpo, mas raramente envolvendo o rosto, o dano muitas vezes tem uma tendência a fusão, muitas vezes Combinado com dor nas articulações, dor abdominal, neuralgia, enxaqueca e distúrbios mentais, pode até ser convertido em esclerodermia sistêmica.
5, morféia profunda Su e Person (1981) relataram casos, ou seja, filme de gordura profunda e esclerose da fascia difícil doença local, e às vezes invadem os músculos profundos e rasos da derme e derme.
6, a doença incapacitante da placa esclerosante total é outro tipo de esclerodermia relatado recentemente, ocorrendo em crianças, a idade de início de 1 a 14 anos, mais comum em meninas. Inflamação e esclerose da derme, tecido subcutâneo, fáscia, músculos e ossos ocorrem nos membros, especialmente no lado da extensão, mãos, pés, cotovelos e joelhos são flexionados e contraídos, raramente invadem os órgãos internos, e não há fenômeno de Raynaud, podendo ter endurecimento. Lesões de pele parecidas com musgo, típicas de outras partes do corpo, podem ter uma doença típica das manchas duras.
Examinar
Inspeção em local difícil
Teste de sangue, rotina de urina, taxa de sedimentação de eritrócitos, eletroforese de proteínas, anticorpos anti-nucleares, fator reumatóide e radiografia de tórax, farelo de bário, eletrocardiograma e outros testes. Faça uma biópsia da pele, se necessário.
Geralmente exame bioquímico, alta proteína sérica pode ser gradualmente reduzida, o teor de fibrinogênio no sangue é maior, a quantidade de excreção de creatinina pode ser aumentada em 18 horas. Há muitos pacientes com fosfato de creatina e potássio sérico, nitrogênio uréico e creatinina podem aparecer em vários graus de anomalias.
Segundo, o diagrama do fluxo sanguíneo para exame detalhado, o fluxo sanguíneo pode ser gradualmente reduzido e a elasticidade dos vasos sanguíneos é fraca. Pacientes com morféia sistêmica têm estase sangüínea aumentada, trombocitopenia e mais eosinófilos, então todos devem prestar atenção especial ao checar.
Diagnóstico
Diagnóstico de ponto difícil
Diagnóstico diferencial de pontos difíceis:
(1) doença da placa bacteriana: as lesões da pele ocorrem no abdômen, nas costas e nos membros, e são manchas duras semelhantes a edema avermelhadas redondas ou ovais. Após alguns anos, as lesões da pele desapareceram e a pigmentação permaneceu.
(2) Morféia em forma de gota: A lesão é composta de numerosas manchas miliares, que podem ocorrer em qualquer parte do corpo e são mais comuns no pescoço, tórax e costas. A lesão progride lentamente e o ponto difícil pode resolver completamente.
(3) morféia generalizada: as lesões cutâneas são extensas, gotejantes ou lineares, muitas vezes acompanhadas de dor nas articulações, dor abdominal, enxaqueca e dano visceral; alguns pacientes podem evoluir para esclerodermia sistêmica.
